338 Flashcards
V/F a hipocomplementémia na GN membranoproliferativa observa-se em menos de 30% dos doentes;
F
70% dos doentes tem hipocomplementémia
V/F
A GN membranoproliferativa tipo III é a mais proliferativa entre todos os tipos;
Doentes com GN membranoproliferativa sujeitos a transplante renal apresentam risco significativa de perda de função do enxerto por recidiva da doença-
A GN membranoproliferativa por vezes é também chamada de GN mesagioproliferativa
F - tipo I
V
F - mesangiocapilar ou glomerulonefrite lobar;
Síndrome de Alport V/F
85% dos doentes têm hereditariedade ligada ao X de mutações na cadeia alfa 5 (IV) do colagénio;
Nestes doentes , os que recebem um transplante renal habitualmente desenvolvem anticorpos anti-membrana basal glomerular, levando frequentemente à ocorrência da síndrome de Goodpasture com a consequente perda do enxerto;
Classicamente, os doentes desenvolvem hematúria, redução da espessura da membrana basal glomerular, bem como proteinuria menor que 1-2 g/24 horas.
V
F - apesar dos doentes que são transplantados geralmente desenvolverem anticorpos anti membrana basal , a ocorrência de síndrome de goodpasture é rara e a sobrevida do enxerto é boa.
V
Síndrome de Alport - V/F:
1) A transmissão é autossómica dominante ligada ao X;
2) Os doentes que são transplantados desenvolvem frequentemente glomerulonefrite crescêntica por anticorpos anti-membrana basal glomerular.
F : pode ser ligada ao X (85)%; AR (15%); AD (raro);
F: anticorpos frequentes .. GNRP rara.
Sindrome de Alport - V/F
NA sindrome de Alport a histologia renal é em regra uma glomerulopatia membranosa;
F - FAse inicial o tipico é uma membrana fina. Com o tempo há espessamento da membrana com multilaações a envolver reas lcuentes com granulos de densidades varia´veis –> membrana basal em fenda;
Sindrome de Alport V/F:
Classicamente os doentes desenvolvem hematúria, aumento da espessura da membrana basal glomerular , bem como proteinruia > 1-2 g/ 24 h
F - diminuição da espessura.. proteinuria < 1-2 g/24 h;
Nefropatia diabética V/F
O grau de hiperfiltração glomerular correlaciona-se com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa;
O espessamento da membrana basal correlaciona-se fortemente com a existência de nefropatia diabética clinicamente significativa;
V
F - é um indicador sensível da presença de diabetes mas correlaciona-se fracamente c…
Nefropatia diabética V/F Apenas 60% dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética; Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética
V
90%
Nefropatia diabética
Em doentes com nefropatia diabética tipo 1 ou 2 a microalbuminuria desenvolve-se, habitualmente, cerca de (?-?) anos após o início da diabetes.
5 a 10
Nefropatia diabética
A nefropatia diabética é a causa mais comum de DRC constituindo cerca de (%) dos casos de doentes a fazer TSR;
Cerca de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 ou 2 desenvolvem nefropatia;
prevalência da diabetes
- tipo 2 (%?);
- tipo 1 (%)
45… 40 … 90 … 10
Nefropatia diabética e correlações - V/F
A expansão do mesangio por acumulação de matriz extracelular correlaciona-se com as manifestações clínicas da nefropatia diabética;
O grau de hiperfiltração glomerular não se correlaciona com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa
O espessamento da membrana basal tem fraca correlação com a existência de nefropatia clinicamente significativa;
Não existe correlação entre a presença de retinopatia e a presença de nodulos de kimmelsteil Wilson;
V
F - correlaciona-se;
V
F - Existe uma correlação significativa;
Nefropatia diabética e quando rastrear a presença de microalbuminúria:
Tipo 1 - testar (?) anos após o diagnóstico e anualmente daí para a frente.
Tipo 2 - testar (?) e anualmente daí para a frente;
5 anos… no momento do diagnóstico;
Nefropatia diabética e proteinuria V/F
Os doentes atingem niveis de proteinuria > 300 mg geralmente 10-15 anos após o inicio da microalbuminúuria
A microalbuminuria aparece geralmente 5-10 anos após o inicio da diabetes;
F - 5 a 10;
V - 5 a 10
Nefropatia diabética e retinopatia diabética:
Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia têm retinopatia diabética;
Apenas (%) dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia têm retinopatia diabética;
V/F nos doentes que desenvolvem nefropatia diabética a retinopatia diabética é mais frequentemente encontrada nos diabéticos tipo 2 que nos tipo 1
Existe uma forte correlação entre a presença de (?) e a presença de retinopatia diabética;
90%
60%
F - vice-versa;
Nódulos de kimmelstiel Wilson;
Nefropatia diabética e prognóstico
(%) dos doentes atingie insuficiência renal 5 a 10 anos após o inicio de proteinuria;
desde os estadios iniciais de microalbuminuria demoram geralmente (?-?) anos para ocorrer doença renal de estadio terminal;
V/F
A sobrevivência dos doentes diabéticos em dialise é mais curta comprataivamente a outras causas de DRC;
90%
10 a 20
V
Nefropatia diabética e o controlo intensivo da glicémia V/F
No tipo 1 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
No tipo 2 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
V
F - O beneficio para o tipo 2 é incerto, e os estudos apresentam resultados contraditários.
Nefropatia diabética e o controlo da hipertensão V/F
A grande maioria dos doentes com nefropatia diabética necessita de pelo menos 3 antihipertensores para atingir o alvo terapÊutica;
Os inibidores do SRAA atrasam a progressão da nefropatia diabética em todos os estadios de doença (proteinuria), independentemtne do efeito na pressão arterial;
V
V
Nefropatia Diabética IECAS e ARAS
Doentes com diabetes tipo 1 há cinco anos que desenvolvam (?) ou (?) devem ser tratados com IECA
Doentes com diabetes tipo 2 e (?) ou (?) podem ser tratados com IECA ou ARA;
V/F
A combinação de 2 fármacos que suprimiam o SRAA ( ICA, ARA , inibidor da renina e antagonista da aldosterona) aumenta o risco de eventos cardiovasuclares em alguns doentes;
albuminuria ou redução da função renal;
microalbuminuria … proteinuria;
V
Nefropatia diabética - Diagnóstico
Geralmente é realizado sem recurso a biópsia;
V - utilizando apenas dados clínicos e epidemiológicos, na ausência de outros dados clínicos ou sorológicos sugestivos de outra patologia;
Nefropatia diabética e albuminúria
Em cerca de (%) dos diabeticos com nefropatia diabética a manifestação mais precoce é um aumento na albuminuria;
40%;
NEfropatia diabética e história natural V/F
A história natural da nefropatia diabética é semelhante em diabéticos tipo 1 e tipo 2;
O inicio da diabetes tipo 1 e tipo 2 é facilmente identificável;
Um doente com diagnóstico de DM tipo 2 pode apresentar-se com nefropatia diabética avançada
V
F tipo 1 sim; tipo 2 não;
V
Nefropatia diabética e nódulos de Kimmelstiel-Wilson V/F
São nódulos PAS +, eosinofilicos, também chamados de glomerulosclerose nodular e ocorrem na maioria dos doentes;
Apresentam correlação significativa com a presença de retinopatia diabética;
F - apenas em alguns doentes (nos graves, é um achado tardio);
V
Nefropatia diabética e alterações histológicas (V/F);
O espessamento da membrana basal glomerular é um indicador sensível para a presença de diabetes;
As alterações histológicas renais aparecem (?-?) anos após o inicio da clínica de diabetes;
A microscopia de imunofluorescência revela habitualmente depósitos inespecificos de IgG (por vezes com padrão linear);
V
1 a 2 anos;
V
Doença antimembrana basal glomerular definições:
V/F
A doença anti GMB é uma forma de glomerulonefrite limitada ao rim;
A associação de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite dá origem a um síndrome pulmão rim, chamado (?);
V… Síndrome de Goodpasteur;
Doença anti membrana basal e epidemiologia V/F
O síndrome de Googpasture aparece habitualmente em dois grupos etários: mulheres jovens entre os 20 e os 30 anos de idade e homens e mulheres entre os 60 e os 70 anos de idade;
F - homens jovens;
Doença anti membrana basal e relação entre as idades, a clínica e o prognóstico;
1) Grupo Jovem: clinicamente é geralmente uma doença (?). Associado a melhor prognóstico;
2) Grupo Idoso: clinicamente geralmente uma (?)
PULMONAR, explisva com hemoptises, queda da hemoglobina, febre, dispeneia e hematuria;
RENAL com lesão renal assintmática, prolongada;
Doença antimembrana basal e prognóstico V/F
A apresentação oligurica está associada a mau prognóstico;
Os doentes que se apresentam com hemorragia pulmonar têm melhor prognóstico;
Os doentes que também apresentam anticorpos ANCA contra a miloperoxidase têm geralmente pior prognóstico;
4 fatores de mau prognóstico;
V
V
F - Este subgrupo tem uma variante vasculitica, boa resposta ao tratamento, bom prognóstico;
1 - > 50% de crescentes na biopsia; 2 - creatinina > 5-6 3 - oliguria 4 - necessidade de dialise crónica Para sistematizar. Só existem dois fatores de bom prognóstico: ANCA + e ser jovem (apresentação com hemorragia);
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento … bom prognóstico;
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
- São dirigidos contra a estrutura quaternária do domínio dominio (?) NC1 do colagénio (IV);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento … bom prognóstico;
alfa 3
Doença antimembrana basal e epitopos alfa do dominio NC1 do colagénio tipo IV:
1) alfa 3: (V/F):
- São os epitopos alvo dos anticorpos anti MGB;
- Quando se testa para a presença de anticorpos anti MGB no soro é particularmente importante utilizar este domínio isoladamente como alvo;
2) alfa 1: (V/F)
- ocorrem em doenças auto-imunes;
- são anticorpos nefriticos;
- não é possível distingui-los dos anti alfa 3 se forem utilizados fragmentos inteiros de membrana como alvo;
V V F - sindromes para neoplasicos; F - não nefriticos; V
Doença anti membrana basal e diagnóstico V/F
A realização de biopsia renal urgente é importante na suspeita de sindrome de Goodpasteur;
A necrose segementar ou focal leva a formação de crescentes no espaço de bowman;
V
V
Doença antimembrana basal tratamento V/F
A plasmaférese está contra-indicada em doentes com DRC avançada que se apresentam com hemoptises;
O transplante tem indicação urgente após o evento agudo;
Falso. a lesão pulmonar responde a plasmaférese e salva o doente;
Falso. Risco de recorrência . os doentes devem esperar 6 meses e até os anticorpos serem indetetáveis;
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
Para poder ser transplantado o doente deve esperar (?) meses após o evento agudo e ter os anticorpos (?).
6 meses … negativos;
Doença antimembrana basal e fatores de mau prognóstico à apresentação:
A presença de pelo menos (%) de crescentes na biopsia renal À apresentação confere pior prognóstico.
Outros fatores de mau prognóstico a apresentação;
50%
creatinina > 5-6 mg/dL
oliguria necessidad ede di´laise;
Doença antimembrana basal e tratamento:
Doentes com doença renal menos grave tipicamente respondem a (?-?) tratamentos de plasmaferese associado a prednisona e ciclofosfamida por via (?) durante as (?) primeiras semanas;
8-10
oral
2
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
Durante as duas primeiras semanas do tratamento das formas menos graves deve associar-se prednisona e ciclofosfamida EV aos ciclos de plasmaferese;
falso… Oral;
Cerca de 30% dos doentes com doença mediada por anticorpos antimembrana basal glomerular têm também anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) que conferem melhor prognóstico;
F - entre 10 a 15%;
Doença anti MGB e clinica V/F
Geralmente apresenta-se clinicamente como proteinuria nefrótica, hipertensão grave e insuficência renal de curso progressivo;
Quando surge antes dos quarenta anos de idade é geralmente no sexo feminino;
F - jovem: explosivo, hemoptises, febre, hematuria, dispneia, febre, queda na hemoglobina;
F - homens;
Doença anti MGB e clinica V/F
A ocorrência de hemoptises está praticamente limitada aos doentes fumadores;
V;
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos anti-fosfolipido não agrava o prognóstico da doença renal;
A nefrite lúpica, classe III da classificação da OMS corresponde à existência de nefrite membranosa;
F - pode complicar o prognóstico em até 20% dos doentes. Origina uma microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
Falsa - nefrite focal; A classe V é que é membranosa;
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos antifosfolipido pode desencadear microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
As manifestações clínicas, curso da doença e tratamento estão intimamente relacionados com a histologia renal;
V
V
Nefrite lupica - %
(%) a (%) dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A hipocomplementémia é comum em doentes com nefrite lúpica aguda (% - %) dos casos;
30-50
70-90
Nefrite lupica V/F
A maioria dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A maioria dos doentes vai desenvolver alguma manifestação renal durante a evolução da doença;
F - 30 a 50%;
V - 80% crianças; 60% adultos;
Nefrite lupica - %
% dos adultos vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença;
% das crianças vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença.
% dos doentes com nefrite lupica classe 4 têm proteinuria nefrótica;
% dos doentes com nefrite lupica classe 5 apresentam-se com proteinuria (nefrotica ou não necrtica;
60%
80%
50%
60%;
Nefrite lupica - % Os doentes com classe VI tÊm mais de (%) dos glomerulos escleróticas; Cerca de (%) dos doentes com necrite lupica atingem DRT;
90%
20%;
Nefrite lupica V/F
cerca de 60% dos adultos vêm a apresentar algum grau de envolvimento renal e , destes, cerca de 20% evolui para insuficiÊncia renal terminal;
A presença de anticorpos antiDNAds fixadores do complemento não se correlacionam com a presença de doença renal;
V
F - correlacionam-se;
Nefrite lupica e transplante:
% dos doentes com lupus atingem DRT com necessidade de dialise ou transplante;
Geralmente é realizado após (?) meses de doença inativa;
Os resultados do transplante são (?) aos dos transplantres por outras patologias;
20%
6 meses
comparáveis;
LES e atingimento renal:
A apresentação : (%-%) dos doentes tem lesão evidência de atingimento renal;
Durante a evolução do LES, (%) dos adultos e (%) das crianças vão ter alguma forma de manifestação renal;
30-50%
60%
80%
Nefrite Lupica
Há correlação direta entre a gravidade clinico laboratorial e a histologia renal
falsa:
Nefrite lupica e epidemiologia
A nefrite lupica é mais grave em (?)
mulheres jovens pretas;
Nefrite Lupica e clinica V/F
A clínica, evolução e tratamento da nefrite lupica estão intimamente relacionados com a patologia renal;
O sinal mais comum de nefrite lúpica é a (?);
A maioria dos nefrologistas não realiza biopsia renal até o sedimento urinário estar alterado;
V
proteinuria;
V
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
F - apenas quando o sedimento está alterado;
V
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
A biópsia renal é único método para identificar as variantes morfológicas da nefrite lupica
F - apenas quando o sedimento está alterado;
V
V
Nefrite Lupica e serologias V/F:
As alterações serológicos são (?) na nefrite lúpica;
As alterações serológicas não permitem o diagnóstico de nefrite lúpica;
Os anticorpos anti DNAds que fixam o complemente correlacionam-se com a presença de nefrite lúpica;
comuns;
V
V
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Classes 1 e 2 :
- lesões limitadas ao (?)
- geralmente associadas a manifestações renais minimas e função renal normal;
- o síndrome nefrótico não é incomum;
mesangio;
V
F - raro;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Os doentes com lesões limitadas ao mesangio renal têm um prognóstico excelente e geralmente não necessitam de terapêutica;
V - correspondem aos doentes de classe 1 e 2
V/F A nefrite lupica é apresentada no livro em conjunto com os síndromes nefriticos agudos devido as lesões proliferativas das classes IV e V;
F - III e IV;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
De todas as lesões renais de nefrite lupica, as que têm um curso clínico mais variável são as de classe 4;
Nas lesões de classe III é comum a presença de hipertensão, sedimento urinário ativo e proteinúria;
A creatinina está aumentada em (?) dos doentes com lesões da classe III
Na ausência de tratamento a lesão que tem pior prognóstico é a da classe III;
Falso - 3
V
25%
IV;
Tratamento das lesões de nefrite lúpica classe III:
1) Proliferação ligeira, pequena percentagem de glomérulos - respondem bem a (?) isolada. Menos de (%) progridem para insuficiência renal aos 5 anos;
2) proliferação mais grave, mais glomerulos - pior prognóstico e menores taxas de remissão. O tratamento destes doentes é o igual ao dos da classe IV;
Corticoterapia; 5%
Ok;
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
25% dos doentes com lesões de classe IV apresentam redução da função renal;
(?) dos doentes com lesões da classe (IV) têm proteinuria nefrótica;
F -> 25% dos doentes da classe III. na IV só diz que é comum;
V;
Prognóstico das lesões de classe IV da nefrite lupica V/F
Depende do tratamento:
1) sem tratamento, é a lesão com pior prognostico;
2) com remissão após tratamento, outcome renal é excelente;
V
V
Tratamento da nefrite lúpica de classe IV;
É igual ao das formas graves de classe III
Indução: corticoides em alta dose + micofenolato ou (?) durante (?-6) meses;
Manutenção: corticoides em baixa dose + micofenolato ou (?);
TUDO O RESTO NÃO HÁ CONSENSU, é sempre para por falso;
Ciclofosfamida;
Azatioprina;
V/F Tratamento de nefrite lúpica
A terapêutica de indução para as lesões de classe IV pode ser feita com corticoides em altas doses associado a azatioprina;
F
MMF ou ciclofosfamida
manunteção : MMF ou azatioprina;
Tratamento da nefrite lupica NAO existe consenso para 1 (?) vs (?); 2 (?) vs (?) 4 ISS
corticoide oral VS Eev ciclofosfamida oral diária vs mensal EV ciclosporina tacrolimus rituximab belimumab;
Nefrite lupica V/F
as lesões de classe II descrevem a depoisção subepitelial de depósitos imunes conferindo um padrão membranoso;
F - classe 5
classe 2 - mesangial;
Nefrite lupica classe V/F
O tratamento é igual ao de fase IV
30% apresentam-se com síndrome nefrótico ou proteinuria não nefróica;
V
F - 60%;
Nefrite lúpica classes - clinica V/F
Os doentes com lesões da classe II têm risco aumentado de trombose da veia renal e outras complicações trombóticas;
classe V - padrão membranoso;
Nefrite lupica - alterações laboratorias V/F
A o diminuição do complemento pode indiciar exacerbação;
Qualquer lesão histológica pode transformar-se noutra
V
V
Nefrite Lupica - Anticorpos antifosfolipidos V/F
- a sua confere pior prognóstico mesmo com a instituição de terapêutica anticoagulante;
- complica o curso da doença em 50% dos doentes;
- Produz microtromboses glomerulares numa minoria dos doentes;
V
F - 20%
V
Nefrite Lupica
Os doentes com lesões de classe VI têm (?) dos glomerulos escleróticos que clinicamente se manifesta por (?)
> 90%
insuficiência renal terminal (estadio 5);
Transplante renal no Lupus
- Geralmente realizado após (?) meses de inactividade da doença
- Sobrevida é (?) de transplantes por outras causas
6 meses… semelhante;
Nefrite Lupica - V/F
O componente sistémico do lupus tende a tornar-se quiescente após instalação da Insuf. Renal;
V
Glomerulonefrite membranosa V/F
Menos de 30% dos doentes apresentam síndrome nefrótica e proteinuria não seletiva;
Remissões espontânea podem ocorrer em cerca de 70% dos doentes;
Associada a patologia neoplásica em 5% dos casos;
F - 80%;
F 1/3
F 25%-30% são formas secundárias: neoplasias, infeções doenças autoimunes;
GN membranosa - Epidemiologia V/F
Adultos:
- É a causa de (%) dos síndromes nefróticos no adulto;
- O pico de incidência ocorre entre os (?-?) de idade;
´- Afeta mais (?) num racio de (?:1);
É raro nas crianças e é a causa mais comum de síndrome nefrótico em idosos;
30%
30-50 anos
Homens … 2:1
V
GN membranosa V/F
A artrite reumatoide é uma causa comum;
Rara!
GN Membranosa - Biópsia
A microscopia optica mostra um espessamento (?) da membrana basal ao longo das ansas capilares periféricas;
uniforme;
GN Membranosa - achados na biópsia V/F
MO: espessamento uniforme da membrana basal
Imunofluorescência: depósitos granulosos difusos de IgM e C4
ME: depósitos subendoteliais;
V
F - IgG e C3
F - subepiteliais;
GN Membranosa
Os achados da microscopia optica fazem diagnóstico diferencial com amiloidose e diabetes mellitus;
V
GN Membranosa - DD:
A presença de depósitos subepiteliais ou inclusões tubulo-reticulares é tipica de nefrite membranosa lúpica, que pode preceder as manifestações extra renais de lups; ;
F - Depósitos subendoteliais;
GN Membranosa - Fisiopatologia
A hipótese mais aceite é que as lesões glomerulares resultem da deposição de complexos imunes circulantes;
F - formação in situ;
GN Membranosa - Fisiopatologia
antigénio possiveis (3);
Proteína associada ao receptor da megalina
Endopeptidase neutra dos podócitos (++ crianças)
Receptor da Fosfolipase A2 tipo M (++ adultos)
GN Membranosa - Fisiopatologia e autoanticorpos contra o receptor da fosfolipase A2 V/F
- Niveis destes auto-anticorpos correlacionam-se com a gravidade da GN Membranosa idiopática;
- Estão presentes nas formas secundárias de GN membranosa;
V
F - Não estão presentes nas formas secundárias. apenas nas primárias;
GN Membranosa Clinica
(%) apresentam-se com Síndrome nefrótico e proteinúria não selectiva;
Hematuria microscópica é mais frequente que na glomeruloesclerose segmentar focal;
80%
F - MENOS frequente que na nefropatia IgA e glomerulosclerose segmentar focal
GN Membranosa - Evolução:
(?) Remissão espontânea;
(?) Mantém sindrome nefrotico recidivante com função renal normal;
(?) Desenvolve insuficiÊncia renal ou morre por complicações;
1/3
1/3
1/3
GN Membranosa - Evolução
As remissões espontâneas , quando ocorrem, são geralmente precoces na evolução da doença;
F - tardia, apos anos de S. nefrótico;
GN Membranosa - Evolução - Fatores de mau prognóstico (4)
Doente tipico; homem velho hipertenso proteinuria persistente
GN membranosa evolução:
A lesão glomerular é o achado histológico que apresenta melhor correlação com a evolução clinica da GN membranosa;
F - Não são as lesões glomerulares!
É a atrofia e fibrose intersticial;
GN membranosa
Está recomendada anticoagulação profilática está recomendada para doentes com proteinuria acentuada ou prolongada, mesmo na ausência de fatores de risco para hemorragia;
V
Apesar disso as indicações são controversos!!;
GN membranosa - COmplcaições
De todos os SN tem as taxas mais elevadas de trombose da veia renal, embolia pulmonar e trombose venosa profunda;
V;
GN Membranosa - Imunossupressão
Está indicada para doentes com GNM p secundária e proteinuria persistente (> 3g/24 h)
F - Primária;
GN Membranosa - escolha dos imunusupressores:
A escolha é controversa
As recomendações são para tratar com corticoides associado a (?)
V
Ciclofosfamida, Clorambucil, Ciclosporina ou Micofenolato de Mofetil)
GN Membranosa - Terapêutica
Para os doentes não respondedores / recidivantes (?)
Rituximab
ATCH sintética;
NEfropatia IgA - Epidemiologia V/F
é mais frequente no sexo masculino e o seu pico de incidÊncia é na 2ª-3ª década de vida;
é mais frequente no norte da europa e na américa do norte do que na ásia e anel do pacifico;
V
F mais preavalente na ásia e anel do pacifico e europa do sul;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Os níveis séricos de IgA estão aumentados entre os (?-?) %
Existem depósitos de IgA em bióspais cutâneas em (?-?);
20 a 50%;
15-55% dos doentes;
Nefropatia IgA - Introdução
Classicamente caracteriza-se por (?) assoicada a depósito (?) de IgA;
hematuria episódica
mesangio;
Nefropatia IgA - Epidemiologia
1) Das formas mais comuns de GN em todo o mundo
2) Pico Incidência na (?-?) décadas de vida
3) A agregação familiar é comum;
V
2ª - 3ª
F - rara;
Nefropatia IgA - Epidemiologia
Variações geográficas na prevalência:
Ásia/Pacífico (%) > Sul da Europa (%) > Norte da Europa/América (?)
30%
20%
muito mais baixa;
Diagnostico diferencial nefropatia IgA com púpura de Hencho - Schonlein:
1) Semelhanças clinicas e laboratoriais;
2) Diferenças (4)
Sintomas sistémicos
Idade + jovem (< 20A)
Infecção precedente
Queixas abdominais
Nefropatia por IgA ,- fisiopatologia
É caracterizada por depósitos mesangiais difsos de IgA e hipercelularidade mesangial;
Os depósitos de IgA são geralmente na forma polimérica e da subclasse IgA2 sendo os causadores dos achados histológicos;
A maioria dos casos esporádicos parecem ser causados por alterações da (?)
V
F IgA1 … significado é desconhecido
(?) O-glicosilação da região charneira de IgA;
Nefropatia por IgA - Diagnóstico:
(?) é indispensável para fazer o diagnóstico;
Existe aumento dos níveis de IgA secretora e dos complexos IgA-fibronectina;
biópsia renal;
V;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Em termos histológicos associa-se a (3)
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Na microscopia optica associa-se a (3);
O padrão de imunofluorescência da IgA na biópsia renal define a nefropatia a IgA;
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
V
Nefropatia IgA - Diagnóstico
A presença de necrose segmentar é rara e geralmente apresenta-se sob a forma de GNRP;
V
Nefropatia IgA - clinica
As duas formas de apresentação mais comum são:
1)
2 )
1) Episódios recorrentes de hematuria macroscópica sinfaringea, geralmente acompanhados por proteinuria;
2) Hematúria microscópica persistente assintomática
Nefropatia IgA - clinica
A apresentação sob a forma de (?) é incomum;
Raramente apresenta-se sobe a forma de (?)
síndrome nefrótico;
LRA associado a GNRP;
Nefropatia IgA prognóstico V/F
1) É uma doença benigna na maioria dos doentes
2) %-% dos doentes entram em remissão completa;
3) Outros mantêm hematúria com redução da função renal;
4) Numa minoria dos doentes, a doença é progressiva;
V
5-30% (até 1/3)
F - normal. daí que seja benigna;
V - que são o grupo cuja função renal vai reduzindo progressivamente;
Nefropatia IgA prognóstico V/F
Na minoria que desenvolve doença progressiva, a progressão é lenta com insuficiência renal apenas em (%-%) dos doentes em 20-25 anos;
25-30%;
Nefropatia IgA - prognóstico
Os fatores de risco para perda da função renal explicam a maioria da variablidade observada nos doentes com nefropatia IgA;
F - menos de 50%;
Nefropatia IgA - prognóstico V
A proteinuria persistente (?) meses é o fator de risco com maior valor preditivo para outocomes renais adversos;
pelo menos 6 meses;
Nefropatia por IgA - Terapêutica V/F
Não existe consenso sobre o tratamento ideal;
Na apresentação com GNRP está indicada utilização de (?) + (?) + (?)
V
Se GNRP Corticóides + Agentes Citotóxicos + Plasmaferese
Glomerulonefrite pos-streptocócica - V/F
Tipicamente afeta crianças até aos 24 meses de idade;
É mais frequente no sexo feminino sendo a sua incidência familiar ou co-habitacional inferior a 10%;
F - entre os 2-14 anos de idade nos subedesenvolvidos. idosos nos desenvolvidos;
F - masculino …. até 40%;
Glomerulonefrite pós streptococicia - V/F
Raramente recorre, mesmo com infeções estreptocócicas repetidas.
Esta glomerulonefrite pode surgir 2-6 semanas após um impétigo e 1-3 semanas após uma faringite estreptocócica
V
V
Glomerulonefrite pós streptocócia V/F
secundária a infeção faríngea a hematuria ocorre concomitantemente com a faringite;
Ocorre depressão da fração C3 do complemento e do CH50 em 90% dos casos e elevação dos títulos de anticorpos anti-estreptolisina em 30% dos casos;
F . 1 a 3 semas depois; 2-6 se impetigo;
V
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
Mais frequente em homens;
Incidência em familiares / co-habitantes de 70%
V
F - 40%
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
1) Paises ocidentais: afeta geralmente idosos é tipicamente uma doença esporádica;
2) Paises em desenvolvimento afeta tipicamente crianças entre os (?-?) anos. é tipicamente uma doença (?)
V
2-14
epidémica;
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
surge na sequência de:
1) Impétigo, (?-?) semanas APÓS a infeção;
2) Faringite (?-?) semanas APÓS a infeção;
2-6
1-3
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
É uma doença imunologicamente mediada;
Envolve (?)
V Ag’s Estreptocócicos •Complexos circulantes imunes •Activação do complemento •Lesão mediada por células
GN-pos streptocócica - fisiopatologia
Na sua fisiopatologia está envolida lesão mediada por células;
V
GN pós estreptocócica
O SPEB e o NAPlr ligam-se a plasmina e ativam a via clássica do complemento;
F - alternativa;
GN pós estreptocócica - Clínica
A apresentação clínica clássica é a de um síndrome nefrítico com LRA oligurica que não progride para GNRP;
F - pode manifestar-se como GNRP;
GN pós estrptocócica - Clinica: forma clássica vs doença subclinica
(%) dos doentes com apresentação clássica apresentem sintomas sistémicos;
A doença subclinica constitui uma forma de apresentação 4 a 5 vezes mais comum que a apresentação clássica;
50%
V
GN pós Strepto - proteinuria nefrótica na apresentação clássica;
(%) crianças;
(%) adultos;
5%;
20%;
GN pós estreptocócica - Achados laboratoriais
na primeira semana (%) tem CH50 baixo, C3 baixo e C4 normal;
90%;
GN- pós estreptocócica % ANCA contra mieloperoxidase presente em (%); Fator reumatoide (%-%) Crioglobulinas (%-%);
10%
30-40
60-70
GN pós estretpcocócia - Alterações laboratoriais
Anti-estreptolisina (%)
Anti-Hialuronidase (%);
(%) Anti DNAase
30
40
70
GN pós estreptococica V/F
O síndrome nefritico é a forma de apresentação mais frequente;
F - forma de apresentação clássica
A forma sublicina é 4-5 vezes mais frequente;
GN pós estreptocócica apresentação clássica vs subclinica
Até (%) dos doentes com apresentação clássica tem sintomas sistémicos;
(%) dos adultos e (%) das crianças com apresentação clássica têm proteinuria nefrótica;
A forma subclinica manifesta-se por hematúria macroscópica e diminuição do complemento;
50%
5%
20%
F - microscópica assintomática; (se é subclinica nunca pode ser macroscópica
GN pos estrepto - Diagnóstico
Biópsia renal é geralmente necessária
Achados caracteriza-se por (?)
F - raramente
o Hipercelularidade mesangial e endotelial
o Infiltrados glomerulares polimorfonucleares
o Depósitos imunes subendoteliais granulosos e subepiteliais (“humps”)
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
Na presença de crescentes está indicada a realização de terapeutica ISS;
F - ISS nunca !! é infeccioso. nem na presença de crescentes;
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
Está indicada antibioterapia a todos os doentes e seus co-habitantes
V
GN pós estreptocócia - Tratamento
2 medidas a fazer
1 a não fazer NUNCA
tratamneto é de suporte
AB a TODOS os doentes e co-habitatntes
GN pós estrptocócicas - Tratamento
O que tenho que fazer a TODOS os doentes?
O que não posso fazer a NENHUM doente?
antibiótico
Imunossupressão, mesmo na presença de GNRP!
GN pós estrptocócica - tratamento V/F
O tratamento com imunossupressores não tem indicação, mesmo na presença de GNRP;
V
GN pós estreptocócica - Prognóstico - V/F
No geral o prognóstico é bom.
A recorrÊncia é rara mesmo na presença de infeções de repetição;
V
V
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Crianças
Morte precoce é (?)
Insuficiência Renal permanente é rara (%)
Na maioria, resolução completa da hematuria e proteinuria em (?-?) semanas
rara
< 1%
3-6
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
O prognóstico é (?) que nas crianças.
Até (?) dos idosos desenvolve azotémia;
pior
60%;
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
Há elevada incidência de azotémia, proteinuria nefrótica e doença renal terminal no idoso;
V
Doenças glomeluares, introdução V/F tugo capilar glomerular representa um sistema porta arteriolar;
Nenhum elemento celular passa para o espaço urinário atraves da barreira glomerular
No caso da albumina o glomerulo é uma barreira imperfeita;
V
V
V
Doenças glomerulares - patogénese
´MEsmo após um estudo intesnvio, a causa das doenças glomerulraes é geralmente idiopática;
V
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Síndrome nefrótico congénito:
Mutações no TRPC6 (Canal catiónico) afetam a membrana basal desde o nascimento;
F - provocam GESF na vida adulta;
Os genes da NEFRINA (NPHS1) e PODOCINA (NPHS2) afetam a membrana desde o nascimento.
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Doença renal terminal não diabética a APOL1 é um fator de risco major em (%) dos afro-americanos com DRTND , particularmente GESF
70
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Mutações no fator H do complemento estão associados a glomerulonefrite (?) proliferativa e SHUatipico;
membrano
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
A lipodistrofia parcial do tipo 2 causada por mutações na laminina A/C ou PPARgama um síndrome metabólico associado e glomerulonefrite membrano proliferativa
V;
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
O síndrome de Alport é causada por mutações que codificam os genes das cadeias alfa3, alfa 4 ou alfa 5 do colagénio tipo 4
V
Doenças glomerulares - patogénese
A glomerulonefrite membranosa idiopáticas e a glomerulonefrite membranoproliferativa são doenças auto-imunes limitadas ao rim;
V
Doenças glomerulares - patogénese
Os estimulos para o inicio da resposta imflamatória local no glomerulo são (3)
Essa resposta inflamatória local vai provocar lesão de 3 esstruturas
Depósito de imunocomplexos (circulantes ou in situ)
Ativação local de TLRs
Ativação do complemento;
Capilares, mesangio, membrana basal glomerular;
Doenças Glomerulares –Patogénese
Infiltração por Mononucleares pode lesar directamente o rim
Activação precoce das células B desempenha papel importante na patofisiologia da GN
Imunidade humoral classicamente activada
V
F - celulas T;
V
Doenças Glomerulares – Patogénese
3 doenças tipicamente associadas a depósitos imunes na membrana glomerular basal?
Pós-estreptocócica, Lúpica;
GN Membranosa idiopática
