212 : Syndrome hémorragique d'origine hématologique Flashcards
Description des voies de la coagulation
1/ Voie endogène : explorée par le TCA
- Phase contact : KHPM / Prékallicréine
- XII
- XI
- IX
- VIII
2/ Voie exogène : explorée par le TQ
- VII et facteur tissulaire
3/ Voie commune finale : TQ et TCA
- X
- V
- II (thrombine)
- I (fibrine)
TCA
1/ calcul
2/ normes
3/ Interprétation d’un allongement isolé
1/ Temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes.
- Comparé à un temps témoin
2/ Ratio Patient / Témoin < 1,2
3/
- Déficit en facteurs antihémophiliques
Mécanismes d’action des anti-coagulants :
- HBPM
- HNF
- NACO
- HBPM (anti
- HNF (anti IIa et anti Xa)
- NACO (anti IIa purs)
Conduite à tenir pour interpréter un allongement isolé du TCA
1/ Regarder le Temps de Thrombine :
=> allongé : en faveur d’un traitement anti-IIa (HNF, HBPM, NACO)
=> normal : déficit de la voie endogène ou Anti-coagulant circulant
2/ Regarder le TCK :
=> Si TCK = TCA : déficit de la voie endogène
=> Si TCK «_space;TCA : lupus anti-coagulant :
- peut être mis en évidence par un TCA non corrigé au test des mélanges avec un plasma témoin (effet inhibiteur)
Temps de Quick 1/ Méthode => TQ => TP => INR 2/ Interprétation d'un TP abaissé isolé
1/ Méthode : tps de coagulation d’un plasma citraté, appauvri en plaquettes recalcifié + Thromboplastine (pour remplacer le facteur tissulaire)
=> TP : exprime le % de proximité à la norme
=> INR : 1 utilisation du TP adapté à la surveillance des AVK
2/ Déficit en FVII
Triade diagnostique de la maladie de Willebrand
1/ Activité du VWF < 40%
2/ ATCD personnel hémorragique
3/ ATCD familiaux hémorragiques
3 types biologiques de la maladie de Willebrand
Type 1/ Déficit quantitatif partiel :
Baisse homogène du % Act-VWF et du % d’Ag-VWF (rapport > 0,7)
Type 2/ Déficit qualitatif :
Baisse beaucoup plus important du taux d’activité par rapport au taux d’âge (rapport < 0,7)
Type 3/ Déficit quantitatif profond (rare)
Act et Ag indosables
2 lignes de traitements de la maladie de Willebrand (et leurs modalités d’administration)
Traitements ponctuels prophylactiques (en cas de gestes invasifs) ou thérapeutiques (en cas de sd hémorragique)
1/ Desmopressine
- Après épreuve thérapeutique
- Effet antidiurétique (donc restriction hydrique, risque hyponatrémie, CI en cas d’HTA non contrôlée)
2/ Concentré de VWF
- Chaque fois que la desmopressine est CI ou inefficace
Cinétique sur la coag de l’insuffisance hépato-cellulaire
1/ Baisse du FVII (allongement du TP)
2/ Puis baisse des FII et FX
3/ Enfin baisse FV, signe de gravité de l’IHC
4/ Augmentation du FVIII par baisse de clairance
3 critères diagnostic de CIVD
1/ Patho connue pour ê associée à la CIVD (infections, choc, polytraumatisme, obstétrique, chirurgie, néo)
2/ Consommation des facteurs de la coagulation et des plaquettes (TQ et TCA allongés)
3/ Marqueurs de fibrinoformation (hypofibrinogémie, monomères de fibrines) ou de fibrinolyse (PDF dont DDI)
4 critères du score diagnostic de la CIVD (ISTH)
- TQ
- Plaquettes
- Fibrinogène
- DDI
5 organes pourvoyeurs de CIVD s’ils sont lésés
Prostate, Poumon, Pancréas, Placenta, Rate.
Protéines de la coagulation vitamine-K dépendantes
II, VII, IX, X, PC, PS
Traitement de la CIVD
1/ Etiologique avant tout
2/ Transfusion plaquettaire
- Prophylactique : pour maintenir les plaquette > 20-30 G/L
- Curatif : en cas d’hémorragie active, pour maintenir les plaquettes > 50 G/L
3/ Plasma frais congelé si
=> TP < 40%
et Hémorragie active
Degré de sévérité relié à la clinique des hémophiles
Basé sur le % de FVIII ou de FIX
< 1%: forme sévère
=> Accidents hémorragiques quasi-spontanés
1-5% : forme modérée
=> Accidents hémorragiques provoqués
6-40% : forme mineure
=> Accidents hémorragiques provoqué par des chirurgie ou des traumatismes importants
