2. Néphrite insterticielle Flashcards
Définition :
- Compartiment tubulo-interstitiel ?
- Néphrite interstitielle?
- NIA? -> cause quoi?
- NIC?
NIA -> la cause d’IRA
- 5 éléments histopathologique?
- Présentation sur coupe histologique?
- Infiltration de cellules inflammatoires (mononucléaires et cellules T principalement avec rares plasmocytes et éosinophiles) dans l’interstitium, œdème
- Glomérules et vaisseaux épargnés
- Tubules infiltrés et/ou lésés -> par extension de l’interstice
- Fibrose se développe ensuite; peut être diffuse or «patchy».
- Granulomes possibles dans les NIA secondaires à tuberculose ou sarcoïdose
Classification des NI:
- Quels types d’étiologies 5?
- Prévalence?
- Plutôt quel type (NIA, NIC)?
-
Médicaments :
- Réaction allergique (ou non, mais rare) : antibiotiques, IPP, beta-lactamines -> 80% NIA
- Toxique : NSAID, cisplantine, lithium -> NIC
- Auto-immune : 10%
- Infection : 5%, bactérienne, virale -> NIA, NIC
- Génétique : NIC
- Idiopathique
NIA :
- Clinique 5?
- Urine 3?
- Symptômes NIA médicamenteuse?
Clinique
- Spectre clinique classique: triade (rash, éosinophilie, fièvre) est rare sauf pour NIA sur béta-lactames (= péniciline et dérivée, céphalosporine)
- Souvent pauci-symptomatique: douleurs flancs, leucocyturie ou parfois sédiment normal, protéinurie < 1g/j, IRA
- IPP: NIA ou NIC de cours plus lent, et asymptomatique, créatine élevée
- Si NIA sur maladies systémiques ; sarcoidose par ex, voir signes extrarénaux divers
- NSAID : peu de symptômes, parfois proténurie néphrotique
Urine
- Protéinurie < 1 g/j (quotient prot/créat élevé mais quotient alb/créat bas)
- Leucocyturie
- Hématurie microscopique (non glomérulaire : pas de passage dans la barrière, donc pas d’acanthocytes)
Symptômes
Pathogénèse de NI?
Surtout si NI de cause médicamenteuse -> plutôt cellulaire = réaction d’hypersensitivité type IV.
Si auto-immune -> anticorps
Néphrite chronique autosomale dominante:
- 6 signes ?
- Pathogénèse?
- Génes?
- Histologie : 5 carac.?
transmission autosomique dominante
perte progressive de la fonction rénale : crise de goutte très jeune -> hyperuricémie jeune
Signes
- sédiment urinaire vierge
- pas d’ albuminurie/protéinurie ou faible
- pas d’HTA sévère
- pas de medicaments comme cause
- US: reins normaux ou petits
- Nycturie ou énurésie chez l’enfant (perte capacité de concentration des urines)
Pathogénèse
Uromoduline : protéine à plusieurs fonction importante (immunorégulateur, anti-lithiase, etc). Norme = 50mg/j dans urine.
NCAD -> mutation UMOD : qui est exprimé au niveau des tubules (surtout l’anse de Henle) -> accumulation au niveau du RE avec création de lésions/dommages au niveau de l’anse -> diminution de l’uromoduline dans l’urine + dysfonction de l’AH -> troubles de la concentration de l’urine + hyperuricémie -> inflammation et fibrose par accumualtion de l’UMOD.
Géne
Groupe hétérogène de gènes touchés. Donc UMOD : familial juvenile hyperuricemic nephropathy I. Aussi REN à la base de type II avec hypotension.
Histologie
- fibrose interstitielle
- atrophie tubulaire
- épaississement et lamellation des mb basales tubulaires
- possible dilatation des tubules ( (microkystes)
- immunofluorescence négative pour le complément et les immunoglobulines
Étapes de TTT de NIA ?
- > Arrêter médicaments potentiellement responsables
- > Traitements: stéroides en bolus iv puis prednisone 1 mg/kg/j si on se trouve en phase précoce (< 7 jours). Il faut administrer rapidement les médicament si pas d’amélioration rapide : fibrose interstielle s’installe après quelques semaines seulement.
NB: pas de consensus car pas d’essais randomisés contrôlés, on se base sur la description de cas et sur une étude rétrospective
Néphropathie des Balkans :
- 3 présentations?
- Du à quoi?
- Distribution de personne à personne? pourquoi?
Présentation
- IRC lentement progressive, protéinurie de faible degré et TA normale
- Anémie hypochrome précoce
- Xanthochromie des paume des mains et plante des pieds
- Peut faire carcinomes
Du à -> acides aristolochiques.
Aggrégation familiale souvent : c’est une maladie environnementale. Les personnes vivant proche du fleuve -> contamine les champs de blé -> dans le pain = maladie. Endémique non génétique.
