15. Enfermedades ampollosas inmunitarias Flashcards

1
Q

que es penfigo

A

enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas cliicamente por ampollas flacidas

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2
Q

histologia de penfigo

A

despegamiento intraepidermico debido a acantosis

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3
Q

inmunologia de penfigo

A

Ac IgG depositados y circulantes dirigidos vs las uniones intercelulares de los queratinocitos

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4
Q

clasificacion de penfigo

A

penfigo vulgar
penfigo foliaceo
penfigo paraneoplasico

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5
Q

subdivision de penfigo vulgar

A

localizado

inducido por farmacos

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6
Q

generalidades de penfigo vulgar localizado

A

penfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo)

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7
Q

generalidades de penfigo vulgar inducido por farmacos

A

penicilina

captopril

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8
Q

generalidades de penfigo foliaceo localizado

A

penfigo eritematoso

areas seborreicas

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9
Q

generalidades de penfigo foliaceo forma endemica

A

fogo selvagem

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10
Q

generalidades de penfigo foliaceo inducido por farmacos

A

penicinamina

captopril

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11
Q

generalidades de penfigo paraneoplasico

A

linfomas

timomas

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12
Q

etiopatogenia de penfigo

A

acantosis provocada por uion de IgG a antigeno de desmosoma

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13
Q

proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo vulgar

A

desmogleina 3

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14
Q

proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo foliaceo

A

desmogleina 1

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15
Q

clinica de penfigo vulgar

A
forma mas frecuente
la mas grave
inica con ampolla flaccida o erosion en flexuras
evoluciona a erosion dolorosa y costra
signo de nikolsky
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16
Q

clinica de penfigo foliaceo

A

rara vez aparece ampollas

comienza en areas seborreicas con erosiones y costras sobre base eritematosa

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17
Q

histologia de penfigo vulgar

A

ampolla intradermica suprabasal por acantolisis

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18
Q

histologia de penfigo foliaceo

A

ampolla intradermica a nivel de la granulosa y subcornea

19
Q

hallazgo de IFD en penfigo

A

IgG depositada en espacios intercelulares de los queratinocitos
no pueden diferenciarse los distintos tipos de penfigo

20
Q

hallazgo de IFI en penfigo

A

IgG antisustancia intercelular de epidermis positivos (75%)

21
Q

trtamiento de penfigo

A

corticoides sitemicos; prednisona

inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina

22
Q

generalidades de penfigoide ampolloso

A

enfermedad ampollosoa autoinmunitaria mas frecuente

23
Q

etiopatogenia de penfigoide ampolloso

A

deposito de IgG dirigido vs antigenos proteina BP180 de la lamina lucida activa el complemento y provoca una reaccion inflamatoria

24
Q

clinica de penfigoide ampolloso

A
gente mayor
ampollas tensas sobre piel sana o lesiones habonosas
predominan en abdomen y areas flexoras
hay prurito intenso
no deja cicatrices
NO hay signo de
25
Q

histologia de penfigoide ampolloso

A

ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos

26
Q

IFD de penfigoide ampolloso

A

IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica

27
Q

IFI de penfigoide ampolloso

A

IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70 a 80% de los casos

28
Q

tratamiento de penfigoide ampolloso

A

corticoides topicos y/o sistemicos; prednisona

29
Q

que es el penfigoide cicatrizal

A

es una enfermedad ampollosa subepidermica con caracteristicas histologicas e inmunopatologica

30
Q

clinica de penfigoide cicatrizal

A

mujeres de edad avanzada
se da en mucosa
ampollas con tendencia a cicatrizacion y formacion de sinequias

31
Q

histologia en penfigoide cicatrizal

A

ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos

32
Q

IFD en penfigoide cicatrizal

A

IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica

33
Q

IFI en penfigoide cicatrizal

A

habitualmente negativa

34
Q

tratamiento de penfigoide cicatrizal

A

prednisona

inmunosupresor: azatriopina, ciclofofamida

35
Q

que es la herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

enfermedad ampollosa subepidermica autoinmunitaria de aparicion en el embarazo y en posparto

36
Q

clinica de herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

2do y 3er trimestre aparece e inicia en region periumbilical:

papulas
habones
vesiculas
ampollas pruriginosas

se autolimita

37
Q

histologia de herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

ampolla subepidermica con eosinofilos

38
Q

IFD ede herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

C3 en deposito lineal en la membrana basal y en el 30 a 40% de casos tambien IgG

39
Q

IFI de herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos

factor HG positivo en bajas concentraciones

40
Q

tratamiento en herpes gestationis (penfigo gestacional)

A

prednisona

41
Q

generalidades dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)

A

enfermedad benigna y cronica

se presenta en pacientes sensibles a gluten

42
Q

etiopatogenia de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)

A

etiologia desconocida

43
Q

clinica de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)

A

inicia 2da a 4ta decada de la vida

lesiones polimorfas con papulas, placas urticariformes