12. Metabolismo De Glucogeno Flashcards
De glucosa 1-P a UDP-Glucosa
Glucógeno
400g de glucogeno constituyen
1% a 2% de peso fresco de musculo
100g de glucogeno es
10% de peso de higado
Constituyente principal de glucogeno
α-D-glucosa
Enlace glucosidico primario de glucogeno
α(1-4)
Cada cuantos residuos glucosilo hay una rama α(1-6)
8-14
Residuos glucosilo n molecula de glucogeno
55 000
Requerimi ntos para sintesis de glucogeno
ATP y UTP
UDP-glucosa se da gracias a
UDP- glucosa pirofosforilasa
Pirofosfato se hidroliza
gracias a pirofosfatasa(reaccion exergonica)
Fosfoglucomutasa hace que
Glucosa 6-fosfato a glucosa 1-fosfato
Forma enlaces α(1-4) en glucosilos
Glucogeno sintasa
Glucogeno sintasa
Requiere un iniciador porque solo piede alargar cadenas
El fragmento para iniciar cadena es de
Glucosa+ glucogenina(en tirosina-194)
Glucogenina acepta
4 UDP-glucosa para iniciar cadena
Extremo no reductor es donde
Carbono anomerico esta unido a otra molecula
Nucleosido difosfato cinasa
Hace que UDP pase a UTP
Cadena lineal de glucosilos
Amilosa ( en plantas)
Ramas entre residuos de glucosilos
Cada 8
Ramas aumentan
Extremos no reductores
Ramas se forman por
Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa
Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa
Rompe 6 a 8 residuos de cadena lineal de glucogeno
Rompe enlaces α(1-4)
Glicogeno fosforilasa dando glucosa 1-P
4 unidades de glucosilo
Dextrina limite
Coenzima de fosforilasa
Piridoxal fosfsto (B6)
Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa
Elimina 3 residuos glucosilos de dextrina limitante
Sirve como trasferasa 4:4
Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa
Amilo α(1-6) glicosidasa
Genera glucosa libre
Glucosa 1-P a glucosa 6-P por
Fosfoglucomutasa en citosol
Glucosa 6-P a RE del higado por
Glucosa 6-P traslocasa
Ensima que degrada 1%-3% de glucogeno
α(1-4) glucosidasa acida(maltasa acida)
Enfermedad de Pompe por
Acumulacion de glucogeno en lisosomas por maltasa acida
Ca2 se une a clamodulina de
Fosforilasa cinasa b degradando glucogeno
AMP activa
Glucogeno fosforilasa degradando
Hormonas para degradacion de glucogeno
Glucagon y epinefrina
AMPc activa
PkA(proteina cinasa A)
Fosforilasa cinasa b
Inactiva por desfosforilacion
Fosforilasa cinasa a
Forma de glucogeno fosforilasa “b” a “a”
PKA Activa
Fosforilasa cinasa
Proteina fosfatasa-1(PP1)
Enzima que elimina hidroliticament fosfsto
Glucogeno sintasa desforforilada
Es forma activa
Acriva la glucogeno sintasa
PP1
Activador alosterico de glucogeno sintasa b
Glucogeno 6-fosfato
Glicosa 6 fosfato y ATP inhibe
Glucogeno fosforilasa a
Miofosforilasa y PFK-1 activs por
AMP
Ca2 unido a CaM acriva
Fosforilasa cinasa b muscular
Deficiencia en glucogeno fosforilasa
Enfermedad de McArdle(V)
Deficiencia en glicosidasa α(1-4) lisosomica
Enfermedad de pompe(II)
Deficiencia de amilo-α(1-6)-glucosidasa (4:4 trasferasa)
Enfermedad de cori(III)
Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa
Vom gierke(1a)
Deficiencia de glucosa 6 fosfato traslocasa
Enfermedad de von gierke(Ib)
