313 - Syndrome myelodysplasique

Question 1

Contexte du syndrome myelodysplasique

Answer 1

> 60A
Anémie
Cytopénie multiple

Question 2

Evolution du Sd myelodysplasique

Answer 2

Indolente 70%

LAM aggressive 30%

Question 3

Physiopathologie du Sd myelodysplasique

Answer 3

Atteinte clonale
Anomalie génétique et cytogénétique
Apoptose excessive
Progression vers LAM

Question 4

Etiologies d’un Sd myelodysplasique

Answer 4

Chimiothérapie
Irradiation
Aplasie médullaire
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
T21 / Fanconi / Neutropénie de Kostmann

Question 5

Quels sont les chimiothérapies qui peuvent entrainer une myelodysplasie

Answer 5

Agents alkylants
Analogue des purines
Allogreffe
Inihibiteur topo isomérase 2

Question 6

Clinique d’un syndrome myelodysplasique

Answer 6

Anémie progressive
+/- neutro et thrombopénie

Polychondrite atrophiante
Vascularite systémique
Polyarthrite séro négative

Splénomégalie

Question 7

Paraclinique d’un syndrome myelodysplasique

Answer 7

NFS = anémie normochrome normocytaire
Thrombopénie / neutropénie
Blast < 25%
Reticulocytes = non régénératif

Myelogramme = cellularité normale
Cytogénétique = chromosome 5,7,8
BOM
Ferritine / EPO
Vitamine B9 / B12
Mutation TET2, ASXL1, SF381, RAS, TP53
Cytométrie de flux

Question 8

Dans quels cas fait on une BOM

Answer 8

Moelle pauvre ou myelofibrose

Question 9

Diagnostic différentiel d’un syndrome myelodysplasique

Answer 9

Aplasie médullaire / hypoplasie
Infiltration de la moelle
Myelofibrose
Carence en vitamine B9 / B12
Médicament / toxique / alcool
Hépatopathie
VIH / B19
Sd inflammatoire chronique

Question 10

Classification des syndrome myelodysplasique

Answer 10

Anomalie morphologique
% de blast dans le sang et moelle
Sidéroblaste en couronne

Question 11

Quels sont les catégories OMS des syndrome myelodysplasique

Answer 11

Sd delététion 5q

Anémie réfractaire ou multilignée

Sidéroblaste en couronne

Excès de blast moelle

Question 12

Clinique et thérapeutique du Sd Del(5q)

Answer 12

Femme de 60A
Anémie macrocytaire non régénérative
Hyperplaquetose

Megacaryocyte géant monolobé

Lenalidomide

Question 13

Clinique d’une leucémie myelomonocytaire

Answer 13

Monocyte > 1G/L

Splénomégalie

Question 14

Evolution du syndrome myelodysplasique

Answer 14

Survie mois ou années

Décès par IMedullaire, surcharge ferrique, LAM

Question 15

Score pronostic du syndrome myelodysplasique

Answer 15

IPS

Question 16

Quels sont les critères de l IPS

Answer 16

Anomalie cytogénétique
% blast médullaire
Nbr de cytopénie

Question 17

Quelles sont les classes de risque de l IPS

Answer 17

Favorable
Intermédiaire 1
Intermédiaire 2
Eleve
Très elevé

Question 18

Fc pronostic négatif du syndrome myelodysplasique

Answer 18

Dépendance transfusionnelle
Myelofibrose
ASXL1
RAS
TP53
Surcharge en fer

Question 19

Traitement si IPS faible ou intermédiaire 1

Answer 19

Correction cytopénie

Question 20

Traitement si IPS intermédiaire 2 ou élevé ou très élevé

Answer 20

Allogreffe de moelle

Question 21

Traitement de la cytopénie dans le syndrome myelodysplasique

Answer 21

EPO recombinante
Darbépoeitine
Lénalidomide dans 5q
Transfusion itérative +/- agent chélateur du fer

Fc de croissance de plaquette
ATB large spectre si neutropénie

Question 22

Chimiothérapie dans le syndrome myelodysplasique

Answer 22

Jeune

Caryotype normal

Question 23

Greffe allogénique dans le syndrome myelodysplasique

Answer 23

Thérapie curative

Moins de 70A