5. Proteinas Fibrosas Flashcards

1
Q

Proteina fibrosa

A

Combinacion de elementos de estructura secundaria

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2
Q

Tres polipeptidos de cadena α

A

Colageno

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3
Q

Tipos de colageno

A

25

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4
Q

Las cadenas polipeptidas se unen por

A

Puentes de hidrogeno intercatenarios

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5
Q

Colageno tipo I

A

α12,α2

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6
Q

Colageno tipo II

A

α13

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7
Q

Formadores de fibrillas

A

I, II y III

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8
Q

Colageno tipo III en

A

Capilares

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9
Q

Formadores de redes

A

Tipo IV y VIII

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10
Q

Relacionados a fibrillas

A

IX y XII

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11
Q

Colageno rico en

A

Prolina y glicina

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12
Q

Glicina se encuentra en

A

Cada 3era posición

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13
Q

Aminoacidos no extandar

A

Hidroxiprolina e hidroxilisina

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14
Q

Glucosilacion gracias a

A

Glucosa y galactosa

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15
Q

Hidroxilacion de prolil

A

Prolil hidroxilasa usando Fe2

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16
Q

Cadenas prepo-α

A

Facilita luz de RER dando pro-α

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17
Q

Pro-α1 y 2

A

Se trascriben en ARNm

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18
Q

ARNm se traduce a RER

A

En cadena prepo-α y en luz a pro-α

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19
Q

Pro-α hidroliza

A

Prolina o lisina

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20
Q

Hidroxilisina se glucosila con

A

Glucosa o galactosa

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21
Q

Se unen 3 pro-α

A

Formando enlaces disulfuro en C-terminal

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22
Q

Procolageno se secreta desde una vacula de golgi a

A

Matrix extracelular

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23
Q

La tropocolageno se da por

A

Procolageno con peptidasas

24
Q

Moleculas de tropocolageno forman

25
Para hidroxilacion de lisina y prolina se necesita
O2, Fe2 y vitC
26
Sin vitC
Prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa no funcionan
27
Equimosis por
Escorbuto
28
Triple helice con C y N terminal forman
Propeptidos
29
Lisil oxidasa contiene
Cu2
30
Lisil oxidasa oxida a
Allisina e hidroxiallisina
31
Alteracion en Cu
Sindrome de menkes o enfermedas de wilson
32
Rompimiento de fibras de colageno
Colegenasas
33
Defectos en sintesis de colagenos
Colagenopatias
34
Sindrome de ehlers-danlos(sed)
Defctos hereditarios de colageno fibrilar(I, III,V)
35
Extensibilidad de piel y hipermovilidad articular
SED V
36
Forma vascular de SED
SED III
37
Forma clasica y muscular son
Enfermedades autosomicas dominantes
38
Enfermedad de huesos fragiles
Osteogenesis inperfecta
39
80% de OI
Mutaciones en cadenas α1 y 2 del colagno I
40
Remplazo mas recuente
Glicina por aminoacido voluminoso
41
OI I
Esclerotica azul y fragilidad osea leve
42
OI II
Letal, complicaciones en utero
43
OI III
Fracturas al nacer y cifosis
44
Polimero proteico insoluble
Elastina
45
Elastina viene
Tropoelastina( 700 aa(glicina,alanina y valina))
46
Elastina
No tiene tanta hidroxiprolina e hidroxilisina
47
Tropoelastina interactua en MEC con
Fibrilina
48
3 allisil + 1 lisilo forman
Desmosina
49
Alteraciones en fibrilina-1
Sindrome de marfan
50
Inhibe las peptidasas, proteasas o proteinasas
α1-antitrpsina (AAT)
51
AAT importante en
Inhibir elastasa de neutrofilos
52
Que hace la elastasa
Se libera en EEC y degrada paredes alveolares
53
De domde salen las AAT
Higado
54
Mutacion base purica GAG por AAG
Sustituye lisina por acido glutamico
55
Mutacion que hace que AAT se pliege anormalmente y agrege en RER del higado
Variante Z
56
Causa oxidacion e inactivacion de metionina
Tabaquisimo