Тема 2. Папулосквамозные заболевания

Question 1

Псориаз: этиология, патогенез, клинические симптомы и стадии болезни.

Answer 1

• Этиология: многофакторное, наследственность (тип 1: мутации генов HLA-Cw6,-B13,-B57,-DR7), нарушение функции эндокринной, иммунной, нервной систем, др. триггеры: стресс, хрон. стрептококк. инф., алкоголь, лек. ср. (Li, бета-блокаторы, КОК…)
• Патогенез: воздейст. триггеры н.п. перенесенная инф. => презентация антигена дендритными АПК => стимуляция выброса Т-кл. IL-12 и IL-23 => пролиф. и дифф. T-кл. на Th-1 и Th-17 => синтез медиаторов восп. {Th-1: IL-2, IFN-γ, TNF-а; Th-17: IL-21,-22,-17A} => тканевое воспаление, IL-17A-индуцированная активация и гиперпролиферация кератиноцитов => обратный связь => дальнейшее образование в коже провоспалительных цитокинов => акантоз и дисдифференцировка кератиноцитов эпидермиса.
• Клиника: сам. частая форма - вульгарная (бляшечная), папулы => периф. рост => бляшки, покрытые чешуйками, на волосистой части головы, разгибательных поверхностях.
  “ ПС ногтей: У больных псориазом возможно поражение ногтевых пластинок по типу «наперстка», «масляного пятна», подногтевого гиперкератоза, деформации ногтевых пластинок (ониходистрофия, онихолизис).
  “ Тяжелые формы: псориатический артрит (мелкие суставы -> «сосисочная» форма, часто + ногтей), псориатическая эритродермия, пустеллезный псориаз (генерал. / ладонно-подошвенный, ! коричневые корочки), экссудативная форма.
  “ др.формы: каплевидный (фолликулярный) ПС -> пятнистый ПС, ПС сгибательных поверхностей.
• Три стадии:
• прогрессирующая - образование новых элементов, увелич. в диаметре, покрытые серебристо-белыми чешуйками в центре, по периферии расположен красно-розовый ободок роста - Симптом Пильнова. Возможен зуд, особенно при локализации высыпаний на волосистой части головы. Симптом Кебнера+.
• стационарная - отсутствие появ. новых элементов, старые элементы прекращают рост, чешуйками покрывается центральная и периферическая часть бляшки, формируется псевдоатрофический ободок Воронова.
• регрессирующая - прекращается шелушение; уплощение, в дальнейшем исчезновение папул, оставляя после себя депигментацию.

Question 2

Триада Ауспица.

Answer 2

при прогрессирующей и стационарной стадиях псориаза
1) Вследствие соскоба псориатических элементов (папул, бляшек) шелушение усиливается, и чешуйки приобретают белый цвет, который напоминает каплю растертого стеарина (феномен «стеаринового пятна»).
2) При дальнейшем поскабливании, чешуйки снимаются, открывая розовую влажную пленку (феномен «терминальной» пленки»).
3) Если продолжать поскабливание (из сосочкового слоя дермы), на поверхности пленки появляются мельчайшие капельки крови (феномен «точечного кровотечения»).

Question 3

Симптом Пильнова.

Answer 3

наличие розового ободка вокруг свежих высыпаний псориаза, являющееся признаком прогрессирования заболевания.

Question 4

Симптом Воронова.

Answer 4

на стадии регресса вокруг папул формируется так называемый псевдоатрофический венчик Воронова - тонкая белесоватая полоска диаметром 4-7 мм с нежной складчатостью рогового слоя эпидермиса.

Question 5

Феномен Кебнера.

Answer 5

образование свежих папулезных высыпаний на коже, подвергшейся воздействию химических, физических и химических раздражителей, наблюдается при псориазе и красном плоском лишае.

Question 6

Диагностика и лечение псориаза.

Answer 6

• Диагноз: жалобы и анамнез, физ. обслед. – триада симптомов (стеаринового пятна, терминальной пленки, кровяной росы), лаб. диагноз – гистолог. иссл. биоптата кожи из очага поражения: акантоз эпидермиса с колбообразным расширением эпидермальных выростов книзу, папиломатоз (истончение эпидермиса над верхушками вытянутых сосочков дермы), паракератоз (наличие ядра в роговатом слое), агранулез (исчезновение зернистого слоя), Микроабсцессы Мунро (в роговом слое и в зоне паракератоза скопления нейтрофилов в периоде прогрессирования заболевания).
• Лечение:
• менее 25% кожи - наруж. ГКС (гидрокортизон 1% мазь, наносить на очаг поражения 2 раза в сутки в течение 3-4 недель, бетаметазон 0,05% крем, флутиказон 0,05% мазь), инг. кальциневрина (Такролимус); если шелушения, + салициловая к-та 2-5%; аналог витD3 (нормализуют пролиферацию).
• более 25% / тяж. (пустул.) / рецидив. - фототерапия (побоч - эритема и зуд), ПУВА-терапия (предпочтительна при выраженной инфильтрации в очагах поражения кожи, фотосенсибилизирующие средства (psoralen) + длинноволновые УФ лучи), общая фототерапия при распространенных высыпаниях облучают весь организм, локальная фототерапия на пораженную область тела, селективная фототерапия (средне и длинноволновые спектры УФ-облучения с длинами волн 280-400нм); систем. иммунодепрессанты: циклоспорин, Метотрексат, синтетические ретиноиды (производные витА - Ацитретин, Тигазон, неотигазон нормализуют процессы дифференцировки и кератинизации клеток эпидермиса. Увеличивают время синтеза ДНК, ведут к торможению пролиферации эпидермоцитов, особенно в шиповатом слое, противовоспалительное и иммунокоррегирующиее дейтсвие.), ГИБП (Инфликсимаб, секукинумаб, д.р.)

Question 7

Розовый лишай (Болезнь Жибера): вопросы этиологии, патогенеза, клинические проявления, особенности течения и лечения.

Answer 7

• Этиология и патогенез: острый инфекционно-аллергический незаразный дерматоз, самостоятельно разрешающийся (ч/з 4-5 недель), этиология точно неизвестна, предположительно — реакция гиперчувствительности на бактериальную (стрептококк) или вирусную (герпесвирусы 6, 7 или 8 типов) инфекцию, имеет сезонные колебания (осень-весна), преимущественно у подростков и молодых людей.
• Клиника и особенности течения: характеризуется симметричными высыпаниями слегка шелушащихся эритематозных пятен.
• Начинается с появления на коже материнской бляшки (до 3), слегка приподнятая над уровнем кожи, диаметром от 2 до 5 см пятно, розовато-желтоватого цвета, шелушащееся (после отшелушивания чешуек остается узкий «воротничок», окаймляющий центральную буровато-желтую часть пятна, по переферии сохраняется розоватый цвет, подобные элементы сравнивают с медальонами - патогномоничный признак!). - Через 7-10 дней появляются множественные высыпания на коже в виде овальных или круглых розовых пятен ! вдоль линий Лангера.
  В основном локализация сыпи – конечности и туловище.
• Высыпания появляются не одновременно (эволюционный полиморфизм), элементы начинают разрешаться с центральной части, которая пигментируется, теряет яркие тона, отшелушивается, постепенно исчезает венчик эритемы, оставляя слабо выраженную гиперпигментацию (гипо-/гиперпигментация становится более выраженной под воздействием солнца).
  + небольшое повышение температуры, легкий зуд.
• Атипичные формы: уртикарная, везикулезная, папулезная.
• Диагноз: на основе данных анамнеза, клинике, лаб. исследованиях (клинические АМ и АК, серология для исключения сифилиса, микроскопия для исключения микоза). Дифдиагноз проводят с себорейной экземой, псориазом, каплевидным парапсориазом, сифилисом.
• Лечение - поддерживающее: при распространении сыпи и сильном зуде: топические ГКС (гидрокортизон или метилпреднизолон, крем 0,1%), антигистамины (цетиризин, лоратадин), при осложненных формах системные ГКС (преднизолон 15—20 мг/сут перорально до купирования основной клинической симптома).

Question 8

Зудящие дерматозы: красный плоский лишай. Вопросы этиологии и патогенеза. Клинические проявления, лечение.

Answer 8

• Этиология и патогенез: до конца не изучены. Ассоциирован с инфекционными (вирусными), нейроэндокринными (стрессы, психические перегрузки, нейровегетативные расстройства), генетическими, токсико-аллергическими, аутоинтоксикационными (заболевания желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, дисфункция печени) факторами в совокупности с выраженными нарушениями иммунной системы (снижение Т-супрессоров и увеличение Т-хелперов в популяции Т-лимфоцитов, увеличение циркулирующих в крови иммунных комплексов и др.). Опосредованная Т-клетками аутоиммунная реакция против кератиноцитов базального эпителия, приводящая к гиперпигментации и гипергранулезу.
• Клиника:
  ~ По распространенности: локализованная форма (высыпания на ограниченных участках кожи), диссеминированная форма (множественные симметричные высыпания, сопровождающиеся выраженным зудом), генерализованная (эритродермическая) форма (распространенная эритема, отек и шелушение кожи + нарушение общего состояния пациента).
  ~ Клинико-морф. разновидности:
• типичный - !7 Ps! мономорфная сыпь, сопровождающаяся сильным зудом (!пруритические); !папулы !полигональной формы с четкими границами и !плоской поверхностью; размер элементов 1-2 мм, склонность к группировке с образованием бляшек (!plaque); !пупкообразное вдавление в центре папулы; фиолетовый цвет (! пурпурно-красные); поверхностная исчерченность (сетка Уикхема); локализация - сгибательная поверхность конечностей (запястья, предплечья), кожа нижней части живота, половые органы, поясница.
• атипичные - гипертрофические (крупные папулезно-узловатые элементы темно-синюшного цвета с неровной чешуйчатой поверхностью хрящевой плотности; неправильном очертанием, локализуются на передней поверхности голеней; сопровождаются очень сильным зудом), фолликулярные (множественные остроконечные фолликулярные папулы ярко-красного цвета), атрофический (оставляет атрофические рубчики полигональной формы, окруженные венчиком гиперпигментации), буллезный (везикулы с серозно-геморрагическим содержимым на типичных папулезных элементах), пигментный (гиперпигментированные пятна с еле заметными папулами), Синдром Литтла-Лассюэра (фолликулярные папулезные высыпания, связанные с рубцовой алопецией волосистой части головы и нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобка).
• 3 стадии - прогрессирующая Феномен Кёбнера, зуд выражен, элементы яркие, сочные), стационарная (уплощение высолов, побледнение, уменьшение зуда), регрессирует (на месте папул и бляшек остаются желтоватые или коричневые пигментные пятна)
  “ Поражения слизистых оболочек: часто поражается слизистая рта - внутренняя поверхность щек, язык; мелкие, плоские, полигональные, серовато-белые узелки размером с булавочную головку; могут быть на слизистой половых органов; типы поражений - типичные, экссудативные -гиперемический, эрозивно-язвенный, буллезный, инфильтративно-парагландулярный.
  “ Поражение ногтей: при хронических распространенных формах, иногда симптом дистрофии 20 ногтей; проксимально-дистальные линейные вдавления на ногтевой пластине, образование рубца на месте матрицы ногтевой пластины.
• Лечение: Лечение сопутствующих заболеваний (особенно желудочно-кишечных) и устранение провоцирующих факторов (нормализация психического статуса). Антигистаминные препараты с седативным эффектом (дифенгидрамин и т.д.), гипосенсибилизирующие препараты, нейротропные препараты. Сильные ГКС кремы, мази (бетаметазон, клобетазол, метилпреднизолон и т.д.). При распространенных формах - препараты хинолинового ряда (хлорохин), системные ГКС (преднизолон, бетаметазон), комбинированный препарат - пресоцил. Физиотерапия. ПУВА-терапия.