Тема 6. Системные заболевания кожи, васкулиты Flashcards
Общая характеристика аллергических васкулитов кожи. Вопросы этиологии, патогенеза, клиника, диагностика.
Васкулиты - первичное неспецифическое воспаление стенок сосудов различного диаметра в любом органе.
Васкулиты кожи (ангииты) - васкулиты мелких сосудов дермы и гиподермы -> клиника: высыпание на коже.
* Этиология и патогенез: поверждение стенок сосудов, вызванное аллергической реакции на внешные / внутренные раздражители (микроорганизмы, лекарственные вещества, аутоантигены), формирование иммунных комплексов с последующим отложением их на сосудистой стенке и развитие воспаления.
- Наиболее часто на фоне стрептококковых инфекций, туберкулеза, ОРВИ, кишечных инфекций, ВИЧ-инфекции, гепатита В.
- Провоцирующие факторы: переохлаждение, тепловые процедуры, статические нагрузки, лимфостаз.
* Клиника: признаки воспалительного процесса - болезненность, отек, эритема; характерная локализация - нижние конечности, особенно передняя поверхность голеней, область коленного и голеностопного суставов; симметричность и множественность высыпаний; рецидивирующее течение.
“ Классификация:
I. Дермальные ангииты:
- пурпура Шенляйна-Геноха (полиморфный дермальный ангиит) - пик 3-5 лет, множественная геморраг. пурпура на нижних конечностях возле суставов, на лице, в паховой и ягодичной областях, элементы отечны, затем уплощаются и меняют цвет.
- хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга - Майокки) - подростк. возраст, чаще муж., симметр. петехиальная сыпь на коленях, меняющая цвет, возможно появление телеангиоэктазий, папул, ФЕНОМЕН КЕБНЕРА!.
II. Дермогиподермальные ангииты
III. Гиподермальные ангииты - узловатая эритема
~ Острая (дети, девоч.) болезненные узлы, плотные, расп. в ПЖК. От 0.5 до 2-3 см. Полушаровидные “Цветут” от ярко красного до синюшного и желто-зеленого. На голенях, бедре, верх. конечностях.
~ Хронич рецидивы в холодное время года, жен среднего возраста, синюшн узлы на голенях.
~ Мигрирующая узлы на голенях периферически растут, разрешаются через 3-6 мес.
* Диагностика: Клин. картина, дерматоскопия, исключить другие причины пурпуры, ОАК (выявить тромбоцитопению), СРБ, анализ на маркеры функции почек и печени, сывороточные иммуноглобулины (выявить гаммопатию), скрининг васкулита - гепатит В, гепатит С, RF, ANCA, криоглобулины, криофибриноген, холодовые агглютинины, комплементы [при пурпура Шенляйна-Геноха - увел. IgA, СОЭ, СРБ, уменьш. время свертывания, повыш. агрегации тромбоцитов], пиопсия кожи.
Красная волчанка: вопросы этиологии и патогенеза, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение.
- Этиология и патогенез: мультифакториальное (генетические факторы и триггеры окружающей среды), аутоиммунное, восполительное, отложения комплексов ядерных антигенов-АНА в тканях -> локальное воспаление гиперчувствительности 3 типа (с активацией комплемента).
- Классификация: Острая кожная форма КВ (проявление СКВ); Подострая форма КВ; Хроническая форма КВ (Дискоидная, Глубокая, Гипертрофическая, КВ вследствие обморожения).
- Клиника: Дискоидная форма - эритема, гиперкератоз и атрофия, локализованный (лицо (скулы, щеки и крылья носа), ушные раковины, волосистый часть головы) / распространенный, гиперемические пятна -> увеличиваются в размерах -> инфильтрируются -> возвышающиеся бляшки -> фолликулярный гиперкератоз -> сплошной гиперкератоз -> симптом Бенье-Мещерского (трудно отделить чешуйки, боль при соскабливании) -> рубцовая атрофия в центре расширяющейся бляшки (на волосистых частях головы - рубцовая алопеция); Глубокая форма - глубоко расположенные плотные узлы, подвижный, застойная вишневая окраска кожи над узлами, очаги эритемы и гиперкератоза (сочетание глубокого и дискоидного), разрешение - атрофия подкожной клетчатки (глубокие западения), асимметричный, в лице, шее, плечах, молочных железах (люпус-мастит), бедрах и ягодицах; Гипертрофическая форма - одиночные бляшки, резко выступающие над уровнем кожи + выраженный гиперкератоз + бородавчатая поверхность, на лице, тыльной поверхности кистей, разгибательных поверхностях предплечий и плеч; Вследствие обморожения - редкая форма, синюшно-красные папулы на пальцах рук и ног, ушных раковинах, носу, длительно сохраняющиеся, не зависят от времени года, период между обморожением и развитием КВ - около 3-4 года;
- Диагноз: наличие >4 из следующих диагностических критериев: кожа - 1) сыпь-бабочка, 2) дискоидная сыпь, 3) фотосенсибилизация; слизистая оболочка - 4) язвы рта и носа, 5) серозиты (перикардит, плеврит); суставы - 6)артрит; почки - 7)протеинурия и диффузный пролиферативный гломерулонефрит; мозг - 8) судороги и психоз; кровь - 9)анемия/тромбоцитопения/лейкопения; антитела - 10)АНА (неспецифические), 11)антисмитовые, анти-дцДНК (специфические), антифосфолипидные (неспецифические).
- Лечение: избегать триггеров, ограничивать тяжесть обострений с помощью ГКС и иммунодепрессантов
Склеродермия: вопросы этиологии и патогенеза, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение.
