313 : Syndromes myélodysplasiques

Question 1

Facteurs de risques des syndrome myélodysplasiques

Answer 1

• chimiothérapies antérieures
• radiations ionisantes
• benzène

Question 2

CAT devant pancytopénie (4 situations et leurs examens complémentaires)

Answer 2

1. Anémie normo/macro AREGENERATIVE (3 déficits PROFONDS)
   - > Myélogramme
2. Anémie microcytaire (association probable de plusieurs causes)
   - > Bilan martial + Myélogramme
3. Anémie RÉGÉNÉRATIVE hémolytique + THROMBOPÉNIE
   - > Frottis + Coombs
4. Anomalies modérées et SPLÉNOMÉGALIE
   Si Cirrhose : hypersplénisme
   Sinon : Myélogramme

Question 3

Interprétation du myélogramme :

Answer 3

1. Moelle pauvre : Aplasie médullaire, myélofibrose ?
   - > Biopsie Ostéo-Médullaire
2. Moelle riche : Myélodysplasie, Mégaloblastose, Leucémie aigüe, autre envahissement médullaire
   - > Analyse quantitative
   - > Analyse qualitative
   - > Cytogénétique

Question 4

Evocation d’une leucémie myélomonocytaire chronique

Answer 4

Devant une Monocytose > 1 g / L

Question 5

Score IPSS

Answer 5

Score pronostic des myélodysplasies
Comprends :
- Anomalies cytogénétiques
- % de blastes
- Nombre de cytopénies

Question 6

Traitement des patients de faible risque et objectif d’hémoglobine

Answer 6

EPO recombinante puis transfusions itératives

Hb > 110 g/L

Question 7

Traitement des patients de haut risque

Answer 7

1. Agents hypométhylants : Azacytidine
2. Chimiothérapies anti-LAM : Anthracyclines et Cytosine arabinoside
3. Greffe de moelle allogénique : seul moyen d’être curatif

Question 8

Traitement des patients atteint du Sd 5q-

Answer 8

Lénalidomide