19. kafli Flashcards
hemoglobin
sameind sem að er lík myoglóbíni inniheldur perfyrin og er nauðsynleg til að flytja blóðgös um líkamann.
myoglobin
líkt hemóglóbíni, inniheldur porfyrin, finnst fyrst og fremst í vöðvum.
porphyrin
hópur efna, cyclic strúktúr sem samanstendur af 4 pyrrole nitrogen atómum.
pyrrole
tegund nitrogen atóma uppröðun þeirra í porphyrin leyfir þeim að geyma járnsameind á milli sín.
heme
blöndun porphyrins og járns, sá hluti hemoglobins sem bindir súrefni.
porphyrias
sjaldgæfir sjúkdómar sem stafa af skemmd á framleiðslu hemóglóbíns.
hemoglobinopathies
sjúkdómar af völdum gæðagalla í hemóglóbíni.
thalassemias
sjúkdómar af völdum magnsgalla í framleiðslu hemoglóbíns.
cytochromes
agnir í öndunarkerfi sem að eru einnig úr porphorynum.
porphyrinogens
porphoryns í mannslíkama til á þessu formi, reduced sameind sem er nauðsynleg til framleiðslu af heme.
porphyrinurias
áunnir sjúkdóamr tengdir við aukin útskilnað af porphyrin með þvagi.
porphyrin precursors
form porphyrins áður en það er fullgert perphyrin, stundum notað til sjúkdúma greininga ásamt porphoryni.
hemoglobinapathies
sjúkdómar valdnir af galla í strúktúr hemóglóbína.
Hemo SC
mismunandi beta keðjur fyirr beta-s og beta-c veldur þvíað engar beta keðjur mynda hemoglóbín a
Hemo S
galli á 6. svæði á beta keðju, veldur aukinni neikvæðri hleðslu.
Hemo E
amínósýra í staðinn fyrir lysine á 26. staðsetningu, veldur því að hemoglóbín fær jákvæða hleðslu.
Hemo D
gefið -llu hemoglóbíni meðelectophoretic moboility oá cellulase acetate, neikvæð hleðsla.
alpha - thalassemias
q
