Тема 7. Пузырные дерматозы, наследственные заболевания Flashcards
Буллезные дерматозы.
Буллезные дерматозы - группа заболеваний, характеризующихся наличием пузырей.
* Истинная пузырчатка - выработка аутоантител против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), приводящих к акантолизу и формированию эпидермальных пузырей; включает вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную.
* Герпетиформный дерматит дюринга - повышенная чувствительность организма к глютену и аутоиммунные процессы.
* Пемфигоид - выработка аутоантител к компонентам полудесмосом (BP180 и BP230) и образование субэпидермальных пузырей.
Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид Левера): вопросы этиологии и патогенеза, клинические признаки, методы цитологической и иммунофлюоресцентной диагностики, принципы лечения.
” этиология: не известна; может быть связана с приемом лекарственных препаратов (пенициллины и цефалоспорины, каптоприл, фуросемид) воздействием физических факторов, вирусными инфекциями (вирусы гепатитов В и С, вирус Эпштейна-Барр).
“ патогенез: выработка аутоантител (IgG) к антигенам буллезного пемфигоида (ВР230 и ВР180), находящихся в области нижних отделов клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов.
“ клиника:
1. Предпузырная фаза - локализаця на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер, симметричная, продромальные симптомы в.т.ч. зуд в сочетании с экскориированными, папулезными высыпаниями, которые могут сохраняться в течение нескольких недель или месяцев.
2. Пузырная (буллезная) фаза - пузырьки и пузыри на визуально здоровой коже вместе с инфильтрированными узелками, покрышка напряженная, содержат прозрачную жидкость, могут сохраняться в течение нескольких дней, оставляя эрозии или корки, симптом Никольского (-), поствоспалительные изменения: гипер- и гипопигментацию.
* Поражение полости рта встречается у 10–30% пациентов.
* Тяжелый форм: появление >10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд; легкий форм: появление =<10 пузырей в сутки.
“ диагностика: биопсия кожи и микроскопия (субэпидермальный пузырь на уровне lamina lucida, сопровождаемый дермальным воспалительным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов и эозинофилов), иммунофлуоресцентная микроскопия (тонкие, линейные (при пузырчатке – ретикулярные!), непрерывные депозиты IgG и/или C3 вдоль БМ), анализ кровы на АутоАТ к ВР230 и ВР180 (ИФА и иммунофлюоресценция)
“ лечение:
1. Обработка пузырей антисептиками
2. Наруж. ГКС Клобетазола дипропионат 0,05% 1 раз в день в теч. 15 дней на очаги поражения, затем постепенно уменьшают количество.
3. При неэффективности - преднизолон п/о в дозе 0,5 мг/кг.сут.
4. При непереносимости ГКС - плазмаферез, метотрексат, иммуносупрессивные препараты.
Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга): вопросы этиологии и патогенеза, клинические признаки, методы цитологической и иммунофлюоресцентной диагностики, принципы лечения.
” этиология: ассоциированное с глютеновой энтеропатией, связь с АГ HLA-A8
“ патогенез: гранулярное отложение IgA в сосочках дермы
“ клиника: в возрасте от 25 до 55 лет; хроническое, рецидивирующее течение; полиморфизм высыпаний: первично - пятна, волдыри, папулы, !!пузыри (различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне), затем вторичные элементы - эрозии (после вскрытия пузырей, быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию), чешуйки, корочки; экскориации из-за зуда; склонность к группировке (герпетиформность); симметричность высыпаний; локализация: на разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; симптом Никольского (-).
“ диагностика: гистологическое исследование биоптата кожи (субэпидермальные полости, в области верхушек сосочков дермы, содержащие фибрин, нейтрофилы и эозинофилы - эозинофилия), прямой метод РИФ (отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки полученного из пузыря), ИФА (определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови)
“ лечение:
1. Соблюдение безглютеновой диеты
2. Дапсон (противолепрозный) - препарат выбора, можно антигистаминные
3. наружно –глюкокортикостероиды.
Буллезные дерматозы.
Пемфигоид Левера и болезнь Дюринга как паранеопластические дерматозы.
Такие дерматозы бывают при опухолях, и нужно проводить онкопоиск, если какая-то совсем атипичная клиника этих дерматозов или на стандартное лечение не отвечает. Лимфопролиферативные новообразования являются наиболее часто выявляемыми фоновыми заболеваниями, которые могут привести к формированию пузырчатки, в данном случае называемой паранеопластической пузырчаткой.
Общая характеристика генодерматозов (ихтиозы, буллезный эпидермолиз). Вопросы этиологии, патогенеза, клиника, диагностика.
- Этиология и патогенез:
- Клиника:
- Диагностика:
