250 - Hipertensão Pulmonar

Question 1

De que depende a capacidade do VD se adaptar ao ↑ da RVP?

Answer 1

“Raíz da hipoxidade”

• Rapidez de instalação da HTP
• Isquémia do VD
• Hipoxémia
• Idade

Question 2

Qual é o sintoma mais comum na HTP?

Answer 2

• Dispneia de esforço

Question 3

Quais os sintomas da HTP?

Answer 3

• Dispneia de esforço
• Fadiga
• Angina de peito
• Síncope
• Lipotímia
• Edema periférico

Question 4

Sinais no exame físico da HTP?

Answer 4

• ↑ da PVJ
• ↓ do pulso carotídeo
• impulso do VD palpável
• componente P2 de S2 hiperfonético
• S4 direito
• insuficiência tricúspide
• cianose periférica
• edema periférico

Question 5

Quais os exames de diagnóstico que devem ser usados na HTP?

Answer 5

• Cataterismo
• Radiografia do tórax
  - ↑ das artérias pulmonares centrais 
  - com ou sem outros sinais de patologia pulmonar
• ECG 
  - desvio do eixo para a direita 
  - hipertrofia do VD
• Ecocardiografia 
  - ↑ da AD e do VD
  - ↓ do VE 
  - jacto regurgitante tricúspide (cálculo da Psist do VD com doppler)
• Provas da Função Pulmonar
   - doenças pulmonares obstrutivas
• TC de alta resolução
   - doenças pulmonares restritivas
• Gasimetria - Hipoxémia
• ↓ da capacidade de difusão do CO2
• Cintigrafia de Perfusão
   - quase sempre anormal nos doentes com HTP tromboembólica
   - defeitos difusos de HTP de longa duração (mesmo sem tromboêmbolos )
• HIV
• ANA’s
• TSH

Question 6

Quais são os 2 sinais associados a doença avançada e mau prognóstico?

Answer 6

• Cianose

* Edemas periféricos

Question 7

Qual o sexo predominantemente atingido na HTP arterial idiopática? Idade? É comum?

Answer 7

Sexo feminino. 3 e 4 década de vida. É rara.

Question 8

Qual a percentagem dos casos familiares na HTP arterial idiopática? Qual a herança?

Answer 8

20%. Autossómica dominante com penetrância incompleta.

Question 9

Quais os três genes mais afetados na HTP arterial idiopática?

Answer 9

• BMPR II (+++)
• endoglina
• cinase semelhante à activina

Question 10

Qual a principal causa de morte na HTP arterial?

Answer 10

Insuficiência cardíaca do VD.

Question 11

Tratamento da HTP arterial idiopático?

Answer 11

• Geral
  
  • Restrição de exercício
  • Diuréticos
  • Suplementação de O2 se necessário
  • Anticoagulação - EM TODOS
• Específico
  
  • Bloqueadores dos canais de cálcio
    
    • Nifedipina
    • Amlodipina
  • Antagonistas dos receptores de endotelina
    
    • Bosentan
    • Ambrisentan
• Inibidores da fosfodiesterase-5
  
  • Sildenafila
  • Tadalafila
• Prostaciclinas
  
  • Iloprost
  • Epoprostenol
  • Treprostinil
• Transplante pulmonar

Question 12

Os Bloqueadores dos canais de Cálcio melhoram a sobrevida nos doentes com HTP arterial idiopática?

Answer 12

Sim, melhoram.

Question 13

Qual o efeito adverso dos antagonistas de endotelina?

Answer 13

Aumento das transaminases - tem que fazer controlo mensal enquanto toma o fármaco

Question 14

Qual a contraindicação para usar bosertran?

Answer 14

O bosentan está contra-indicado com o uso concometante de ciclosporina ou gliburida.

Question 15

Qual o efeito adverso mais comum no uso dos inibidores de fosfodiesterase-5?

Answer 15

Cefaleia.

Question 16

Qual a contraindicação para o uso de inibidores de fosfodiesterase-5?

Answer 16

Uso de nitrovasodilatadores.

Question 17

A interrupção abrupta das prostaciclinas intravenosas pode levar a um aumento de HTP rebound. Verdadeiro ou falso?

Answer 17

Verdadeiro.

Question 18

Que medicamentos específicos para a HTP arterial idiopática aumentam a sobrevida?

Answer 18

• Anticoagulantes - FAZER EM TODOS OS DOENTES COM HTPAI
• BCC
• Epoprostenol (prostaciclina)

Question 19

Quais são os 2 fármacos com os quais o bosentan está contra-indicado?

Answer 19

• Ciclosporina

* Gliburida (=glibenclamida)

Question 20

Qual a única combinação farmacológica comprovadamente eficaz na HTP arterial idiopática?

Answer 20

Sildenafil + Epoprostenol

Question 21

Quais as doenças vasculares do colagénio que levam a HTP arterial?

Answer 21

• Síndrome de CREST (+++)
• Esclerodermia (+++)
• AR
• Polimiosite
• Dermatomiosite
• LES
• Síndrome de Sjogren

Question 22

Qual a manifestação clínica mais importante na doença do colagénio da HTPA?

Answer 22

Hipoxémia

Question 23

Fenómenos que se podem associar a HTP venosa?

Answer 23

• disfunção diastólica do VE
• doenças do pericárdio
• doenças das válvulas mitral ou aórtica
• cor triatrium
• mixoma da AE
• mediastinite fibrosante (comprime veias pulmonares centrais)
• doença pulmonar venooclusiva

Question 24

Quais as 3 causas de HTP sem tratamento?

Answer 24

• Hemangiomatose capilar pulmonar
• Doença venoclusiva pulmonar
• Doença pulmonar intersticial

Question 25

Qual a única terapêutica eficaz num doente com DPOC e HTP? Quais os seus efeitos?

Answer 25

Oxigénio.

↓ vasocontrição, ↓ isquemia, ↑ sobrevida.

Question 26

Percentagem de mortalidade operatória da HTP com doença tromboembólica?

Answer 26

<10%

Question 27

Qual a percentagem de doentes com HTP inexplicada que têm Doença Pulmonar Venooclusiva?

Answer 27

<10%

Question 28

Quais são os três grandes grupos que causam a HTP?

Answer 28

• Doença cardíaca (IC esquerda)
• Doença pulmonar (parenquimatosa e vascular)
• Tromboembolismo