13. Metabolismo De Monoscaridos Y Disacaridos Flashcards
19%de calorias provienen de
Fructosa (55g/dia)
Fructosa
No requiere insulina
Hexocinasa sobre la fructosa
Tiene baja afinidad
Mcanismo primario de fosforilacion de fructosa
Fructocinasa
Fructosa en fructosa 1-fosfato por
Fructocinasa usando ATP
Fructosa 6 fosfato viene de
Hexosinasa
Fructosa 1-P a gliceraldehido y DHAP por
Aldolasa B
Fructosa 6 -P a fructosa 1,6-bifosfato por
PFK-1
Frictosa 1,6-BP a gliceraldehido 3-P y DHAP por
Aldolasa A, B(higado) y C(cerebro)
Deficiencia de fructocinasa
Fructosuria escencial
Deficiencia de aldolasa B
Intolerancia a fructosa
Hexocinasa
Fosforila manosa a manosa 6-P
Manosa 6-P a Fructosa 6-P por
Fosfomanosa isomerasa
Si se reduce un grupo aldehido a hidroxilo
Se hace un poliol
Glucosa a sorbitol
Aldosa reductasa
Sorbitol a fructosa por
Sorbitos deshidrogenasa
Deficiendcia de sorbitol deshidrogenasa
Cataratas y neuropatias perifericas
Union de lactosa
Galactosil β-1,4cglucosa
Galactosinasa produce
Galactosa 1-P
Galactosa 1-P para entrar a via se hace
UDP-Galactosa
Se intercambian UDP y P la Galactosa 1-P y Udp-glucosa
Galactosa 1-P uridililtrasferasa (GALT)
UDP- hexosa 4-epimerasa
Convierte UDP-galactosa en UdP-glucosa
Intolerancia a la lactosa por
β-galactosidasa
Deficiencia de GALT
Galactosa se hace galactiol por aldosa reductasa
D ficiencia en galactocinasa y epimerasa puede dar
Cataratas
Lugar de sintesis de lactosa
En golgi por lactosa sintasa
UDP-galactosa:glucosa galactsiltrasferasa
Libera la UDP cuando la envia a glucosa
Proteina B( α-lactalbumina)
En glandulas mamarias
Prolactina estimula a
Proteina B( α-lactalbumina)
Proteina A( β-D-galactosiltrasferasa) produce
N-acetil lactosamina
Enlace entre glucosa y galactosa
β(1-4)
