315 : Leucémie lymphoïde chronique

Question 1

2 critères du diagnostic de LLC

Answer 1

1/ Lymphocytes sanguine persistante (avec > 5 G/L de LB = info après immunophénotypage)
2/ Immunophénotypage positif des lymphocytes B sanguins à CD5/CD23.

Question 2

Aspect caractéristique au frottis de la LLC

Answer 2

Ombres de Gumprecht par éclatement des cellules fragiles de la LLC

Question 3

Réalisation et utilité du score de Matutes

Answer 3

Selon l’expression de divers Ag à l’immunophénotypage

De 0 à 5 : donne la probabilité de diagnostic de LLC.

Question 4

Définition de la MBL (Monoclonal B Lymphocytosis)

Answer 4

1/ Clones de LLC retrouvés (CD5, CD23)

2/ Mais LB < 5 G/L

Question 5

Schéma de la recherche de diagnostic différentiel en 3 étapes.
1/ Devant une hyperlymphocytose
2/ Devant une hyperlymphocytose persistante
3/ Devant un doute persistant entre LLC et L à cellules du manteau

Answer 5

1/ Devant une hyperlymphocytose :
=> Faire pratiquer un frottis sanguin : élimine blastose
=> Le répéter à plusieurs semaines

2/ Devant une hyperlymphocytose persistante :
=> Faire pratiquer un immunophénotypage : affirme le dg de LLC en éliminant les lymphomes non Hodgkiniens dans leur phase leucémique

3/ Devant un doute persistant entre LLC et L à cellules du manteau
=> Faire pratiquer une recherche en biomol de surpression de cycline PD1 ou de translocation t(11;14)

Question 6

Classification clinico-biologique de Binet

Answer 6

Stade A : < 3 aires gg atteintes
Stade B : > 3 aires gg atteintes
Stade C : Anémie < 100 g/L, Thrombopénie < 100 G/L.

Aires gg : 5
Cervicale, axillaire, inguinale, SMG, HMG.

Question 7

Impact de la classification de Binet sur le traitement (comprends les critères NCI)

Answer 7

A : Abstention thérapeutique

B : Traitement si 1 des critères NCI

• Symptomes systémiques
• Sd tumoral ( SMG > 6cm, ADP > 10cm, HMG, temps de doublement des LB < 6mois)
• Apparition ou aggravation d’une anémie ou d’une thrombopénie

C : Traitement systématique

Question 8

Facteurs de mauvais pronostic de la LLC

Answer 8

1/ Temps de doublements des LB < 12 mois
2/ Beta2-microglobuline sérique et expression de CD38 sur les cellules de la LLC
3/ Profil non muté de la chaîne lourde de l’Ig
4/ Présence de certaines anomalies chromosomiques

Question 9

Définition du syndrome de Richter et conduite diagnostique

Answer 9

Transformation d’une LLC en Lymphome B à grande cellules.
=> Mauvais pronostic
=> biopsie ganglionnaire et TEP-scanner

Question 10

Traitement de 1ère intention

Answer 10

Agent alkylant + Analogue des purines + Rituximab (anti-CD20)