6. Sistema del complemento Pt2.

Question 1

Regulación del sistema del complemento

Answer 1

→ Disociación complejo C1
→ Act aceleradora de la degradación para convertasas C3
→ Actividad del cofactor del factor 1
→ Inhibición de lisis
→ Escisión de anafilotoxinas

Question 2

¿Para que sirven tantos reguladores?

Answer 2

Porque no queremos dañar nuestras propias células
→ PERO virus evaden produciendo protes parecidas

Question 3

Factores de actividad aceleradora de la degradación para la convertasa de C3

Answer 3

→ Vía clásica
- DAF (CD55): acelera disociación
- CR1 (CD35): id C3b y opsoniza
- C4BP: binding proteín, no deja hacer convertasa

→ Vía alternativa
- DAF
- CR1
- Factor H: id C3b e disocia convertasa

Question 4

Facts de actividad del cofactor del factor I

Answer 4

→ C3b = C3c, iC3b, C3dg
- MPC (CD46)
- CR1 (CD35)
- Factor H

→ C4b = C4c, C4d
- MPC (CD46)
- CR1 (CD35)
- C4BP

Question 5

Facts de inhibición de la lisis

Answer 5

Inhiben MAC (no unión de C9 y polimerización)
→ CD59 (protectina)
→ Vitronectina/prote s

Question 6

Facts de escición de anafilotoxinas

Answer 6

C3a → C3a des arg
C5a → C5a des arg
- Carboxipeptidasa N
- Carboxipeptidasa B
- Carboxipeptidasa R

Question 7

Mecanismos de evasión microbiano: interferencia con interacción ab-ag-complemento

Answer 7

→ Agotamiento de ab por proteína estafilocócica A
→ Eliminación de IgG por estafilocinasa

Question 8

Mecanismos de evasión microbiano: enlace e inactivación de protes del complemento

Answer 8

→ Prote SCIN de S. aureus se enlaza e inactiva C3bBb
→ Prote trispanning del receptor C2 prote parásita interrume enlace entre C4 y C2

Question 9

Mecanismos de evasión microbiana: destrucción mediada por la proteasa del componente del complemento

Answer 9

→ Elastasa y fosfatasa alcalina de Pseudomonas degradan C1q y C3/C3b
→ ScpA y ScpB del Streptococcus degradan C5a

Question 10

Mecanismos de evasión microbiana: imitación microbiana de componentes reguladores del complemento

Answer 10

→ Portes M de S. pyogenes se enlaza a C4BP y factor H a sup cél, acelerando descomposición de convertasas de C3
→ Virus Variola y Vaccinia expresan protes que actúan como cofactores para factor I en degradación de C3b y C4b

Question 11

Mecanismo de evasión microbiano: Virus

Answer 11

→ Interferencia en unión complemento a ab-ag: sintesis protes y glucoprotes que se enlazan a Fc (consatntes) de ab (ej: herpes simple)
→ Mimetismo círico con reguladores del componente: hace protes parecidas a factor I (ej: viruela bovina)
→ Incorporación reguladores del complemento cel en virus: camuflaje de ácido siálico (ej: virus de leucemia humana)

Question 12

Facts de Lupus eritematoso sistémico (SLE)

Answer 12

→ Caracterizado por acumular complejos inmunes en tejidos, causando daño tisular
→ Complemento contribuye a daño, pero la deficiencia de componentes (C124 y CR1) aumenta riesgo de desarrollar SLE
→ 90% personas con SLE = deficiencia de C4

Question 13

Explicación de SLE

Answer 13

→ por C3b y unión a CR1, se eliminan inmunocomplejos
→ Si se alteran los niveles de receptor o de C3b, no se eliminan los inmunocomplejos = acumulación