7 - Kraniofaciopharyngeal Utveckling Flashcards
Vad är skillnaden mellan sutur och fontanell? Vilken funktion fyller dessa?
Sutur är bindvävsfog, fontanell är ett större område utan bentäckning.
Dessa ger fetal skalle möjlighet att komprimeras vid födsel, men också att expandera då hjärnan tillväxer.
Vilka två embryonala ursprung har skalle och ansiktsskelett?
Vad hamnar var?
Mesoderm + neurallist (ectoderm).
Mesoderm återfinns ffa i skallens bakre delar. Neurallistceller bildar suturer och Dura mater, samt ansiktsben
Ingen histologisk skillnad baserat på cellernas ursprung.
Hur reglerar benbildning i suturer?
Med hjälp av FGF.
[FGF] ökar med avstånd från suturen.
Celler i sutur uttrycker FGFR2 = stimulerar proliferation
Celler som migrerar börjar uttrycka FGFR1 = stimulerar differentiering till osteoblaster.
Proliferation medieras via FGFR1 > fler celler > celler förskjuts mot området där ossifiering sker.
Vad är kransynostos? Hur orsakas det?
Prematur slutning av suturer. Beror på GoF-mutation i FGFR(1/2/3) eller i TWIST; en transkriptionsfaktor som reglerar FGFR(2)-uttryck.
Vad beror crouzons syndrom på? Symptombild?
GoF-mutation i FGFR2, vilket ger prematur slutning (kraniosynostos) av sutura coronaöis, bilateralt.
Prognatism (underbett), maxillär hypoplasi, exophtalmus (pga otillräcklig orbita-tillväxt), Strabism (skelögdhet). Samt följande, som beror på för lite utrymme i skalle:
Jugulärvenstenos, hydrocephalus pga kompression av aqueductus cerebri, papillödem, utryckning av hjärna genom foramen Magnum (superfarligt)
Vad är apert syndrom? Symptombild?
Beror på GoF i FGFR(2) > kraniosynostos.
Samma symtombiöd som crouzon, med dessutom syndaktyli
Vad heter den mildare (familjära) varianten av crouzons syndrom?
Muenke syndrom
Vad är scaphocephali? Hur orsakas det? Hur vanligt är det?
Prematur slutning av sutura sagittalis > skalle kan ej växa på bredden = växer bara på längden = avlång skalle = scaphocephali.
Orsakas alltså av kraniosynostos i sutura sagittalis.
Vanligaste typen av kraniosynostos (ca 30%)
Hur utvecklas näsa, överkäke och överläpp?
Från 4 utskott:
- överkäksutskott
- underkäksutskott
- lateralt och medialt näsutskott.
Utskotten utgörs av (inifrån och ut)
- kärna av mesoderm
- mesenkym av neurallistceller. Dessa har migrerat dit
- endoderm (inåt) och ectoderm (utåt).
Dessa utskott bildas först, för att sedan tillväxa successivt.
Beskriv gomens bildning
Gomen bildas för att separera munhåla från näshåla.
Primärt gomutskott längst fram mot näsa finns först
> sekundära gomutskott växer in från lateralt (från maxillärt utskott) till medialt > fuserar i medellinjen. > sekundära gomutskott fuserar med primärt.
Utveckling av utskotten, och deras fusering, styrs av Morfogener och ttanskriptionsfaktorer.
Vad är scheiloschisis och palatoschisis? Hur uppstår dessa tillstånd?
Scheiloschisis - läppspalt
Palatoschisis - gomspalt.
Uppstår vid felaktig fusering. Fusering sker normalt då mesenkym prolifererar, och i denna process “fuseras” normalt också överläppen ihop = bildar hel överläpp. Fel ger spalt
Vad är gälbåge, gälficka och gälfåra?
Gälbågar: 6 transienta strukturer som ej syns samtidigt, och återbildas. Ger upphov till olika strukturer.
Mellan varje gälbåge bildas gälfåra, med ektodermalt ursprung. På insidan bildas gälfickor, med endodermalt ursprung. I dessa fickor/fåror kommer endo- och ektoderm att ligga nära varandra. Mellan endo- och ektoderm finns mesenkym, som främst består av neurallistceller.
Vilka kranialnerver innerverar gälbåge 1-4?
1: trigeminus
2: facialis
3: glossopharyngeus
4: vagus
Nämn en struktur varje gälbåge (par) ger upphov till?
1: underkäke, hammare + städ
2: stigbygel + tungbenets mindre horn
3: tungbenets större horn
4: sköldbrosk
5: ringbrosk i struphuvud
Nämn en struktur varje gälficka (par) ger upphov till?
1: trumhinna + örontrumpet
2: tonsiller
3: bräss + nedre par av bisköldkörtlar
4: övre par av bisköldkörtlar
5: ultimobranchialkropp
