6.2 - HÉPATITES CHRONIQUES Flashcards
1
Q
hépatite B chronique - définir
A
persistance de l’HBsAg pour plus de 6 mois
2
Q
hépatite B chronique - combien de personnes affectent-elle dans le monde
A
>350 millions de personnes
3
Q
hépatite B chronique - en _____ et en _____, 10% à 20% des gens sont des porteurs chroniques du virus B
A
- Asie
- Afrique
4
Q
hépatite B chronique - en Asie et en Afrique, il s’agit de la cause fréquente de ________ (2)
A
- cirrhose
- carcinome hépatocellulaire
5
Q
hépatite B chronique - transmission (3)
A
- voie parentérale (sanguine)
- sexuelle
- verticale
6
Q
hépatite B chronique - décrire le virus (4)
A
- virus a ADN
- famille des Hepadnaviridae
- 8 génotypes différentes (A à H) que l’on retrouve dans diff régions géographiques
- capacité de résister dans l’environnement durant 7 jours
7
Q
hépatite B chronique - qu’est-ce qui cause le dommage?
A
le virus est non cytopathique lui-même : c’est le dommage induit par la rxn immunitaire de l’hote qui cause la patho
8
Q
hépatite B chronique - nommer les prots se trouvant dans la nucléocapside et dans l’enveloppe externe du virus (3)
A
- HBsAg
- HBcAg
- HBeAG
9
Q
hépatite B chronique - protéines de surface : définir HBsAg (2)
A
Ag de surface sur l’enveloppe externe
détectable dans le sang
10
Q
hépatite B chronique - protéines virales : qu’est-ce que l’anti-HBs
A
Ac détectable dans le sang
11
Q
hépatite B chronique - protéines virales : décrire les HBcAg (2)
A
protéine core dans la nucléocapside
non détectable dans le sang
12
Q
hépatite B chronique - protéines virales : qu’est-ce que l’anti-HBc
A
Ac détectable dans le sang qui témoigne d’un contact antérieur avec le VHB
13
Q
hépatite B chronique - protéines virales : décrire l’HBeAg (2)
A
- protéine précurseuse de la prot core, aussi dans la nucléocapside
- mesurable dans le sang lors de la réplication virale
14
Q
hépatite B chronique - protéines virales : qu’est-ce que l’anti-HBe
A
Ac détectable dans le sang
15
Q
hépatite B chronique - Dx : nommer les 2 méthdoes Dx
A
- sérologie initiale
- tests pour déterminer la “phase” (si HBsAg+)
16
Q
hépatite B chronique - Dx : que mesure-t-on a la sérologie initiale (3)
A
- HBsAg
- anti HBs
- anti HBc
17
Q
hépatite B chronique - Dx (sérologie initiale) : que signifie un résultat HBsAg +
A
- HBsAg + depuis > 6 mois = Dx d’hep B chronique
18
Q
hépatite B chronique - Dx (sérologie initiale) : comment interpreter les résultats si HBsAg - (3)
A
- si anti-HBs - et anti HBc - : patient non infecté et non vaxx
- si anti-HBs + et anti HBc - : patient non infecté mais vaxx
- si anti Hbs + et anti HBc + : infection antérieure au VHB guérie
19
Q
hépatite B chronique - Dx : que mesure-t-on pour déterminer la “phase” de VHB (3)
A
- HBeAg
- anti HBe
- HBV-DNA (PCR quantitatif)
20
Q
hépatite B chronique - phases : nommer les phases possibles de la maladie (7)
A
- immunotolérance
- immynocompétence
- portage inactif
à partir de cette étape, plusieurs types d’évolution peuvent survenir :
- hépatite HBeAg - (hépatite a mutant précoce)
- réactivation
- rémission soutenue
- disparition de l’HBsAg (guérison)
21
Q
hépatite B chronique - phases (immunotolérance) : décrire la phase (3)
A
- phase initiale couramment prolongée (20-30 ans)
- fréquente dans pays orientaux ou le virus est transmis en période périnatale
- Px très contagieux mais non “malade” (ASx)
22
Q
hépatite B chronique - phases (immunotolérance) : décrire les résultats a la sérologie (4)
A
- HBsAg +
- HBeAg + → marque une réplication virale intense
- ADN viral très élevé
- AST et ALT normales → aucune rxn immune (immunotolérance)
23
Q
hépatite B chronique - phases (immunocompétence) : décrire (4)
A
- dev d’une réponse immune contre le virus (après quelques semaines/années)
- premiere phase d’hépatite active
- présence d’une rxn inflamm qui crée des lésions nécro-inflamm hépatiques
- élimination partielle ou totale du VHB peut suivre l’épisode
24
Q
hépatite B chronique - phases (immunocompétence) : décrire les résultats a la sérologie (4)
A
- HBsAg +
- HBeAg + → réplication virale tjrs présente
- ADN viral en diminution (rxn immunitaire élimine le virus)
- AST et ALT augmentent → nécro inflamm hépatique
25
hépatite B chronique - phases (**portage inactif**) : décrire (3)
* phase ou le syst immunitaire controle l'infection
* état d'équilibre ou la faible expression des Ag viraux réduit l'attaque que le syst immunitaire entreprend contre les hépatocytes
* phase d'hépatite inactive
26
hépatite B chronique - phases (**portage inactif**) : quels sont les résultats à la biopsie
peu d'inflamm hépatique
27
hépatite B chronique - phases (**portage inactif**) : quels sont les risques de cirrhose
faibles
28
hépatite B chronique - phases (**portage inactif**) : décrire les résultats de la sérologie (4)
* HBsAg +
* séroconversion : HBeAg -, anti-HBe + → la réplication virale est controlée par le syst immunitaire
* ADN viral sérique en faible quant ou indétectable
* AST et ALT : N → pas inflammation
29
hépatite B chronique - phases (**hépatite a mutant précoce**) : décrire (4)
* étape tardive
* survient après la période de séroconversion de l'HBeAg
* due a la sécrétion et a la réplication d'un mutant naturel pré existant contenant des substitutions nucéotidiques → le mutant échappe a l'anti HBe du syst immunitaire
* phase d'hépatite active
30
hépatite B chronique - phases (**hépatite a mutant précoce**) : quel est le risque de cirrhose
cest le plus haut taux de cirrhose de toutes les phases
31
hépatite B chronique - phases (**hépatite a mutant précoce**) : décrire les résultats a la sérologie (5)
* HBs Ag +
* HBeAg -
* anti HBe
* ADN viral sérique détectable, mais variable
* AST et ALT : augmentée → hépatite
32
hépatite B chronique - phases (**réactivation**) : décrire (2)
* réactivation de HBeAg après la séroconversion
* reprise de la réplication virale avec réaugmentation de la charge virale
33
hépatite B chronique - phases (**réactivation**) : chez qui est-ce que cette situation se rencontre surtout
chez les Px immunosup
34
hépatite B chronique - phases (**réactivation**) : décrire les résultats a la sérologie (3)
* HBsAg +
* HBeAG + → marque une nouvelle séroréversion chez un Pz qui avait déjà subi une séroconversion
* AST et ALT : augmenté → hépatite
35
hépatite B chronique - phases (**rémission soutenue**) : décrire
* le Px reste indéfiniment porteur inactif
36
hépatite B chronique - phases (**rémission soutenue**) : décire la sérologie (4)
* HBsAg +
* HBeAg- mais anti-HBe+ (séroconversion)
* ADN viral sérique en faible quant ou indétectable
* AST et ALT N
37
hépatite B chronique - phases (**guérison**) : décrire
disparition de l'HBsAg
38
hépatite B chronique - phases (**guérison**) : décrire la sérologie (3)
* HBsAg -
* anti HBs +, mais peuvent disparaitre au fil du temps
* anti HBc +
39
hépatite B chronique - phases : quand y a-t-il infection chronique et quand y a-t-il hépatite chronique (2 ch)
* infection chronique : immunotolérance + porteur inactif
* hépatite chronique : hépatique chronique active (immunocompétence) + mutant
40
hépatite B chronique - nommer les méthodes d'investigation suite au Dx (2)
* bilan hépatique complet
* imagerie hépatique (écho, TDM ou IRM)
41
hépatite B chronique - Tx : qui traite-t-on
ne pas Tx d'emblée tous les Px
42
hépatite B chronique - Tx : quand traite-t-on (2)
* si on est a l'aise avec l'algorithme de Tx
* sinon, référer en gastro-entérologie ou en infectiologie pour ne pas Tx qqun qui en a pas besoin
43
hépatite B chronique - Tx : nommer les Tx dispos (2)
* Peg-Interferon
* analoges de nucléosides
44
hépatite B chronique - Tx : quel Tx est le plus utilisé
analogue de nucléosides
45
hépatite B chronique - Tx (**peg-interféron**) : effets (3)
* effet anti-viral direct
* antifibrotique
* antiprolifératif
46
hépatite B chronique - Tx (**peg-interféron**) : comment agit il
stimule la réponse T
47
hépatite B chronique - Tx (**peg-interféron**) : avantages (4)
* durée limitée (48 sem)
* pas de résistance
* séroconversion “s" de 3 à 5%
* séroconversion “e” de 25%
48
hépatite B chronique - Tx (**peg-interféron**) : inconvénients (3)
* injection
* effets 2nd majeurs
* nécessité de suivi strict
49
hépatite B chronique - Tx (**analogues de nucléosides**) : comment agissent-t-ils
inhibent l'activité de la polymérase du virus B
50
hépatite B chronique - Tx (**analogues de nucléosides**) : effet
bloquent la réplication virale
51
hépatite B chronique - Tx (**analogues de nucléosides**) : avantages (3)
* bien tolérés
* efficaces (négativation de l'ADN dans 75% a 93% de tous les cas)
* séroconversion du “e” chez 30% des Px
52
hépatite B chronique - Tx (**analogues de nucléosides**) : désavantages (3)
* à long terme
* possibilité de dev de résistance selon l'agent utilisé
* surveillance de la fonction rénale
53
hépatite B chronique - complications : nommer les complications possibles (3)
* cirrhose
* carcinome hépatocellulaire (CHC)
* manifestations extra-hépatiques
54
hépatite B chronique - complications (**cirrhose**) : prévalence
20% à 20 ans
55
hépatite B chronique - complications (**cirrhose**) : facteurs de risque de l'évol vers la cirrhose (7)
* âge de l'infection : plus on dev en bas age, plus on a de risque
* réactivations antérieures
* coinfection virale (VHD, VHC, VIH)
* consommation d'alcool
* syndrome métabolique ou NASH
* immunosup
* mutant précore
56
hépatite B chronique - complications (**CHC**) : incidence
2 à 8% par année chez les Px avec VHB chronique + cirrhose
57
hépatite B chronique - complications (**CHC**) : peut-il exister en absence de cirrhose
oui, le VHB a des effets pro-oncogènes directs (contrairement au VHC)
58
hépatite B chronique - complications (**manifestations extra hépatiques**) : a quoi sont-elles liées
maladies a complexe immun
59
hépatite B chronique - complications (**manifestations extra hépatiques**) : nommer des maladies a complexe immun (5)
* PAN
* glomérulonéprhite membraneuse
* syndrome de guillain barré
* cryoglobulinémie
* myocardite
60
hépatite B chronique - prévention : nommer les méthodes pour la pop genérale
vaccination
61
hépatite B chronique - prévention : nommer les méthodes (2) pour les bb de mères porteurs du VHB chronique + leur efficacité
* vaccin a la naissance
* immunoglobulines (HBIG)
*réduit les riques de transmission a moins de 5% si admin dans les 12 heures suivant la naissance*
62
hépatite B chronique - prévention : que fait-on si la mère est porteuse de VIHB chronique avec **haute charge virale**
envisager de traiter la mere au 3e trimestre avec les analogues de nucléosides
63
hépatite C chronique - définir
persistance de l'infection à VHC (ARN-VHC +) \> 6 mois
64
hépatite C chronique - le VHC est l'une des principales causes _______ avec l'alcool, le VHB et la NASH
hépatohépathie chronique
65
hépatite C chronique - quel % de la pop mondiale est touché
près de 3%
66
hépatite C chronique - décrire la prévalence (3)
variable
dépend des régions du monde
atteint 9% en égypte
67
hépatite C chronique - transmission (2)
voie parentérale (maj)
voie sexuelle (rare, 2-5%)
68
hépatite C chronique - décrire le virus (3)
* composé d'ARN
* infection uniquement l'humain
* 6 génotypes différents
69
hépatite C chronique - quel génotype est le plus prévalent en amérique du N? en egypte?
* amérique du N : G1
* égypte : G4
70
hépatite C chronique - qu'est-ce qui cause les dommages
le virus lui meme, qui est directement cytopathique
71
hépatite C chronique - qu'indique une présentation ictérique aigue au cours de l'infection initiale
que le Px a plus de chance d'éliminer le virus
72
hépatite C chronique - % des Px qui restent chroniques
75-80% → cest donc une minorité des Px qui en guérissent
73
hépatite C chronique - décrire l'histoire naturelle de l'infection (3)
* très variable :
* peu de dommages hépatiques (15-20%)
* hépatite chronique avec lésions histo variables (60%)
* cirrhose après 20 ans (20%)
74
hépatite C chronique - quels cofacteurs sont déterminants dans l'évolution (6)
* **diabète**
* **obésité**
* **alcool**
* coinfection avec VHB et/ou VIH
* sexe masculin
* age
75
hépatite C chronique - décrire la présentation clinique
variable et souvent ASx
76
hépatite C chronique - nommer les Sx, lorsqu'il en a (2)
* fatigue (principal)
* Sx et complication possibles associés a la cirrhose du foie
77
hépatite C chronique - Dx et investigation : qu'est-ce qui signe la présence d'une hep C chronique (2)
* présence ARN-VHC \> 6 mois après infection aigue
* anti VHC +
78
hépatite C chronique - Dx et investigation : qu'inclut l'investigation (6)
* **anti VHC**
* **ARN du VHC** (PCR qualitatif ou quantitatif) si anti-VHC +
* génotypage du VHC
* bilan hépatique complet
* imagerie hépatique
* évaluation de la fibrose
79
hépatite C chronique - Dx et investigation : comment se fait l'éval de la fibrose (2)
* fibroscan : examen de choix pour le suivi et pour la prise en charge
* biopsie hépatique au besoin
80
hépatite C chronique - Tx : a qui faut-il référer (3)
* gastro-entéro
* hépatologue
* infectiologue
81
hépatite C chronique - Tx : nommer le mode de Tx courant et ses avantages (2)
* antiviraux directs (régimes Tx sans IFN)
* plus efficaces, moins effets 2nd
82
hépatite C chronique - Tx : vrai ou faux : les anti-viraux directs sont remboursés chez tous les Px, peu importe leur stade de fibrose
vrai, depuis avril 2018
83
hépatite C chronique - Tx : selon quoi choisit-on le régime Tx (3)
* génotype
* Tx antérieurs
* présence ou absence de cirrhose
84
hépatite C chronique - Tx : Tx le plus fréquent
antiviraux directs
85
hépatite C chronique - complications : nommer les complications possibles (3)
* cirrhose
* carcinome hépatocellulaire (CHC)
* manifestation extra-hépatiques
86
hépatite C chronique - complications : risque de CHC
2-4% / an en **présence de cirrhose**
87
hépatite C chronique - complications : nommer des manifestations extra-hépatiques (5)
* gloméruonéphrite membrano-proliférative
* cryoglobulinémie mixte
* porphyrie cutanée tardive
* arthralgie
* myalgie
88
hépatite auto-immune - définir
* atteinte des hépatocytes de la plaque limitante et du lobule hépatique
89
hépatite auto-immune - par quoi se traduit-elle
cytolyse hépatique → augmentation des AST et ALT sériques
90
hépatite auto-immune - prévalence (2)
* 1 à 20 / 200 000
* 3 F : 1 H
91
hépatite auto-immune - comment se fait le Dx (3)
* bilan auto-immun + : ANA + AML ou anti-LKM
* hypergammaglobulinémie sérique
* biopsie compatible avec HAI
92
hépatite auto-immune - nommer les types d'HAI
* type 1 : Ac ANA et AML
* type 2 : ANA et anti-LKM
93
hépatite auto-immune - quel type ets le plus fréquent
type 1
94
hépatite auto-immune - chez qui trouve-t-on surtout le type 2
enfants (30%)
95
hépatite auto-immune - comparer la présentation initiale des deux types
type 2 souvent plus sévère
96
hépatite auto-immune - décrire le mode de présentation (5)
variable, peut inclure :
* cytolyse ASx
* hépatite aigue ictérique ou non
* cirrhose avec HAI “active”
* cirrhose constituée *burn out* (cirrhose sans activité a la biopsie)
* insuff hépatique aigue
97
hépatite auto-immune - Tx : qui traite-t-on
les gens qui remplissent les critères de Tx
98
hépatite auto-immune - Tx : qu'évalue-t-on dans les critères de Tx (4)
* degré d'élévation du bilan hépatique
* gammaglobulines
* histologie
* présence de certains Sx
99
hépatite auto-immune - Tx : nommer des critères d'exclusion au Tx (3)
* médicaments
* virus
* alcool excessif
100
hépatite auto-immune - Tx : de quoi est constitué le Tx médical (2)
* prednisone ou budénoside (si absence cirrhose)
* avec ou sans azathioprine
101
hépatite auto-immune - Tx : décrire le besoin de transplatation hépatique
possibilité d'évolution jusqu'a là (ex : cirrhose décompensée ou insuff hépatique aigue fulminante)
102
hépatite auto-immune - Tx : quand cesser le Tx médical
peut parfois etre cessé si la rep est complète (après pls mois de Tx) et si la rééval par biopsie démontre l'absence d'activité inflamm
103
hépatite auto-immune - Tx : fréquence de la rechute post arret de Tx
85%
104
hépatite auto-immune - Tx : quels Px ne devraient pas cesser le Tx médical (2)
* Px ayant présenté une insuffisance hépatique
* Px ayant présenté une hépatite sévère
105
cholangite biliaire primitive - définir
maladie auto-immune qui entraine une cholestase et qui cause une atteinte des canaux biliaires interlobulaire de dimension microscopique
106
cholangite biliaire primitive - décrire la prévalence H/F
9 F : 1H
107
cholangite biliaire primitive - a quelles maladies est-elle associée (3)
autres maladies auto-immunes :
* coeliaque
* maladies thyroidiennes
* syndrome de sjogren
108
cholangite biliaire primitive - décrire la présentation clinique (5)
très variable, peut inclure :
* cholestatse ASx
* **prurit**
* **fatigue**
* ictère (pronostic plus sombre)
* cirrhose constituée
109
cholangite biliaire primitive - Dx (3)
* phosphatase alcaline (PAL) a plus de 1,5x la N
* AMA (Ac anti-mitochodnrie) a plus de 1/80
* IgM augmentés
110
cholangite biliaire primitive - role de la biopsie hépatique pour le Dx
non essentielle mais peut etre réalisée
111
cholangite biliaire primitive - nommer les 2 modalités de Tx
* acide ursodéoxycholique (Urso)
* transplantation hépatique
112
cholangite biliaire primitive - Tx (**Urso**) : quel est l'objectif de Tx (3)
* PAL \< 1,67x la valeur N
* bilirubine N
* transaminases N
113
cholangite biliaire primitive - Tx (**transplantation**) : quand est-elle nécessaire
* si progression vers insuffisance hépatique
114
cholangite **sclérosante** primitive - définir
maladie auto-immune qui entraine une cholestase
115
cholangite **sclérosante** primitive - comparer a la cholangite biliaire primitive
* CSP : contrairement a la CBP, il y a ici principalement une atteinte des canaux biliaires intra et extra hépatiques macroscopiques
116
cholangite **sclérosante** primitive - qu'entraine-t-elle comme dommages (2)
* inflammation
* fibrose
117
cholangite **sclérosante** primitive - décrire la prévalence (3)
* rare
* 1 / 100 000 aux USA
* touche 7H : 3F
118
cholangite **sclérosante** primitive - a quoi est-elle souvent associée
a une MII dans 80% des cas
119
cholangite **sclérosante** primitive - les Px atteints ont une \_\_\_\_\_\_\_\_
prédisposition familiale
120
cholangite **sclérosante** primitive - elle peut etre primaire ou secondaire à _______ (6)
* hépatholithiases ou cholédocholithiases
* VIH
* ischémie
* trauma bilaire
* cholangiopathie a IgG4
* cholangiopathie toxique (5FU)
121
cholangite **sclérosante** primitive - décrire la présentation clinique (8)
variable, peut inclure :
* anomalie radiologique
* cholestatse ASx
* **prurit**
* **fatigue**
* ictère
* cirrhose
* insuff hépatique
* perte de poids
122
cholangite **sclérosante** primitive - a quoi penser si perte de poids
a exclure un cholangiocarcinome
123
cholangite **sclérosante** primitive - comment se fait le Dx (5)
* augmentation de la PAL
* cytolyse possible (AST et ALT augmentés)
* sténoses et/ou dilatation des voies bilaires a l'IRM (MRCP)
* biopsie compatible : fibrose concentrique en pelure d’oignon (pas nécessaire au diagnostic si MRCP concluante)
* tjrs penser a faire une coloscopie longue à la recherche d'une MII
124
cholangite **sclérosante** primitive - complications : nommer les (6)
* cirrhose biliaire
* cholangites répétitives
* abcès hépatiques
* sténose dominante
* complication de la cholestase : malabsorption, ostéoporose
* cholangiocarcinome
125
cholangite **sclérosante** primitive - complications (**cholangiocarcinome**) : prévalence
15% des Px
126
cholangite **sclérosante** primitive - complications (**cholangiocarcinome**) : quand le suspecter (3)
* augmentation des CA 19-9 a plus de 100UI/mL → fortement suggestif
* sténose dominante a l'imagerie
* masse intra-hépatique
127
cholangite **sclérosante** primitive - complications (**cholangiocarcinome**) : comment faire le Dx (5)
* imagerie
* brossage endoscopique
* cholangioscopie
* FISH
* biopsie
128
cholangite **sclérosante** primitive - Tx : quels Tx sont dispos (4)
* peu de Tx a offrir au Px
* avant : acide ursodéoxycholique (UCDA)
* si sténose dominante a la MRCP : CPRE avec brossage +/- dilatation ou pose de prothèse
* maladie avancée : greffe hépatique
129
cholangite **sclérosante** primitive - Tx : décrire le Tx a l'UCDA (2)
* hautes doses : augmentation des complications → on ne les utilise plus (avant oui)
* doses standards (13-15 mg/kg) : peut etre envisagé, mais bénéfice incertain
130
cholangite **sclérosante** primitive - Tx : quoi éliminer avant de Tx si sténose dominante a la MCRP
cholangiocarcicome
131
cholangite **sclérosante** primitive - Tx : dans le cadre de la prise en charge, il faut faire un dépistage de ______ (3)
* cholangiocarcinome
* adénocarcinome de la vésicule bilaire
* cancer colorectal (si MII associée)
132
cholangite **sclérosante** primitive - Tx : comment se font les dépistages en lien avec la CSP (3)
* MRCP annuelle
* CA 19-9 annuel
* si MII associée : colonoscopie avec biopsie multi-étagées annuellement
133
hémochromatose - que cause-t-elle
une surchage de fer multi-organique (foie, pancréas, coeur, etc.)
134
hémochromatose - décrire la maladie héréditaire
maladie qui affecte le métabolisme du fer par une mutation du gene HFE sur le chromosome 6
135
hémochromatose - décrire la maladie acquise
surcharge en fer exogène (transfusion répétées) ou endogène (destruction exagérée de l'hémoglobine dans les cas d'anémie hémolytique)
136
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - prévalence (2)
touche 1 / 250 des caucasiens nord européens
85-90% des Px atteints sont homozygotes pour la mutation C282Y
137
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - décrire l'expression phénotype de la mutation
variable
138
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : décrire la quantité de l'apport, de l'absorption et de l'excrétion de Fe en temps normal
* apport : 10-20 mg (diète)
* absorption : 1-2 mg, modulable selon les réserves du corps
* excrétion : non modulable
139
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : ou se fait l'absorption du Fe
entérocytes du duodénum + jéjunum proximal
140
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : comment se fait l'absorption du Fe (2)
* hepcidine peut diminuer l'absorption en Fe en se liant a la ferroportine
* cela a pour effet d’inhiber l'absorption intestinale de Fe
141
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : qu'est-ce que l'hepcidine
hormone régulatrice de l'absorption du fer, fabriquée par les hépatocytes
142
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : quand est-ce que la prod d'hepcidine est diminuée (3)
en cas d'anémie
d'hypoxémie
d'erythropoïèse inefficace
143
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - physiopathologie : décrire la physiopatho (2)
* la prod d'hepcidine est diminuée, augmentant de façon inappropriée l'absorption de fer
* cela occasionne une accumulation de fer dans le sang et dans les organes
144
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : comment se fait généralement le Dx
fortuit dans un contexte de dépistage familiale
145
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : quand apparaissent les Sx si aucun Dx n'est posé avant
vers 40-60 ans
146
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer le Sx classique
* **“diabète bronzé”**
147
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés a la peau
hyperpigmentation : zones exposées au soleil, organes génitaux, zones cicatricielles
148
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés au foie (3)
* hépatomégalie
* cirrhose
* carcinome hépatocellulaire
149
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés au pancréas
* diabète (mort des cellules beta des ilots de langerhans)
150
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés a l'hypophyse
insuff hypophysaire : hypothyroidie, insuff surrénalienne
151
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés aux articulations
arthropathie (2e et 3e métacarpes)
152
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - présentation clinique : nommer les Sx associés au myocarde
IC
153
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - Dx : comment se fait-il (4)
* saturation de la transferrine \> 45%
* fer et ferritine élevés
* génotypage HFE
* biopsie hépatique ou IRM
154
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - Tx : en quoi consiste-t-il (2)
* phlébotomies sériées si les réserves de fer sont augmentées
* si le bilan martial est N : suivi annuel avec bilan hépatique et bilan martial
155
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - qui doit-on dépister dans la famille du Px
parents du 1er degré
156
hémochromatose héréditaire liée au gène HFE - qu'inclut le dépistage familiale (2)
* bilan martial
* génotype HFE
157
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - décrire la fréquence
* fréquente
158
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - elle est en voie de devenir la première cause de quoi en amérique du nord (3)? pourquoi?
* cirrhose, carcinome hépatocellulaire, greffe hépatique
* a cause de l'augmentation de la prévalence de l'obésité et du sydrome métabolique
159
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - on retrouve une NASH à l'écho chez \_\_\_\_% des gens
30%
160
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - qu'est-ce qu'une stéatose
* accumulation de TG dans le parenchyme hépatique
161
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - qu'est-ce qu'une stéato-hépatite
* implique une stéatose accompagnée d'un infiltrat inflammatoire, de corps de mallory, d'hépatocytes ballonisés et de degrés variables de fibrose
162
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - comparer les caract histologiques de la NASH e de la séato-hépatite alcoolique
similaires
163
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - décrire le continuum selon lequel évolue la maladie
* stéatose → stéato-hépatite → cirrhose → carcinome hépatocellulaire
164
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - nommer des conditions pouvant mener a une stéatose hépatique (6)
* jeune ou malnutrition
* certains médicaments
* alcool
* hep C
* maladie de wilson
* syndrome métabolique (obésité + diabète)
165
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - nommer des médicaments pouvant causer une stéatose hépatique (4)
amiodarone
stéroides
methotrexate
tamoxifène
166
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - comment est-ce que le syndrome métabolique peut causer une NASH (4)
* il entraine un état d'hyperinsulinémie
* l'augmentation des AG libre arrivant au foie entraine la stéatose
* des cytokines pro-inflamm entrainent l'évolution vers la stéato-hépatite
* le stres oxydatif et les radicaux libre menent a la fibrose
167
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - décrire la présentation clinique (4)
variable, peut comprendre :
* ASx
* héptomégalie
* cirrhose
* carcinome hépatocellulaire
168
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - comment se fait le Dx (4)
* cytolyse légère a modérée (3x la limite de la normale)
* syndrome métabolique
* exclusion d'autres causes de stéatose
* absence de consommation d'alcool significative
169
stéato-hépatite non alcoolique (NASH) - comment se fait le Tx (5)
* pas de Tx spécifique
* modification des habitudes de vie → primordiale (diète, activité physique, perte de poids)
* vitamine E peut etre utilités chez non-diabétique sans cirrhose
* correction des facteurs de risque (ex : diabète T2, dyslipidémie)
* limiter les insultes hépatiques supp (ROH, Rx)
170
maladie de wilson - définir (2)
* maladie héréditaire rare
* caractérisée par des atteintes au niv hépatique, neurologique et psychiatrique dues a une surcharges en cuivre
171
maladie de wilson - physiopatho : quel gene est impliqué?
* ATP7B sur le chormosome 13
172
maladie de wilson - physiopatho : role du gene ATP7B
code pour une ATPase qui est un transporteur de Cu
173
maladie de wilson - physiopatho : décrire ce qui amène une accumulation hépatique de Cu (2)
* réduction de l'excrétion du Cu dans la bile
* incapacité à incorporer le Cu dans la céruloplasmine (transporteur plasmatique du Cu)
174
maladie de wilson - présentation clinique : nommer les organes pouvant etre atteints (4)
* foie (présentation var)
* cerveau
* reins
* cornée
175
maladie de wilson - présentation clinique : nommer les Sx neuropsychiatriques pouvant accompagner la maladie (5)
* troubles du mouvement
* troubles de la marche
* troubles de l'élocution
* troubles du comportement
* troubles de la cognition
176
maladie de wilson - Dx : vers quelle age est il posé
entre 5 - 35 ans
177
maladie de wilson - Dx : que peut démontrer l'investigation (3)
* anneaux de Kayser-Fleischer a l'exam ophtalmo
* céruloplasmine diminué
* cuivre urinaire des 24 heures augmenté
178
maladie de wilson - comment se fait le Tx
avec agents chélateurs du Cu : pénicillamine, trientine
179
déficit en alpha-1-antitrypsine - qu'est-ce que A1AT
inhibiteur des protéases tissulaires
180
déficit en alpha-1-antitrypsine - par quoi est synth l'A1AT
hépatocytes
181
déficit en alpha-1-antitrypsine - role de l'A1AT
* inactivation de l'élastase neutrophilique alvéolaire qui détruit les alvéoles pulmonaires
182
déficit en alpha-1-antitrypsine - a quoi est associé ce déficit (2)
* emphysème pulmonaire
* hépatopathie chronique
183
déficit en alpha-1-antitrypsine - physiopatho : décrire les mutations associées a la maladie
* nombreuses (\>100)
184
déficit en alpha-1-antitrypsine - physiopatho : quand y a-t-il atteinte hépatique
si la mutation de l'A1AT conduit a un défaut d'exportation a l'extérieur des hépatocytes
185
déficit en alpha-1-antitrypsine - physiopatho : que voit-on a la biopsie
accumulation anormale d'A1AT dans les hépatocytes à la coloration PAS
186
déficit en alpha-1-antitrypsine - décrire la présentation clinique chez les nouveaux-nés (2)
hépatite
ictère néo-natal
187
déficit en alpha-1-antitrypsine - décrire la présentation clinique chez les enfants et adultes (2)
* cirrhose
* insuff hépatique
188
déficit en alpha-1-antitrypsine - comment se fait le Dx (2)
* déficit en A1AT
* biopsie compatible
189
déficit en alpha-1-antitrypsine - Tx
Tx de support
190
maladie alcoolique - décrire le continuum de son évolution
stéatose → hépatite alcoolique aigue → cirrhose → carcinome hépatocellulaire
191
maladie alcoolique - nommer les facteurs sur lesquels dépend le dev de lésions hépatiques (5)
* quantité d'alcool consommée
* durée de ls consommation
* sexe (F plus a risque)
* variations individuelles d'origine génétique et métabolique
* cofacteurs (syndrome métabolique, VHC)
192
maladie alcoolique - physiopatho : nommer les 2 syst enzymatiques impliqués dans le métabolisme de l'alcool
* alcool déhydrogénase (ADH)
* cyp450 2e1
193
maladie alcoolique - physiopatho : comment est métabolisé l'alcool
* alcool ethylique → acétaldéhyde (toxique pour le foie) → acétate
194
maladie alcoolique - physiopatho : qu'entraine le métabolisme de l'alcool (2)
* altération du métabolisme lipidique de la cellule
* mène a la stéatose
195
maladie alcoolique - physiopatho : décrire l'histologie
idem que pour le NASH, donc il peut y avoir confusion
196
maladie alcoolique - continuum : nommer les étapes (4)
1. stéatose
2. hépatite alcoolique aigue
3. cirrhose alcoolique
4. carcinome hépatocellulaire
197
maladie alcoolique - continuum (**cirrhose alcoolique**) : décrire cette étape (2)
* fin du continuum
* nécessité d'abstinence d'alcool d'au moins 6 mois pour la greffe
198
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : quand est-ce que l'hépatite est jugée “sévère” (4)
* maddrey
* MELD
* glasgow
* encéphalopathie hépatique
199
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : Tx (4)
* arret de l'alcool
* possibilité de prednisolone ou de prednisone si hépatite sévère
* nutrition entérale
* pentocyfilline
200
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : que voit-on a l'histo (5)
* stéatose
* infiltrat neutrophilique
* corps de mallory
* hépatocytes ballonisés
* fibrose
201
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : comment se fait l'investigation (5)
* bilans : AST et ALT augmentés (rarement plus de 300-500 UI/mL)
* ratio AST/ALT \> 2
* bilirubine très augmentée
* INR augmenté
* histologie
202
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : présentation clinique (9)
* ictère
* sensibilité hypochondre D
* fièvre
* atteint état général
* 50% : cirrhose sous jacente
* 30% : ascite
* insuff hépatique fréquente
* possibilité d'infection
* décès possible (si sévère)
203
maladie alcoolique - continuum (**hépatite alcoolique aigue**) : décrire cette étape
* 2nd a la consommation importante et répétée d'alcool
204
maladie alcoolique - continuum (stéatose): quand est-ce qu’on retrouve cette étape
* lésion initiale
* apparaît quasi systématiquement après une consommation d’alcool de 60 g/jour sur une longue période de temps ou lors d’épisode de consommation massive
205
maladie alcoolique - continuum (stéatose): décrire cette étape
* accumulation de tryglycérides dans les hépatocytes
* asymptomatique
* réversible à l’arrêt de l’alcool
