338 Flashcards
V/F a hipocomplementémia na GN membranoproliferativa observa-se em menos de 30% dos doentes;
F
70% dos doentes tem hipocomplementémia
V/F
A GN membranoproliferativa tipo III é a mais proliferativa entre todos os tipos;
Doentes com GN membranoproliferativa sujeitos a transplante renal apresentam risco significativa de perda de função do enxerto por recidiva da doença-
A GN membranoproliferativa por vezes é também chamada de GN mesagioproliferativa
F - tipo I
V
F - mesangiocapilar ou glomerulonefrite lobar;
Síndrome de Alport V/F
85% dos doentes têm hereditariedade ligada ao X de mutações na cadeia alfa 5 (IV) do colagénio;
Nestes doentes , os que recebem um transplante renal habitualmente desenvolvem anticorpos anti-membrana basal glomerular, levando frequentemente à ocorrência da síndrome de Goodpasture com a consequente perda do enxerto;
Classicamente, os doentes desenvolvem hematúria, redução da espessura da membrana basal glomerular, bem como proteinuria menor que 1-2 g/24 horas.
V
F - apesar dos doentes que são transplantados geralmente desenvolverem anticorpos anti membrana basal , a ocorrência de síndrome de goodpasture é rara e a sobrevida do enxerto é boa.
V
Síndrome de Alport - V/F:
1) A transmissão é autossómica dominante ligada ao X;
2) Os doentes que são transplantados desenvolvem frequentemente glomerulonefrite crescêntica por anticorpos anti-membrana basal glomerular.
F : pode ser ligada ao X (85)%; AR (15%); AD (raro);
F: anticorpos frequentes .. GNRP rara.
Sindrome de Alport - V/F
NA sindrome de Alport a histologia renal é em regra uma glomerulopatia membranosa;
F - FAse inicial o tipico é uma membrana fina. Com o tempo há espessamento da membrana com multilaações a envolver reas lcuentes com granulos de densidades varia´veis –> membrana basal em fenda;
Sindrome de Alport V/F:
Classicamente os doentes desenvolvem hematúria, aumento da espessura da membrana basal glomerular , bem como proteinruia > 1-2 g/ 24 h
F - diminuição da espessura.. proteinuria < 1-2 g/24 h;
Nefropatia diabética V/F
O grau de hiperfiltração glomerular correlaciona-se com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa;
O espessamento da membrana basal correlaciona-se fortemente com a existência de nefropatia diabética clinicamente significativa;
V
F - é um indicador sensível da presença de diabetes mas correlaciona-se fracamente c…
Nefropatia diabética V/F Apenas 60% dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética; Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética
V
90%
Nefropatia diabética
Em doentes com nefropatia diabética tipo 1 ou 2 a microalbuminuria desenvolve-se, habitualmente, cerca de (?-?) anos após o início da diabetes.
5 a 10
Nefropatia diabética
A nefropatia diabética é a causa mais comum de DRC constituindo cerca de (%) dos casos de doentes a fazer TSR;
Cerca de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 ou 2 desenvolvem nefropatia;
prevalência da diabetes
- tipo 2 (%?);
- tipo 1 (%)
45… 40 … 90 … 10
Nefropatia diabética e correlações - V/F
A expansão do mesangio por acumulação de matriz extracelular correlaciona-se com as manifestações clínicas da nefropatia diabética;
O grau de hiperfiltração glomerular não se correlaciona com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa
O espessamento da membrana basal tem fraca correlação com a existência de nefropatia clinicamente significativa;
Não existe correlação entre a presença de retinopatia e a presença de nodulos de kimmelsteil Wilson;
V
F - correlaciona-se;
V
F - Existe uma correlação significativa;
Nefropatia diabética e quando rastrear a presença de microalbuminúria:
Tipo 1 - testar (?) anos após o diagnóstico e anualmente daí para a frente.
Tipo 2 - testar (?) e anualmente daí para a frente;
5 anos… no momento do diagnóstico;
Nefropatia diabética e proteinuria V/F
Os doentes atingem niveis de proteinuria > 300 mg geralmente 10-15 anos após o inicio da microalbuminúuria
A microalbuminuria aparece geralmente 5-10 anos após o inicio da diabetes;
F - 5 a 10;
V - 5 a 10
Nefropatia diabética e retinopatia diabética:
Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia têm retinopatia diabética;
Apenas (%) dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia têm retinopatia diabética;
V/F nos doentes que desenvolvem nefropatia diabética a retinopatia diabética é mais frequentemente encontrada nos diabéticos tipo 2 que nos tipo 1
Existe uma forte correlação entre a presença de (?) e a presença de retinopatia diabética;
90%
60%
F - vice-versa;
Nódulos de kimmelstiel Wilson;
Nefropatia diabética e prognóstico
(%) dos doentes atingie insuficiência renal 5 a 10 anos após o inicio de proteinuria;
desde os estadios iniciais de microalbuminuria demoram geralmente (?-?) anos para ocorrer doença renal de estadio terminal;
V/F
A sobrevivência dos doentes diabéticos em dialise é mais curta comprataivamente a outras causas de DRC;
90%
10 a 20
V
Nefropatia diabética e o controlo intensivo da glicémia V/F
No tipo 1 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
No tipo 2 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
V
F - O beneficio para o tipo 2 é incerto, e os estudos apresentam resultados contraditários.
Nefropatia diabética e o controlo da hipertensão V/F
A grande maioria dos doentes com nefropatia diabética necessita de pelo menos 3 antihipertensores para atingir o alvo terapÊutica;
Os inibidores do SRAA atrasam a progressão da nefropatia diabética em todos os estadios de doença (proteinuria), independentemtne do efeito na pressão arterial;
V
V
Nefropatia Diabética IECAS e ARAS
Doentes com diabetes tipo 1 há cinco anos que desenvolvam (?) ou (?) devem ser tratados com IECA
Doentes com diabetes tipo 2 e (?) ou (?) podem ser tratados com IECA ou ARA;
V/F
A combinação de 2 fármacos que suprimiam o SRAA ( ICA, ARA , inibidor da renina e antagonista da aldosterona) aumenta o risco de eventos cardiovasuclares em alguns doentes;
albuminuria ou redução da função renal;
microalbuminuria … proteinuria;
V
Nefropatia diabética - Diagnóstico
Geralmente é realizado sem recurso a biópsia;
V - utilizando apenas dados clínicos e epidemiológicos, na ausência de outros dados clínicos ou sorológicos sugestivos de outra patologia;
Nefropatia diabética e albuminúria
Em cerca de (%) dos diabeticos com nefropatia diabética a manifestação mais precoce é um aumento na albuminuria;
40%;
NEfropatia diabética e história natural V/F
A história natural da nefropatia diabética é semelhante em diabéticos tipo 1 e tipo 2;
O inicio da diabetes tipo 1 e tipo 2 é facilmente identificável;
Um doente com diagnóstico de DM tipo 2 pode apresentar-se com nefropatia diabética avançada
V
F tipo 1 sim; tipo 2 não;
V
Nefropatia diabética e nódulos de Kimmelstiel-Wilson V/F
São nódulos PAS +, eosinofilicos, também chamados de glomerulosclerose nodular e ocorrem na maioria dos doentes;
Apresentam correlação significativa com a presença de retinopatia diabética;
F - apenas em alguns doentes (nos graves, é um achado tardio);
V
Nefropatia diabética e alterações histológicas (V/F);
O espessamento da membrana basal glomerular é um indicador sensível para a presença de diabetes;
As alterações histológicas renais aparecem (?-?) anos após o inicio da clínica de diabetes;
A microscopia de imunofluorescência revela habitualmente depósitos inespecificos de IgG (por vezes com padrão linear);
V
1 a 2 anos;
V
Doença antimembrana basal glomerular definições:
V/F
A doença anti GMB é uma forma de glomerulonefrite limitada ao rim;
A associação de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite dá origem a um síndrome pulmão rim, chamado (?);
V… Síndrome de Goodpasteur;
Doença anti membrana basal e epidemiologia V/F
O síndrome de Googpasture aparece habitualmente em dois grupos etários: mulheres jovens entre os 20 e os 30 anos de idade e homens e mulheres entre os 60 e os 70 anos de idade;
F - homens jovens;
Doença anti membrana basal e relação entre as idades, a clínica e o prognóstico;
1) Grupo Jovem: clinicamente é geralmente uma doença (?). Associado a melhor prognóstico;
2) Grupo Idoso: clinicamente geralmente uma (?)
PULMONAR, explisva com hemoptises, queda da hemoglobina, febre, dispeneia e hematuria;
RENAL com lesão renal assintmática, prolongada;
Doença antimembrana basal e prognóstico V/F
A apresentação oligurica está associada a mau prognóstico;
Os doentes que se apresentam com hemorragia pulmonar têm melhor prognóstico;
Os doentes que também apresentam anticorpos ANCA contra a miloperoxidase têm geralmente pior prognóstico;
4 fatores de mau prognóstico;
V
V
F - Este subgrupo tem uma variante vasculitica, boa resposta ao tratamento, bom prognóstico;
1 - > 50% de crescentes na biopsia; 2 - creatinina > 5-6 3 - oliguria 4 - necessidade de dialise crónica Para sistematizar. Só existem dois fatores de bom prognóstico: ANCA + e ser jovem (apresentação com hemorragia);
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento … bom prognóstico;
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
- São dirigidos contra a estrutura quaternária do domínio dominio (?) NC1 do colagénio (IV);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento … bom prognóstico;
alfa 3
Doença antimembrana basal e epitopos alfa do dominio NC1 do colagénio tipo IV:
1) alfa 3: (V/F):
- São os epitopos alvo dos anticorpos anti MGB;
- Quando se testa para a presença de anticorpos anti MGB no soro é particularmente importante utilizar este domínio isoladamente como alvo;
2) alfa 1: (V/F)
- ocorrem em doenças auto-imunes;
- são anticorpos nefriticos;
- não é possível distingui-los dos anti alfa 3 se forem utilizados fragmentos inteiros de membrana como alvo;
V V F - sindromes para neoplasicos; F - não nefriticos; V
Doença anti membrana basal e diagnóstico V/F
A realização de biopsia renal urgente é importante na suspeita de sindrome de Goodpasteur;
A necrose segementar ou focal leva a formação de crescentes no espaço de bowman;
V
V
Doença antimembrana basal tratamento V/F
A plasmaférese está contra-indicada em doentes com DRC avançada que se apresentam com hemoptises;
O transplante tem indicação urgente após o evento agudo;
Falso. a lesão pulmonar responde a plasmaférese e salva o doente;
Falso. Risco de recorrência . os doentes devem esperar 6 meses e até os anticorpos serem indetetáveis;
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
Para poder ser transplantado o doente deve esperar (?) meses após o evento agudo e ter os anticorpos (?).
6 meses … negativos;
Doença antimembrana basal e fatores de mau prognóstico à apresentação:
A presença de pelo menos (%) de crescentes na biopsia renal À apresentação confere pior prognóstico.
Outros fatores de mau prognóstico a apresentação;
50%
creatinina > 5-6 mg/dL
oliguria necessidad ede di´laise;
Doença antimembrana basal e tratamento:
Doentes com doença renal menos grave tipicamente respondem a (?-?) tratamentos de plasmaferese associado a prednisona e ciclofosfamida por via (?) durante as (?) primeiras semanas;
8-10
oral
2
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
Durante as duas primeiras semanas do tratamento das formas menos graves deve associar-se prednisona e ciclofosfamida EV aos ciclos de plasmaferese;
falso… Oral;
Cerca de 30% dos doentes com doença mediada por anticorpos antimembrana basal glomerular têm também anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) que conferem melhor prognóstico;
F - entre 10 a 15%;
Doença anti MGB e clinica V/F
Geralmente apresenta-se clinicamente como proteinuria nefrótica, hipertensão grave e insuficência renal de curso progressivo;
Quando surge antes dos quarenta anos de idade é geralmente no sexo feminino;
F - jovem: explosivo, hemoptises, febre, hematuria, dispneia, febre, queda na hemoglobina;
F - homens;
Doença anti MGB e clinica V/F
A ocorrência de hemoptises está praticamente limitada aos doentes fumadores;
V;
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos anti-fosfolipido não agrava o prognóstico da doença renal;
A nefrite lúpica, classe III da classificação da OMS corresponde à existência de nefrite membranosa;
F - pode complicar o prognóstico em até 20% dos doentes. Origina uma microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
Falsa - nefrite focal; A classe V é que é membranosa;
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos antifosfolipido pode desencadear microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
As manifestações clínicas, curso da doença e tratamento estão intimamente relacionados com a histologia renal;
V
V
Nefrite lupica - %
(%) a (%) dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A hipocomplementémia é comum em doentes com nefrite lúpica aguda (% - %) dos casos;
30-50
70-90
Nefrite lupica V/F
A maioria dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A maioria dos doentes vai desenvolver alguma manifestação renal durante a evolução da doença;
F - 30 a 50%;
V - 80% crianças; 60% adultos;
Nefrite lupica - %
% dos adultos vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença;
% das crianças vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença.
% dos doentes com nefrite lupica classe 4 têm proteinuria nefrótica;
% dos doentes com nefrite lupica classe 5 apresentam-se com proteinuria (nefrotica ou não necrtica;
60%
80%
50%
60%;
Nefrite lupica - % Os doentes com classe VI tÊm mais de (%) dos glomerulos escleróticas; Cerca de (%) dos doentes com necrite lupica atingem DRT;
90%
20%;
Nefrite lupica V/F
cerca de 60% dos adultos vêm a apresentar algum grau de envolvimento renal e , destes, cerca de 20% evolui para insuficiÊncia renal terminal;
A presença de anticorpos antiDNAds fixadores do complemento não se correlacionam com a presença de doença renal;
V
F - correlacionam-se;
Nefrite lupica e transplante:
% dos doentes com lupus atingem DRT com necessidade de dialise ou transplante;
Geralmente é realizado após (?) meses de doença inativa;
Os resultados do transplante são (?) aos dos transplantres por outras patologias;
20%
6 meses
comparáveis;
LES e atingimento renal:
A apresentação : (%-%) dos doentes tem lesão evidência de atingimento renal;
Durante a evolução do LES, (%) dos adultos e (%) das crianças vão ter alguma forma de manifestação renal;
30-50%
60%
80%
Nefrite Lupica
Há correlação direta entre a gravidade clinico laboratorial e a histologia renal
falsa:
Nefrite lupica e epidemiologia
A nefrite lupica é mais grave em (?)
mulheres jovens pretas;
Nefrite Lupica e clinica V/F
A clínica, evolução e tratamento da nefrite lupica estão intimamente relacionados com a patologia renal;
O sinal mais comum de nefrite lúpica é a (?);
A maioria dos nefrologistas não realiza biopsia renal até o sedimento urinário estar alterado;
V
proteinuria;
V
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
F - apenas quando o sedimento está alterado;
V
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
A biópsia renal é único método para identificar as variantes morfológicas da nefrite lupica
F - apenas quando o sedimento está alterado;
V
V
Nefrite Lupica e serologias V/F:
As alterações serológicos são (?) na nefrite lúpica;
As alterações serológicas não permitem o diagnóstico de nefrite lúpica;
Os anticorpos anti DNAds que fixam o complemente correlacionam-se com a presença de nefrite lúpica;
comuns;
V
V
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Classes 1 e 2 :
- lesões limitadas ao (?)
- geralmente associadas a manifestações renais minimas e função renal normal;
- o síndrome nefrótico não é incomum;
mesangio;
V
F - raro;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Os doentes com lesões limitadas ao mesangio renal têm um prognóstico excelente e geralmente não necessitam de terapêutica;
V - correspondem aos doentes de classe 1 e 2
V/F A nefrite lupica é apresentada no livro em conjunto com os síndromes nefriticos agudos devido as lesões proliferativas das classes IV e V;
F - III e IV;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
De todas as lesões renais de nefrite lupica, as que têm um curso clínico mais variável são as de classe 4;
Nas lesões de classe III é comum a presença de hipertensão, sedimento urinário ativo e proteinúria;
A creatinina está aumentada em (?) dos doentes com lesões da classe III
Na ausência de tratamento a lesão que tem pior prognóstico é a da classe III;
Falso - 3
V
25%
IV;
Tratamento das lesões de nefrite lúpica classe III:
1) Proliferação ligeira, pequena percentagem de glomérulos - respondem bem a (?) isolada. Menos de (%) progridem para insuficiência renal aos 5 anos;
2) proliferação mais grave, mais glomerulos - pior prognóstico e menores taxas de remissão. O tratamento destes doentes é o igual ao dos da classe IV;
Corticoterapia; 5%
Ok;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
25% dos doentes com lesões de classe IV apresentam redução da função renal;
(?) dos doentes com lesões da classe (IV) têm proteinuria nefrótica;
F -> 25% dos doentes da classe III. na IV só diz que é comum;
V;
Prognóstico das lesões de classe IV da nefrite lupica V/F
Depende do tratamento:
1) sem tratamento, é a lesão com pior prognostico;
2) com remissão após tratamento, outcome renal é excelente;
V
V
Tratamento da nefrite lúpica de classe IV;
É igual ao das formas graves de classe III
Indução: corticoides em alta dose + micofenolato ou (?) durante (?-6) meses;
Manutenção: corticoides em baixa dose + micofenolato ou (?);
TUDO O RESTO NÃO HÁ CONSENSU, é sempre para por falso;
Ciclofosfamida;
Azatioprina;
V/F Tratamento de nefrite lúpica
A terapêutica de indução para as lesões de classe IV pode ser feita com corticoides em altas doses associado a azatioprina;
F
MMF ou ciclofosfamida
manunteção : MMF ou azatioprina;
Tratamento da nefrite lupica NAO existe consenso para 1 (?) vs (?); 2 (?) vs (?) 4 ISS
corticoide oral VS Eev ciclofosfamida oral diária vs mensal EV ciclosporina tacrolimus rituximab belimumab;
Nefrite lupica V/F
as lesões de classe II descrevem a depoisção subepitelial de depósitos imunes conferindo um padrão membranoso;
F - classe 5
classe 2 - mesangial;
Nefrite lupica classe V/F
O tratamento é igual ao de fase IV
30% apresentam-se com síndrome nefrótico ou proteinuria não nefróica;
V
F - 60%;
Nefrite lúpica classes - clinica V/F
Os doentes com lesões da classe II têm risco aumentado de trombose da veia renal e outras complicações trombóticas;
classe V - padrão membranoso;
Nefrite lupica - alterações laboratorias V/F
A o diminuição do complemento pode indiciar exacerbação;
Qualquer lesão histológica pode transformar-se noutra
V
V
Nefrite Lupica - Anticorpos antifosfolipidos V/F
- a sua confere pior prognóstico mesmo com a instituição de terapêutica anticoagulante;
- complica o curso da doença em 50% dos doentes;
- Produz microtromboses glomerulares numa minoria dos doentes;
V
F - 20%
V
Nefrite Lupica
Os doentes com lesões de classe VI têm (?) dos glomerulos escleróticos que clinicamente se manifesta por (?)
> 90%
insuficiência renal terminal (estadio 5);
Transplante renal no Lupus
- Geralmente realizado após (?) meses de inactividade da doença
- Sobrevida é (?) de transplantes por outras causas
6 meses… semelhante;
Nefrite Lupica - V/F
O componente sistémico do lupus tende a tornar-se quiescente após instalação da Insuf. Renal;
V
Glomerulonefrite membranosa V/F
Menos de 30% dos doentes apresentam síndrome nefrótica e proteinuria não seletiva;
Remissões espontânea podem ocorrer em cerca de 70% dos doentes;
Associada a patologia neoplásica em 5% dos casos;
F - 80%;
F 1/3
F 25%-30% são formas secundárias: neoplasias, infeções doenças autoimunes;
GN membranosa - Epidemiologia V/F
Adultos:
- É a causa de (%) dos síndromes nefróticos no adulto;
- O pico de incidência ocorre entre os (?-?) de idade;
´- Afeta mais (?) num racio de (?:1);
É raro nas crianças e é a causa mais comum de síndrome nefrótico em idosos;
30%
30-50 anos
Homens … 2:1
V
GN membranosa V/F
A artrite reumatoide é uma causa comum;
Rara!
GN Membranosa - Biópsia
A microscopia optica mostra um espessamento (?) da membrana basal ao longo das ansas capilares periféricas;
uniforme;
GN Membranosa - achados na biópsia V/F
MO: espessamento uniforme da membrana basal
Imunofluorescência: depósitos granulosos difusos de IgM e C4
ME: depósitos subendoteliais;
V
F - IgG e C3
F - subepiteliais;
GN Membranosa
Os achados da microscopia optica fazem diagnóstico diferencial com amiloidose e diabetes mellitus;
V
GN Membranosa - DD:
A presença de depósitos subepiteliais ou inclusões tubulo-reticulares é tipica de nefrite membranosa lúpica, que pode preceder as manifestações extra renais de lups; ;
F - Depósitos subendoteliais;
GN Membranosa - Fisiopatologia
A hipótese mais aceite é que as lesões glomerulares resultem da deposição de complexos imunes circulantes;
F - formação in situ;
GN Membranosa - Fisiopatologia
antigénio possiveis (3);
Proteína associada ao receptor da megalina
Endopeptidase neutra dos podócitos (++ crianças)
Receptor da Fosfolipase A2 tipo M (++ adultos)
GN Membranosa - Fisiopatologia e autoanticorpos contra o receptor da fosfolipase A2 V/F
- Niveis destes auto-anticorpos correlacionam-se com a gravidade da GN Membranosa idiopática;
- Estão presentes nas formas secundárias de GN membranosa;
V
F - Não estão presentes nas formas secundárias. apenas nas primárias;
GN Membranosa Clinica
(%) apresentam-se com Síndrome nefrótico e proteinúria não selectiva;
Hematuria microscópica é mais frequente que na glomeruloesclerose segmentar focal;
80%
F - MENOS frequente que na nefropatia IgA e glomerulosclerose segmentar focal
GN Membranosa - Evolução:
(?) Remissão espontânea;
(?) Mantém sindrome nefrotico recidivante com função renal normal;
(?) Desenvolve insuficiÊncia renal ou morre por complicações;
1/3
1/3
1/3
GN Membranosa - Evolução
As remissões espontâneas , quando ocorrem, são geralmente precoces na evolução da doença;
F - tardia, apos anos de S. nefrótico;
GN Membranosa - Evolução - Fatores de mau prognóstico (4)
Doente tipico; homem velho hipertenso proteinuria persistente
GN membranosa evolução:
A lesão glomerular é o achado histológico que apresenta melhor correlação com a evolução clinica da GN membranosa;
F - Não são as lesões glomerulares!
É a atrofia e fibrose intersticial;
GN membranosa
Está recomendada anticoagulação profilática está recomendada para doentes com proteinuria acentuada ou prolongada, mesmo na ausência de fatores de risco para hemorragia;
V
Apesar disso as indicações são controversos!!;
GN membranosa - COmplcaições
De todos os SN tem as taxas mais elevadas de trombose da veia renal, embolia pulmonar e trombose venosa profunda;
V;
GN Membranosa - Imunossupressão
Está indicada para doentes com GNM p secundária e proteinuria persistente (> 3g/24 h)
F - Primária;
GN Membranosa - escolha dos imunusupressores:
A escolha é controversa
As recomendações são para tratar com corticoides associado a (?)
V
Ciclofosfamida, Clorambucil, Ciclosporina ou Micofenolato de Mofetil)
GN Membranosa - Terapêutica
Para os doentes não respondedores / recidivantes (?)
Rituximab
ATCH sintética;
NEfropatia IgA - Epidemiologia V/F
é mais frequente no sexo masculino e o seu pico de incidÊncia é na 2ª-3ª década de vida;
é mais frequente no norte da europa e na américa do norte do que na ásia e anel do pacifico;
V
F mais preavalente na ásia e anel do pacifico e europa do sul;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Os níveis séricos de IgA estão aumentados entre os (?-?) %
Existem depósitos de IgA em bióspais cutâneas em (?-?);
20 a 50%;
15-55% dos doentes;
Nefropatia IgA - Introdução
Classicamente caracteriza-se por (?) assoicada a depósito (?) de IgA;
hematuria episódica
mesangio;
Nefropatia IgA - Epidemiologia
1) Das formas mais comuns de GN em todo o mundo
2) Pico Incidência na (?-?) décadas de vida
3) A agregação familiar é comum;
V
2ª - 3ª
F - rara;
Nefropatia IgA - Epidemiologia
Variações geográficas na prevalência:
Ásia/Pacífico (%) > Sul da Europa (%) > Norte da Europa/América (?)
30%
20%
muito mais baixa;
Diagnostico diferencial nefropatia IgA com púpura de Hencho - Schonlein:
1) Semelhanças clinicas e laboratoriais;
2) Diferenças (4)
Sintomas sistémicos
Idade + jovem (< 20A)
Infecção precedente
Queixas abdominais
Nefropatia por IgA ,- fisiopatologia
É caracterizada por depósitos mesangiais difsos de IgA e hipercelularidade mesangial;
Os depósitos de IgA são geralmente na forma polimérica e da subclasse IgA2 sendo os causadores dos achados histológicos;
A maioria dos casos esporádicos parecem ser causados por alterações da (?)
V
F IgA1 … significado é desconhecido
(?) O-glicosilação da região charneira de IgA;
Nefropatia por IgA - Diagnóstico:
(?) é indispensável para fazer o diagnóstico;
Existe aumento dos níveis de IgA secretora e dos complexos IgA-fibronectina;
biópsia renal;
V;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Em termos histológicos associa-se a (3)
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Na microscopia optica associa-se a (3);
O padrão de imunofluorescência da IgA na biópsia renal define a nefropatia a IgA;
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
V
Nefropatia IgA - Diagnóstico
A presença de necrose segmentar é rara e geralmente apresenta-se sob a forma de GNRP;
V
Nefropatia IgA - clinica
As duas formas de apresentação mais comum são:
1)
2 )
1) Episódios recorrentes de hematuria macroscópica sinfaringea, geralmente acompanhados por proteinuria;
2) Hematúria microscópica persistente assintomática
Nefropatia IgA - clinica
A apresentação sob a forma de (?) é incomum;
Raramente apresenta-se sobe a forma de (?)
síndrome nefrótico;
LRA associado a GNRP;
Nefropatia IgA prognóstico V/F
1) É uma doença benigna na maioria dos doentes
2) %-% dos doentes entram em remissão completa;
3) Outros mantêm hematúria com redução da função renal;
4) Numa minoria dos doentes, a doença é progressiva;
V
5-30% (até 1/3)
F - normal. daí que seja benigna;
V - que são o grupo cuja função renal vai reduzindo progressivamente;
Nefropatia IgA prognóstico V/F
Na minoria que desenvolve doença progressiva, a progressão é lenta com insuficiência renal apenas em (%-%) dos doentes em 20-25 anos;
25-30%;
Nefropatia IgA - prognóstico
Os fatores de risco para perda da função renal explicam a maioria da variablidade observada nos doentes com nefropatia IgA;
F - menos de 50%;
Nefropatia IgA - prognóstico V
A proteinuria persistente (?) meses é o fator de risco com maior valor preditivo para outocomes renais adversos;
pelo menos 6 meses;
Nefropatia por IgA - Terapêutica V/F
Não existe consenso sobre o tratamento ideal;
Na apresentação com GNRP está indicada utilização de (?) + (?) + (?)
V
Se GNRP Corticóides + Agentes Citotóxicos + Plasmaferese
Glomerulonefrite pos-streptocócica - V/F
Tipicamente afeta crianças até aos 24 meses de idade;
É mais frequente no sexo feminino sendo a sua incidência familiar ou co-habitacional inferior a 10%;
F - entre os 2-14 anos de idade nos subedesenvolvidos. idosos nos desenvolvidos;
F - masculino …. até 40%;
Glomerulonefrite pós streptococicia - V/F
Raramente recorre, mesmo com infeções estreptocócicas repetidas.
Esta glomerulonefrite pode surgir 2-6 semanas após um impétigo e 1-3 semanas após uma faringite estreptocócica
V
V
Glomerulonefrite pós streptocócia V/F
secundária a infeção faríngea a hematuria ocorre concomitantemente com a faringite;
Ocorre depressão da fração C3 do complemento e do CH50 em 90% dos casos e elevação dos títulos de anticorpos anti-estreptolisina em 30% dos casos;
F . 1 a 3 semas depois; 2-6 se impetigo;
V
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
Mais frequente em homens;
Incidência em familiares / co-habitantes de 70%
V
F - 40%
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
1) Paises ocidentais: afeta geralmente idosos é tipicamente uma doença esporádica;
2) Paises em desenvolvimento afeta tipicamente crianças entre os (?-?) anos. é tipicamente uma doença (?)
V
2-14
epidémica;
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
surge na sequência de:
1) Impétigo, (?-?) semanas APÓS a infeção;
2) Faringite (?-?) semanas APÓS a infeção;
2-6
1-3
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
É uma doença imunologicamente mediada;
Envolve (?)
V Ag’s Estreptocócicos •Complexos circulantes imunes •Activação do complemento •Lesão mediada por células
GN-pos streptocócica - fisiopatologia
Na sua fisiopatologia está envolida lesão mediada por células;
V
GN pós estreptocócica
O SPEB e o NAPlr ligam-se a plasmina e ativam a via clássica do complemento;
F - alternativa;
GN pós estreptocócica - Clínica
A apresentação clínica clássica é a de um síndrome nefrítico com LRA oligurica que não progride para GNRP;
F - pode manifestar-se como GNRP;
GN pós estrptocócica - Clinica: forma clássica vs doença subclinica
(%) dos doentes com apresentação clássica apresentem sintomas sistémicos;
A doença subclinica constitui uma forma de apresentação 4 a 5 vezes mais comum que a apresentação clássica;
50%
V
GN pós Strepto - proteinuria nefrótica na apresentação clássica;
(%) crianças;
(%) adultos;
5%;
20%;
GN pós estreptocócica - Achados laboratoriais
na primeira semana (%) tem CH50 baixo, C3 baixo e C4 normal;
90%;
GN- pós estreptocócica % ANCA contra mieloperoxidase presente em (%); Fator reumatoide (%-%) Crioglobulinas (%-%);
10%
30-40
60-70
GN pós estretpcocócia - Alterações laboratoriais
Anti-estreptolisina (%)
Anti-Hialuronidase (%);
(%) Anti DNAase
30
40
70
GN pós estreptococica V/F
O síndrome nefritico é a forma de apresentação mais frequente;
F - forma de apresentação clássica
A forma sublicina é 4-5 vezes mais frequente;
GN pós estreptocócica apresentação clássica vs subclinica
Até (%) dos doentes com apresentação clássica tem sintomas sistémicos;
(%) dos adultos e (%) das crianças com apresentação clássica têm proteinuria nefrótica;
A forma subclinica manifesta-se por hematúria macroscópica e diminuição do complemento;
50%
5%
20%
F - microscópica assintomática; (se é subclinica nunca pode ser macroscópica
GN pos estrepto - Diagnóstico
Biópsia renal é geralmente necessária
Achados caracteriza-se por (?)
F - raramente
o Hipercelularidade mesangial e endotelial
o Infiltrados glomerulares polimorfonucleares
o Depósitos imunes subendoteliais granulosos e subepiteliais (“humps”)
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
Na presença de crescentes está indicada a realização de terapeutica ISS;
F - ISS nunca !! é infeccioso. nem na presença de crescentes;
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
Está indicada antibioterapia a todos os doentes e seus co-habitantes
V
GN pós estreptocócia - Tratamento
2 medidas a fazer
1 a não fazer NUNCA
tratamneto é de suporte
AB a TODOS os doentes e co-habitatntes
GN pós estrptocócicas - Tratamento
O que tenho que fazer a TODOS os doentes?
O que não posso fazer a NENHUM doente?
antibiótico
Imunossupressão, mesmo na presença de GNRP!
GN pós estrptocócica - tratamento V/F
O tratamento com imunossupressores não tem indicação, mesmo na presença de GNRP;
V
GN pós estreptocócica - Prognóstico - V/F
No geral o prognóstico é bom.
A recorrÊncia é rara mesmo na presença de infeções de repetição;
V
V
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Crianças
Morte precoce é (?)
Insuficiência Renal permanente é rara (%)
Na maioria, resolução completa da hematuria e proteinuria em (?-?) semanas
rara
< 1%
3-6
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
O prognóstico é (?) que nas crianças.
Até (?) dos idosos desenvolve azotémia;
pior
60%;
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
Há elevada incidência de azotémia, proteinuria nefrótica e doença renal terminal no idoso;
V
Doenças glomeluares, introdução V/F tugo capilar glomerular representa um sistema porta arteriolar;
Nenhum elemento celular passa para o espaço urinário atraves da barreira glomerular
No caso da albumina o glomerulo é uma barreira imperfeita;
V
V
V
Doenças glomerulares - patogénese
´MEsmo após um estudo intesnvio, a causa das doenças glomerulraes é geralmente idiopática;
V
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Síndrome nefrótico congénito:
Mutações no TRPC6 (Canal catiónico) afetam a membrana basal desde o nascimento;
F - provocam GESF na vida adulta;
Os genes da NEFRINA (NPHS1) e PODOCINA (NPHS2) afetam a membrana desde o nascimento.
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Doença renal terminal não diabética a APOL1 é um fator de risco major em (%) dos afro-americanos com DRTND , particularmente GESF
70
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Mutações no fator H do complemento estão associados a glomerulonefrite (?) proliferativa e SHUatipico;
membrano
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
A lipodistrofia parcial do tipo 2 causada por mutações na laminina A/C ou PPARgama um síndrome metabólico associado e glomerulonefrite membrano proliferativa
V;
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
O síndrome de Alport é causada por mutações que codificam os genes das cadeias alfa3, alfa 4 ou alfa 5 do colagénio tipo 4
V
Doenças glomerulares - patogénese
A glomerulonefrite membranosa idiopáticas e a glomerulonefrite membranoproliferativa são doenças auto-imunes limitadas ao rim;
V
Doenças glomerulares - patogénese
Os estimulos para o inicio da resposta imflamatória local no glomerulo são (3)
Essa resposta inflamatória local vai provocar lesão de 3 esstruturas
Depósito de imunocomplexos (circulantes ou in situ)
Ativação local de TLRs
Ativação do complemento;
Capilares, mesangio, membrana basal glomerular;
Doenças Glomerulares –Patogénese
Infiltração por Mononucleares pode lesar directamente o rim
Activação precoce das células B desempenha papel importante na patofisiologia da GN
Imunidade humoral classicamente activada
V
F - celulas T;
V
Doenças Glomerulares – Patogénese
3 doenças tipicamente associadas a depósitos imunes na membrana glomerular basal?
Pós-estreptocócica, Lúpica;
GN Membranosa idiopática
Patogenese V/F
A GN membranosa está tipicamente associada à deposição de complexos imunes ao longo da MBG;
V - apesar disso da síndrome nefrótico
são 3 -> pos streptocócica, nefrite lupica, membranosa idiopática;
Patogénse
A deposição de complexos imunes circulantes ocorre no lado ~(?) da membrana;
A formação de complexos in situ ocorre no lado (?)
subendotelial
subepitelial;
Progressão da doença glomerular
A glomerulonefrite que provoca agravamente da lesão renal acompanha-se sempre de nefrite interstical, fibrose renal e atrofia tubular
V!!
Progressão V/F
Existe forte correlação entre o tipo de lesão glomerular desencadeante e o grau de insuficiência renal
F - a nefrite tubulointersticial é o que se corrlaciona melhor;
Progressão V/F
Insuficiência renal tem melhor correlação histológica com o aparecimento de nefrite intersticial do que com o tipo de lesão glomerular desencadeante
V
PRogressão - V/F
A obstrução dos tbular com restos celulares ou por compressão extrinseca resulta em nefrónios aglomerulares
V
PRogressão - V/F
Há uma falah dos mecanismo de feedback tubuloglomerulares com aumento da produção de renina pelo aparelho justaglomerular
F - diminuição
Doenças glomerulares - Progressão
Independentemente do mecanismo a nefrite tubulointersticial aguda está associada a insuficiência renal potnecialmente irrever´sivel;
F
NEfrite aguda - função renal recuperável
Fibrose interstici crónica - Insuf renal potencalmente irreerisvel;
Progressão - V/F
A maioria dos nefrologitas acredita que o filtrado glomeurar proteinurico é o principal mecanismo pelo ua a lesão glomerular causa lesão tubulointersticial;
V
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
Habitualmente existe alguma proteinuria com graus variáveis de hematúria;
F . alguma hematuria … proteinuria
(quase todos tÊm hematuria). alguns tem proteinuria que pode ser mais ou menos grave;
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
Habitualmente existe alguma proteinuria com graus variáveis de hematúria;
F . alguma hematuria … proteinuria
(quase todos tÊm hematuria). alguns tem proteinuria que pode ser mais ou menos grave;
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
Com excepção de (2), a hematúria é geralmente assintomática, microscópica
V
Nefropatia a IgA;
Drepanocitose - macroscópica;;
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
A presença de hematuria macroscópica é rara;
Execepções:
- nefropatia IgA
- drepanocitose;
Hematuria, proteinuria e piura
Na avalição de hematuria microscópica a existência de cilindros eritrocitários e eritrócitos dismórficos faz o diagnóstico de glomerulonefrite;
F- torna o diagnósco prováel;
Hematuria, proteinuria e piura
Proteinúria Persistente > 1-2g/24h está frequentemente associada a doença glomerular
V
Hematúria, Proteinúria, Piúria
A proteinúria benigna ou
transitória faz diagnóstico diferencial é geralmente (?) g/24 horas e inclui como DD?
< 1g/24 horas FEIOSA Febre Exercicio ICC Obesidade; Stress Apneia do sono; ortostática;
Hematúria, Proteinúria, Piúria V/F
A proteinúria glomerular nos adultos geralmente é selectiva;
F
Crianças -> seletiva;
Adultos -> não seletiva;
Doenças Glomerulares – Hematúria, Proteinúria, Piúria
Pode existir em individuos com doença glomerular inflamatória como a GN pós estreptocócica e a GNMP;
V
Patologia renal
- A coloração de prata serve para avaliar a estrutura das membranas basais;
- o tricómio de masson para avaliar a deposição de colagéneo e o grau de fibrose intersticial e glomeruloesclerose; ;
- O PAS serve para avaliar a celularidade e arquitetura
V
V
F - hidratos de carbono de glomerulos e tubulos
para celularidade e arquitetura é hematoxilina e eosina;
patologia renal
A quantidade de glomerulos afetados permite classificar os achados histológicos em envolvimento segmentar ou global;
F - focal ou difuso; são temros que se aplicam ao rim
segmentar e global são termos que se aplicam a cada glomerulo individualmente;
Patologia renal
Quando a quantidade de glomerulos afetados é > (?) diz que o envolvimento renal é difuso. quando é inferior diz-se focal;
> 50%;
< 50%;
Patologia renal
A nível do glomerulo o envolvimento classifica-se como difuso quando envolve a maior parte do glomerulo;
global –> maior parte do glomerulo
segmentar –> parte do glomerulo;
Patolgia renal
Qaudno a proliferação se estende para o espaço de Bowman é chamada proliferação endocapilar;
extracapilar
a nivel do tufo -> endocapilar;
espaço de bowman-> extracapilar
Patologia renal - Glomerulos escleróticos
apresentam Acumulações acelulares de material amorfo, proteináceo, com perda de capilares funcionais e mesângio annormal
F - mesangio está normal!!!;
Patologia renal
Glomeruloesclerose relaionada com a idade
Há alteração do mesangio
Clinicamente é possível estimar a percentagem de esclerose com base na idade do doente;
F - normal;
V- divide-se por 2 e tira-se 10;
Quais os 6 grandes síndromes clínicos?
- nefríticos agudos
- nefróticos
- pulmão-rim
- da membrana basal
- vasculares glomerulares
- associados a doenças inf1ecciosas
TAbela 338.2
Todos os sindromes nefriticos se podem apresentar como GNRP excepto 1!
qual?
glomerulonefrite mesangioproliferativa;
Graus de proteinuria
Normal
Não nefrótica -
Nefrotica
até 1 g
1-2 g
> 3.5 g
1. Síndromes nefríticos agudos •Hematúria, cilindros eritrocitários •Proteinúria de 1-2g/24h •Piúria •Hipertensão, edema, diminuição da TFG;
V
Síndrome pulmão rim
V/F
Pode ocorrer GNRP associada
Causas (5)
V Goodpasture •Vasculite de pequenos vasos ANCA + •Nefrite lúpica •Crioglobulinemia •Henoch-Schonlein
Síndromes clinicos
A TFG pode estar aumentada numa fase inicial dos síndromes nefróticos;
V
Sindromes associados a doenças infecciosas
Causas
Ocidente -> (1)
Em termos globais as causas mais comuns de glomerulonefrite são a schistosomiaiase e a malária seguidas da hepatite B, hepatite C e VIH;
Endocardite bacteriana subaguda
V
Síndromes clinicas
A biópsia renal está indicada apenas em doentes selecionados (3)
clinicamente estáveis
sem alterações da coagulação
que queriam fazer terapeutica;
Endocardite bacteriana subaguda
Existem dois grandes grupos
A GN associada a (?)
A GN associada a (?)
endocardite bacteriana subaguda
bacteriémia persistente;
Endocardite bacteriana subaguda
Existem dois grandes grupos
1) formas associadas a (?)
2) formas associadas a (?)
endocardite bacteriana subaguda
bacteriémia persistente;
A GN associada a endocardte bacteriana subaguda é mais frequente em doentes com culturas negativas e doença das camaras cardíacas direitas;
V culturas negativas!!
GN associada a endocardite bacteriana subaguda é rara na endocardite bacteriana aguda;
V
tipicamente é uma complicação da endocardite subaguda;
GN associada a endocardite é tipicamente uma complicação da endocardite aguda;
F - subaguda
GN associada a endocardite bacteriana subaguda
- Demoram cerca de (?-?) a ocorrer lesão renal mediada por complexos imunes;
- Por isso é uma complicação rara da endocardite aguda e tipicamente está associada a endocardite subaguda;
10-14 dias;
GN associada a endocardite bacteriana subagua
em termos macroscópicos os rins apresentam (?) com um aspecto em “picada de pulga”
hemorragias subcapsulares;
GN associada a endocardite bacteriana subaguda
em termos microscópicos caracteriza-se por uma GN proliferativa difusa
F - focos que resultam dos embolos;
regra para os síndromes nefriticos e GNRP
A GNRP é sempre uma forma MENOS comum de apresentação;
Pode ocorrer em todos os síndromes nefríticos excepto a (?)
mesangioproliferaiva
GN associada a endocardite bacteriana subaguda pode manifestar-se clinicamente por hematuria macroscópica;
V ND -- é uma contradição do livro na tabela dizem só duas excepções: - falciforme - nefropatia IgA;
Na GN associada a endocardite bacteriana sub aguda a progressão para DRC é comum;
F - raro;
Prognóstico é bom -> progressão para insuficiência renal crónica é rara (parecido com a pos streptocócica);
A terapeutica primária da GN associada a endocardite bacteriana subaguda é a AB durante 4 a 6 semanas;
Se realizada , o prognóstico renal é geralmente bom.
V
V
As vasculites associadas a ANCAS fazem devem ser excluidas antes de iniciar o tratamento de GN associada a endocardite bacteriana subaguda;
V
podem acompanhar ou fazer DD
devem ser excluidas;
GN associada a bacteriémia persistnete afeta sobretudo imunocomprometidos e as espécies de streptococcus são os agentes mais frequentes;
staphylococcus;
GN associada a bacteriémia persistente das seguintes estão tudo aumentado excepto: Complemento PCR Fator reumatoide ANA Crioglobulina;
Complemento;
a GN associada a bacteriémia persistente caracteriza-se por alterações clinicas e histológicas variaveis
V histológicas
Membranopoliferativa
Mesangioproliferativa;
A GN associada a bacteriémia persistente tem geralmente um prognóstico reservado;
Na maioira dos doentes é trataada como se se tratasse de uma endocardite;
V - grande diferença para a associada a endocardite subagda
V
GN associada a bacteriémia persistente vs GN associada a endocardite subaguda 2 grandes diferenças - glomerulonefrite - prognóstico; 1 grande semelhança - tratamento;
focal -> endocardite
difusa -> bacteriémia persistente
bom -> endocardite
mau na bacteriémia
antibioterapia 4 a 6 semanas;
Vasculites ANCA positivo
É uma doença sistémica caracterizada pela associação entre vasculite de pequenos vasos e GN com ANCA+.
Os ANCA+ são de 3 tipos;
Inclui 3 entidades
anti proteinase (PR3 anti mieloperoxidase (MPO); anti LAMP2
- granulomatose com poliangeíte (wegener);
- churg strauss;
- poliangeite microscópica;
Vasculites associadas a ANCA
Os ANCAs ativam celulas T citotóxicas que lesam a parede dos peuqenos vasos;
são produzirdos por celulas T
ativam leucócitos e monócitos;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA V/F
Os anticorpos anti PR3 estão mais associados a poliangeíte microscópica e S. Churg Strauss;
Pode existir qualquer combinação dos auto anticorpos;
F
PR3 –> granulomatose de Wegener;
MPO -> poliangeite microscópica e Churg strauss;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
histologicamente caracterizam-se por uma GN pauciimune, com poucos imunocomplexos nos peqeunos vasos e nos capilares glomerulares;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
De uma forma geral a terapêutica é semelhante para as 3 doenças;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A maioria das caracteristicas clinias não prediz recidiva ou progressão da doença;
V
nao é por o doente ter X ou Y que vão ter mais ou menos recidiva;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
Todos os doentes recebem terapêutica urgente;
V - mortalidade é elevada sem trtamento;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A utilização de ciclofosfamida EV para indução da remissão é mais eficaz que a utilização de ciclofosfamida oral;
F - tão eficaz quanto
pode estar associada a mis recidivas;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA V/F
A terapêutica de mantunteção é feita com micofenolato de mofetilo ou rituximab, até 1 ano para diminuir o risco de recivida;
F
Estes não têm benificio;
São mantidos com ciclofosfamida ou azatioprina;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A recidiva é comum após suspensão da terapêutica.
Das 3, a que apresenta maior risco de recidiva com a suspensão da terapêutica é (?)
Granulomatose com poliangeíte (Wegener);
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
Biópsia renal na granulomatose de Wegener revela vasculite de peuqenos casos com granulomas não caseosos;
F - glomerulonecrite necrotizante segmentar sem complexos imunes;
a biopsia dos tecidos extrareanis é que revela isso
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
a Biopsia renal durante a fase ativa de granulomatose com poliangeite revela glomerulonefrite necrotizante sem depósitos imunes;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A Granulomatose com poliangeite é mais comum em doentes expstos a silica e ao défice de alfa 1 antritripsina
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A principal ameaça aos doentes com granulomatose com poliangeíte , sobretudo em idosos, são os efeitos adversos da terapÊutica;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A poliangéite macroscópica raramente cursa com envolvimento pulmonar;
A biópsia revela vasculite de pequenos vasos associados a granulomas não caseosos;
V
F - SEM granulomas;
quem tem é a wegener;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A presença de hipergamaglobulinémia, hiper IgE e fator reuamtoide é comum na poliangeeite microscópica;
F - no Churg strauss, em que predominam manifestações alérgicas;
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
No Churg strauss geralmente as manifestações pulmonares ocorrem antes das manifestações sistémicas;
V
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A biópsia renal no Churg strauss revela uma GN necrotizante focal associada a eosinofilos;
F
sem eosinofilos ou granulomas;
Clinicamente a poliangeite microscópica associa-se a purpura cutÂnea e mononeurite;
F - isso é do churg strauss;
GN membrano proliferativa V/F
Caracteriza-se por espessamento da MB associada a proliferação mesangial;
V
GN membrano proliferativa V/F
A hipocomplementémia está presente em (%) dos doentes;
É especialmente comum a afro-americanos;
70%
falso - rara em afroamericanos;
GN membrano proliferativa do tipo é geralmente 1 idiopática;
F - está geralmente associada a
- Infecciosas: Hepatites C e B, Endocardite bacteriana subaguda
- Auto-imunes (LES, crioglobulinémia)
- Neoplasias
GN membrano proliferativa do tipo é geralmente 1 idiopática;
F - é geralmente secundária;
Tipo 2 e Tipo 3 são geralmente idiopáticas;
GN Membrano proliferativa do tipo 2 e tipo 3 são geralmente idiopáticas, mas podem estar associadas a patologias secundárias.
Associadas a tipo 2 (3)
Associadas a tipo 3 (2)
associada a C3 nefritico;
lipodisptrofia parcial
defice de fator H
tipo 3
defice de receptor do complemento;
A GN membranoproliferativa tipo III está associada a defice do fator H do complemento;
F - defice deo reeptor do complemento (unica forma secundária associada);
2 caracteristicas em que a palavra chave é MAIS para a GN MEmbranoproliferativa do tipo 1
- a forma MAIS (?) das tres
- a forma MAIS (?) tres;
comum
proliferativa;
Em termos histológicos, a GN membrano proliferativa do tipo 2 caracteriza-se por interposição de mesangio entre a membrana basal e as celulas endoteliais, provocando um duplo contorno;
F - tipo 1
Tipo 2 é espessamento denso da membrana basal –> chamada de doença dos depósitos densos;
A GN membranoproliferativa tipo 3 é geralmente focal e a interposição mesangial é rara
V
Interposição mesangial é o que caracteriza o tipo 1 dando o duplo ocontorno;
A presença de depósitos subepitelais e de baixo nível sérica de C3 é tipica da GN membranoproliferativa do tipo 1;
F - subeendoteliais;
quem tem depositos subepiteiais é o tipo 3 –> com aspeto laminado e fundindo da MGB;
Depósitos de IComplexos na GN membranoproliferativo do tipo 2
- Depositam-se (1)
- Não se depositam (2)
Na membrana –> espessamento denso da membra (doença dos depósitos densos);
no mesangio nem no suendotelio –> depoósitos intramesangiais raros e subendoteliais geralmente ausentes;
A GN membranoproliferativa do tipo III caracteriza-se por depósitos subendoteliais com alargamento de segmentos da MB que parece ter aspecto laminado e fendido;
F - subepiteliais;
A GN do tipo III caracteriza-se por uma MB com aspeto laminado e fundido;
V
há depositos subepiteliais ao longo ao longo de segmentos largos de MB;
A GN do tipo 1 parece estar relacionada com a presença de fatores nefriticos;
Tipo 1 -> imuncomplexos (deposição de circulantes ou formação in situ);
Tipo 2 e 3 –> fatores nefriticos (autoanticpos que estabilizam a convertase do C3 e levam a ativação do C3 sérico);
A GN membrano proliferativa pode ser causada por alterações genéticas ou adquiridas da via clássica do complemento;
F - alterna;
GN membranoproliferativa - Clínica;
Até 70% dos doentes tem piuria;
A presença de sintomas sistémicos é mais comum nos adultos com doença do tipo I;
F - 30%;
F - crianças com doença do tipo 1;
1.9. GN Membrano-Proliferativa V/F;
Em até 70% dos doentes manifesta-se por GNRP
F - 25%;
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
90% dos doentes tem doença renal terminal após 20 anos de doença;
V prognostico é péssimo
50% terá doença estadio terminal 10 anos após o diagnóstico;
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
Até 20% terá doença em estadio temrinal 10 anos após diagnóstico;
F - 50%;
% de GN membranoproliferativa
Em % apresenta-se sob a forma de GNRP;
% dos doentes tÊm piuria;
% dos doentes tÊm niveis normais de C3;
% dos doentes têm hipocomplementémia;
% dos doentes tem doença renal terminal 10 anos apos o diagnóstico
% tem insuficiencia renal 20 anos apos o diagnóstico;
25% 30% 50% 70% 25% 90%
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
A presença de síndrome nefritico, HTA e insuficiÊncia renal são fatores de mau prognóstico;
nefrótico;
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
A GNMP primária é tratada com corticoides, particularmente nas crianças;
Nas formas primarias associadas a défices do complemente o eculizumab está associado a redução das recidivas;
V
F - não tem benificio comprovado!!!
GN Membrano prolfierativa
O interferão peguilado e a ribavirina são uteis no tratamento das formas secundárias;
V
Os doentes com GN membrano-proliferativa têm um risco elevado de recorrÊncia histológica e clinica com perda do enxerto;
V
V/F
A utilização de varfarina ou ciclofosfamida não tem eficácia na terapeutica da GNMP;
V
GN Mesângio Proliferativa
Caracteriza-se por
expansão do mesangio;
A GN mesangioproliferativa pode estar associada a nefrite lúpica classe 3
F - classe 2 fomas secundárias Nefropatia IgA P. falcifiparum resulção da GN pos infecciosa Nefrite lupica classe 2
% da GN mesangioproliferativa
(%) dos casos correspondem a GN mesangio-proliferativa primária;
menos de 15%;
V/F
A maioria dos casos de GN mesangio proliferativa são primários ou idiopáticos;
F -
menos de 15%
a grande maioria são formas secundárias a:
1. Nefropatia por IgA
2. Malária por P.falciparum
3. GN pós-infecciosa em fase de resolução
4. Nefrite Lúpica classe II
V/F
A GN mesangioproliferativa pode ser secundária a nefropatia por IgA e nefrite Lupica classe II
V
GN mesangioproliferativa
A hematuria isolada está associada a uma evolução benigna;
A proteinuria maciça progride na maior parte dos casos para insuficiencia renal;
V
F - ocasionalmente;
Nao existe concenso acerca da terapeuica da GN mesangioprolifeartiva
V
alguns ensaios sugerem benfiio de sura inibidores SRAA
, corticoides e citotoxicos;
A GN mesangioproliferativa pode apresentar-se como GNRP;
Unica que não;
Síndromes nefróticos V/F
Não há correlação entre o grau de proteinuria e o declinio da função renal;
F
Quanto maior o grau de proteinuria 24 horas, mais rapido o declinio da função renal;
Sindrome nefrotico
Todos os doentes com hipercolesterolémia secundária o síndrome nefrótca devem fazer estatinas;
V - poruqe têm risco aumentado de DCV;
% Doença de lesões mínimas - crianças
(%-%) das crianças têm remissão completa após 8 semanas de terapêutica;
causa de (%-%) dos casos de síndrome nefrótico nas crianças;
(%-%) das crianças tem recidiva após a remissão inicial;
Até (%) das crianças tem remissão espontânea;
90-95%
70-90%
70-75%
30%
% Doença de lesões mínimas - adultos: (%-%) dos adultos têm remissão completa após 24 semanas de terapêutica; causa de (%-%) dos casos de síndrome nefrótico nos adultos;
80-85%;
10-15%;
Doença de lesões minimas caracteristicas clinicas MENOS comuns;
tudo mais comum no adulto menos a alergia que é nas crianças;
HTA presente em % adultos;
Atopia em % das crianças;
hematuria microscopica em % dos adultos;
50%
40%
33%
V/F Doença de lesões mínimas é na maior parte dos casos idiopática
V causas secundárias: Adultos: Doença de Hodking; AINES (frequentemente associados a nefrite intersticial significativa - alérgica , ir a esse cap); Alergias - crianças;
Ocasioanlmente a doenças de lesões minimas pode associar-se a presença de pequenas quantidades de depositos mesangiais de IgA;
F - IgM
o mais comum é NÃO TER depósitos;
V/F A MO tipica da doença de lesões minimas releva apagamento dos pedicelos com formação de fendas e poros na membrana
F - ME
A microscopia optica é normal;
A fisiopatologia da doença de lesões minimas permanece obscra, mas o mecanismo mais provavel parece ser a existÊncia de citocina circulante produzida por células T;
V
A doença de lesões manifesta-se clinicamente por edemas ed inicio insidose e um sindrome nefrotico acompanhado por sedimento acelular;
F
edemas de inicio subito + SN + sedimento normal;
A proteinuria média diária na doença de lsões minimas são 10 g em 24 horas;
V
Doença de lesões minimas - V/F
Todas as crianças devem ser tratadas com corticóides apesar de 70% ter remissão espontânea;
F - 30%;
Doença de lesões mínimas - V/F
Os adultos que não respondem ao fim de 2 meses de terapêutica são considerados corticoresistentes;
F - tem que se esperar pelo menos 4 meses;
Doença de lesões mínimas - Evolução
Os respondedores primários são doentes que atingem remissão completa após ciclo único de prednisona;
V
Doença de lesões mínimas - Evolução V/F
A recidiva precoce e níveis elevados de proteinuria são preditivos de recidivas múltiplas;
As recidivas aumentam após a puberdade;
V
F - diminuem;
Doença de lesões minimas - Evolução
As recidivas são menos comuns nos adultos, mas são mais resistentes a terapêuticas subsequentes;
V
Doença de lesões minimas - Tratamento
A prednisona é a terapeutica de primeira linha, dada diaramente, ou em dias alternados;
As terapeuticas de segunda linha estão reservadas para?
V recidivadores frequentes; corticodependentes corticoresistnetes; fármacos: ciclofosfamida, clorambucilo e MMF
% Glomeruloesclersose segmentar focal
É responsável por (%) dos casos de síndrome nefrotico no adulto;
Responsável por (%) dos casos de síndrome nefrotico em afro americanos;
(%) dos doentes que desenvolvem insuficência renal atingem insuficiÊncia renal em 6-8 anos;
A proteinuria remite em apenas (%-%) dos doentes que fazem corticoide;
1/3
50
50
25-45%
Causas de sindrome nefrótico no adulto (%):
GESF (%)
glomerulonefrite membranosa (%)
doença lesão minima (%)´
2, sem percentagem mas que diz que é comum
1/3
30%
10-15%
amiloidose primária e secundária
GESF
Os polimorfismos do gene APOL1 (apoliporoteirna L1) explicam o aumento do risco de GESF em caucasianos;
A incidência tem vindo a aumentar;
F - caucasianos;
expresso nos podócitos;
V
GESF
Os glomerulos da região cortical são os que apresentam alterações mais marcadas;
falso - junção corticomedular;
se amostSe amostra só apresentar tecido superficial alterações podem passar despercebidas diagnóstico erróneo de Doença de lesões mínimasra so t
GESF
Os glomérulos da região cortical são os que apresentam alterações mais marcadas;
falso - junção corticomedular;
Dai que biopsia superficial possa levar a diagnóstico erróneo de Doença de lesões mínimas
GESF - variantes histológicas
a glomerulopatia colapsante está associado a melhor prongostico
F - declinio rapido da função renal
Tip lesion está associada a melhor prognótico;
GESF - V/F
A remissão espontânea é rara;
A remissão da proteinuria está associado a melhor prognostico;
V
V
GESF
Os corticoides não têm papel no tratamento da GESF primária;
F - podem ser usados se proteinuria nefrotica;
GESF primária
A ciclosporina ajuda a manter remissões em doentes com resposta aos corticoides;
V
apos cessação, recidivas frequentes;
pode causar deterioção da função renal (nefrotóxico)
GESF primária e transplante: Leva a perda do enxerto em (%) Recorre em (%-%) dos casos;
50%;
25-40%
A utilização de corticoterapia ou imunossupressores pode reduzir aprotienuria na GESF secundária
F - naºo existe qualquer papel nas formas secundários;
o tratamento é tratar a causa e controlar a proteinuira;
Causas secundárias de cenas
O HIV não é causa secundária de (?)
O VHC não é causa dsecundária de (?)
glomerunolefrite membranosa;
GESF;
Particularidades da biopsia nesta situações de SN?
1) Doenças de lesões mínimas;
2) GESF;
3) Nefropatia diabética;
1) Crianças que não respondem a esteróides;
2) Necessários glomérulos profundos!
3) Desnecessária
Depósitos nos síndromes nefróticos
1) Doença de lesões minimas;
2) GN membranosa;
3) Nefropatia diabética;
Ø depósitos (esporádico IgM mesângio); Depósitos granulosos subepiteliais; Ø subendotelio ta sempre mal no nefrotico;
Síndrome nefrótico - 4 doenças de depósito glomerular
- Amiloidose AL e AA
- Doença por deposição de cadeias leves
- Doença fibrilhar imunotactóide
- Doença de Fabry
Recidivas no síndrome nefrótico:
1) Doença mínima: (?);
2) GESF primmária;
3) Nefropatia membranosa - n falam;
frequente - 75% crianças; menos frequentes no adulto;
frequente após descontinuar a ciclosporina;
Remissões no síndrome nefrótico
1) Lesões mínimas;
2) GESF primária;
3) membranosa;
1) Alta com corticoide; 30% espontanea nas crinaças;
2) 20-45% com corticoide. espontanea nem fala;
3) 20-33% espontanea;
As cadeias leves estão associadas a 3 tipos de nefrotoxicidade (?)
NEfropatia de cilindros - capit. intersticiais
Doença pode deposição de cadeias leves
amiloidose;
A nefropatia de cilindros é causa de síndrome nefrótico;
Falsa - causa LRA mas não causa proteinuria;
A doença de deposição de cadeias leves causa sindrome nefrótico com insuficência renal;
V
Deonça de depositos de cadeias leves
é causada por cadeias lambda que não formam filbrilhas amiloides;
falso - kappa;
% doença de depoistos cadeias leve
(%) dos doentes que desenolvem sindrome nefrótico progridem para dialise;
70%;
Doença por deposição de cadeias leves
pode ser diagnosticada por coloração de vermleho do congo;
ffalso
nao formam filbrilhas, nao cora com vermelho do comgo
facilemnte detetaveis com imunofluorescenia ou ME;
Doença por deposição de cadeias leves
As cadeias leves tem propriedades de auto-agregação em pH ácido;
Falso - neutro;
Diferenças entre doença de deposição de cadeias leves e amiloidose primária
- Tipo de cadeia leve;
- Estrutura do agregado;
- Progressão para diálise;
deposição - kapa; amiloidose - lambda;
- fibrilar vs não fibrilar;
- 70% vs 20%;
Diferenças entre doença de deposição de cadeias leves e amiloidose primária
- Tipo de cadeia leve;
- Estrutura do agregado;
- Progressão para diálise;
- pH para agregação;
deposição - kapa; amiloidose - lambda;
- fibrilar vs não fibrilar;
- 70% vs 20%;
- neutro vs ácido;
% Amiloidose primária
Em (%) dos casos cadeias lambda;
(%) progridem para diálise;
(%) têm mieloma multiplo;
75
20
10
% amiloidose secundária
(%) progridem para diálise;
(%) têm artrite reumatoide
(%) têm artrite psoriática ou espondilite anquilosante;
40-60%
40%
10%
% progressão para diálise nas doenças de deposito
(%) doença de depósito;
(%) amiloidose secundária;
(%) amiloidose primária;
70%
40-60%
20%
síndrome nefrótico na amiloidose
primária é (?)
secundária (?)
comum
comum
amiloidose é sempr ecomum;
a febre mediterrânea familiar é uma causa de amiloidose secunária mais comum em reigões mediterraneas;
mais comum em regiões mediterrÂneas
menos comum no ocidente;
amiloidse secundária
o sindrome de muckle wells é causada por uma mutação na pirina;
falso
FMF - pirina;
Muckle Wells - criopirina;
proteinas do inflmaassoma;
O aspirido de gordura abdominal é positivo em 70% dos casos de amiloidose , e é mais sensível para a amiloide secundária;
F - menos sensivel;
doenças de deposito e vermelho do congo e fibrilhar/ não fibrilhar
1) deposito de CL;
2) amiloidose;
3) fibrilar imunotactoide;
não fibrilar, nao cora
fibrilar, cora
fibrilar. não cora
Indique falsa relativamente glomerulopatia fibrilar imunotactoide
1) rara - menos de 1% biopsias;
2) a coloração de congo é negativa;
3) maioria dos casos é idiopatica
4) cerca de 50% dos doentes desenvolve IR em poucos anos;
5) A recorrÊncia apos Tx é frequente;
3) mas está associado a LLC e linfoma de celulas B;
5) raramente;
A doença de Fabry é uma doença congénita AD que causa actividade deficiente da α-galactosidade A lisossomal;
F - ligada ao X;
A doença de Fabry surge classicamente na infância, em homens, com lesão renal e cardmiopatia;
F - Acroparestesias, angioqueratoma e hipohidrose;
cardiomiopatia, doença cerebrovascular e lesão renal só depois;
Doença de Fabry
A biópsia renal revela numa fase inicial GESF
a microcopia eletronica revela corpos em zebra, que correspondem a vacuolos organizados em filas paralelas;
falso - numa fase final
fase inicial - pequenos vacuolos claros;
A nefropatia da doença de fabry apresenta-se tipicamente na 3ª decada de vida com sindrome nefrótico;
F - proteinuria ligeira a moderada; por vezes sindrome nefrótico;
Fabry
A urina II pode revelar a presença de corpusculos adiposos e globulos com glicolipidos birreefringentes sob luz polarizada (cruz de malta);
V
O sucesso e a sobrevida do enxerto e dos doentes são inferiores para a doença de Fabry comparativamente a outras doenças renais terminais
V (como o lupus);
Nefropatia no Fabry
aparece na (?) decada de vida;
insuficiencia renal ocorre na ()/?) década de vida;
3ª
4-5ª
A crioglobulinémia e a purpura de henoch Schonlein estão entre as principais causas de síndrome pulmão rim.
falso
são causas raras;
V/F
Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
V
V/F
Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
durante o desenvolvimento embrionário todas as membranas epiteliais são compostas por alfa1alfa1alfa2;
V
V
V/F
Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
durante o desenvolvimento embrionário todas as membranas epiteliais são compostas por alfa1,1,2;
V
V
a cápsula de bowman renal sofre swtich para alfa3alfa4alfa5
falsa!
alfa 5,5,6
Síndromes da MB (4)
- Doença anti-MBG
- Síndrome Alport
- Doença da MB delgada
- Síndrome da unha-patela
4.3. Doença da MB delgada
Manifesta-se clinicamente por hematuria persistente ou recorrente, geralmente associada a proteinuria e hipertensão;
F - só tem hematuria. tudo o resto falso
NÃO tem
- proteinuria;
- HTA;
- perda de função renal;
- doença extrarenal;
4.3. Doença da MB delgada
A apresentação ocorre geralmente em vários membros da mesma família e tem um mau prognóstico;
F - tem um curso geralmente benigno -> chamada hematuria familiar benigna;
4.3. Doença da MB delgada
É uma patologia de transmissão autossómica dominante caracterizada por um adelgaçamento difuso da MB;
V;
Transmissão das doenças da membrana basal
- Alport;
- MB delgada;
- Unha patela;
- Fabry;
Tem os tres mas 85% X; 15% recessivo
outros dois -> dominante;
X
O alporte pode ser recessivo, de resto Não há recessios neste capitulo!!
4.4. Síndrome da unha-patela
É causada por mutação autossómica dominante no gene LMX1BAD, com penetrância completa;
F - variável;
4.4. Síndrome da unha-patela
cerca de (%) dos doentes com glomerulopatia desenvolvem insuficiÊncia renal;
As alterações da MBG e podócitos podem manifestar-se por? (3)
30%;
hematuria
proteinuria
GESF;
4.4. Síndrome da unha-patela
Os sintomas surgem geralmente na 3ª década de vida é é mais comum nas mulheres;
V - unhas, associar a mulhres vaidosas;
4.4. Síndrome da unha-patela
A biópsia revela MB com dendas e poros prudizndo proteinuria semelhante À observada de casos de sindrome nefrótico congénito;
A doença geralmente recidiva após transplante renal;
V
F - é genética. resposnde bem ao transplante;
- Síndromes Vasculares Glomerulares (6)
- Nefropatia aterosclerótica
- Nefroesclerose hipertensiva
- êmbolos de colesterol
- Doença falciforme
- Microangiopatias trombóticas
- Síndrome antifosfolipídico
5.1. Nefropatia aterosclerótica
Ocorre por inflamação local e fibrose da microcirculação renal;
Na maioria das vezes a progressão da doença renal aterosclerótica está associada a HTA mal controlada;
V;
V;
5.1. Nefropatia aterosclerótica - % glomerulos esclerosados e idade
40 anos - (%) esclerose;
60 anos;
80 anos;
10%
20%
30%;
5.1. Nefropatia aterosclerótica
O alelo E4 da apolipoproteina E4 está associado a glomerulopatia lipoproteica , sobretuo no japão;
F - E2
E4 aumenta o colesterol e associa-se a um perfil aterogénico em insuficientes renais;
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
%
a HTA não controlada é aucasa de lesão renal peramente em cerca de (%) dos doentes com HTA;
Em ate (%) dos doentes c/ DRC a causa primária é hipertensão;
6%;
27%
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
Existe uma correlação clara entre a duração da HTA e o risco de lesão de órgão alvo;
F - não existe correlação clara;
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
A população africana tem um risco 5 vezes, associado aos alelos do gene APOL1;
V;
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
fatores de risco para progressão para IRC
- Idade, Sexo, Raça
- Tabagismo, Hipercolesterolémia
- Duração da HTA
- Baixo peso ao nascer ou lesão renal pré-existente
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
A biópsia não é geralmente necessária para o diagnóstico;
Manifesta-se clinicamente por HTA, microhematúria e microalbuminúria;
V
F - proteinuria moderada; (diferença para a diabetes que dá microalbuminuria);
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
O alvo recomendado é < 130/80 mmHg se DM ou doença renal pré-existente;
Na presença de lesão renal a maioria dos doentes incia terapeutica com 3 fármacos;
V
F - maioria inicia com 2. muitos irão precisar de 3;
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
Manifestações da HTA maligna
Microangiopatia trombótica
Exame de urina compatível com s. nefrítico
Insuf. Renal aguda
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
Na presneça de IR, dor torácica ou papiledema é considerada uma urgência hipertensiva;
F - emergÊncia;
5.3. Êmbolos de Colesterol
Em termos renais pode causa uma glomerulosclerose segmentar focal que quase sempre se associada a hematuria, proteinuria ligeira e perda da função renal;
F - por vezes se associa
dá a entender que é geralmente assintomática;
5.3. Êmbolos de Colesterol -
A biópsia renal permite ver os cristais de colesterol;
Não xiste terapeutica para reverter as oclusões embloicas;
Corticoides podem são úteis;
NÃO como palavra chave;
tudo não, tudo falso;
5.4. Doença falciforme - Homozigóticos (HbSS)
A função renal pode ser subestimada pela secreção tubular de creatinina nestas doentes;
F- sobrestimada;
5.4. Doença falciforme
Pela 4ª-5ª década de vida os doentes homozigóticos (HbSS) desenvolvem diferentes graus de insuficiência renal e a maioria dos doentes necessitará de diálise;
F - 2ª ou 3ª
alguns;
5.4. Doença falciforme -
Transplante A sobrevida do enxerto comparável à do transplante em afro-americanos por outras causas
V
5.5. Microangiopatias trombóticas
Quando a lesão renal predomina , sobretudo nas crianças , a condiçõão tende a chamar-se SHI;
Nos adultos com doença neurológico considera-se PTT;
V
5.5. Microangiopatias trombóticas
A biópsia renal revela endoteliose capilar glomerular;
V
5.5. Microangiopatias trombóticas
A biópsia renal revela (?) capilar glomerular;
Achados semelhantes ocorrem em (3)
endoteliose
a. pré-eclâmpsia/ HELLP
b. HTA maligna
c. S. antifosfolipídico
5.5. Microangiopatias trombóticas
Os receptores de glicolipidos (Gb3) são mais abundantes no endotélio das crianças;
A toxina shiga inibe a produção endotelial de ADAMTS13
V
V
5.5. Microangiopatias trombóticas
O SHU atipico nas crianças pode ser tratado com transplante hepática;
A mairoira dos adultos com PTT/SHU responde nas primeiras 2 semanas apos o nicio de plasmaferese;
V
V
Lesões histológicos associados aos sindromes vasculares glomerulares Nefropatia aterosclerótica (?) Nefroesclerose hipertensiva (?) Embolos de colesterol (?) Doença falciforme Heterozig. (?) Homozig. (?) Microangiopatias trombóticas
Nefroesclerose Nefrosclerose GESF Enfartes subclinicos; Enfartes + GESF; Endoteliose capilar;
- Síndromes associados a doenças infecciosas
- HIV
6. 2. Hepatites B e C
6.1. HIV V/F
Risco de DRT é > em Afro-americanos
(%) dos doentes HIV+ com doença renal têm nefropatia associada ao HIV na biópsia;
V
50% - metade de doença renal no doente HIV é nefropatia associada ao HIV;
6.1 HIV
a Lesão histológica mais comum na nefropatia ao HIV é a GESF com glomerulopatia colapsante;
V
Os doentes com nefropatia HIV apresentam-se geralmente com síndrome nefrótico
F
tipicamente apresentam-se com proteinuria nefrotica e albuminémia
Não tem os outros achados:
- HTA, edema e hiperlipidémia;
A terapeutica antiretroviral melhora a sobrevivida de doentes com DRC ou DRT;
A presença de nefropatia associada a HIV é indicação para iniciar Tx antiretroviral;
V;
V;
6.2. Hepatites B e C
A GN membranosa associada a hepatite B crónica é mais comum nos adultos;
Falso
- Membranosa crinaças;
- Membranoproliferativa tipo 1 adultos;
6.2 Hepatite B
Nas crianças com GN membranosa associada a hepatite B o prognóstico é geralmente bom e 15% atinge remissão espontanea em 4 anos;
Falso 60-65%;
% na hepatite B crónica
(%) dos adultos desenvolvem insuficiencia renal e (%) desenvolvem insuficiencia renal terminal 5 anos apos o diagnóstico;
30
10
Até 60% dos doentes com hepatite C crónica têm alguma manifestação renal
F - 30%;
A lesão histológica mais comum em doentes com infeção crónica a VHC é a glomerulonefrie membranosa;
F - GN crioglobulinémia (mista tipo 2)
2ª membrana;
3ª membranoproliferativa tipo 1;
Até 60% dos doentes com hepatite C crónica têm alguma manifestação renal
F - 30%;
Apresentam-se geralmente com síndrome nefrótico e hematúria microscópica;
Infeções e padrão de lesão renal mais comum HIV Hepatite B adultos Hepatite B crianças; Hepateite C
GESF com glomerulopatia colapsante
Membranoproliferativa
Membranosa
GN crioglobulinémica;
O sindrome nefrotico é uma forma ocasional de apresentação da sifilis secundária por glomerulonfrite membranosa;
V
outras lesões;
nefritei sifilita interstical;
respode a penincilina;
O envolvimento renal na lepra não tem correlação com a quantidade de bacilos no organismo;
F - está reçacionada com a quanidade de bacilos no corpo
Quase todos os casos de lepra lepromatosa e lepromatosa borderline têm envolvimento renal;
V
GESF, mesaioproli, amiloidose
menos comuns: proliferativa difusa e membranoproliferativa;
Malária
A glomerulonefrite é causada por infeção do endotélio pelo plasmodium;
F - causada por deposito de complexos imunes;
A infeção por plasmodium falciparum a proteinuria é ligeira e está associada a glomerulonefrite mesangioproliferativa que geralmente resolve com o tratamento;
V;
Malaria
Todos os plasmodiuns menos 1 dão GN mesangioproliferativa e têm bom prognóstico. qual é o que não dá?
P. malariae;
Dois tipos de clinica com plasmodium malariae e resposta ao Tx
- proteinuria e hematuria microscópica transitórias - (?)
- sindrome nefrótica resistente com progressão para DRT em 3-5 anos com (?)
1) resolve com o tratamento;
2) < 50% responde a corticoide;
O síndrome nefrótico associado a infeção por plasmodium malaria está associada a uma lesão membranoproliferativa;
V;
As lesões mesangioproliferativas associadas a infeção por plasmodium vivax e plasmodium ovale tipicamente têm mau prognóstico;
F - bom prognóstico;
Unico que é mau prognóstico é o malariae que ´o unico que tem associado membranoprolif em vez de mesangioprolfierativa
A estirpe de schistosoma mais frequentemente associada a doença renal é o schistosoma mansoni;
V;
Schistosomiase
As lesões de classe III e IV progridem apesar de terapêutica imunossupresora ou antiparasitária e estão associados a depositos de IgM;
F - IgA;
I e II geralmente remitem com o tratamento da infeção
Classes schistosomiase I II III IV V
mesangioproliferativa extracapilar membranoproliferativa semgentar focal amiloidose;
I e II respondem a tratamento da infeção
III e IV progridem apesar da terapeutica;
