15. Enfermedades ampollosas inmunitarias Flashcards

1
Q

que es penfigo

A

enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas cliicamente por ampollas flacidas

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2
Q

histologia de penfigo

A

despegamiento intraepidermico debido a acantosis

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3
Q

inmunologia de penfigo

A

Ac IgG depositados y circulantes dirigidos vs las uniones intercelulares de los queratinocitos

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4
Q

clasificacion de penfigo

A

penfigo vulgar
penfigo foliaceo
penfigo paraneoplasico

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5
Q

subdivision de penfigo vulgar

A

localizado

inducido por farmacos

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6
Q

generalidades de penfigo vulgar localizado

A

penfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo)

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7
Q

generalidades de penfigo vulgar inducido por farmacos

A

penicilina

captopril

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8
Q

generalidades de penfigo foliaceo localizado

A

penfigo eritematoso

areas seborreicas

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9
Q

generalidades de penfigo foliaceo forma endemica

A

fogo selvagem

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10
Q

generalidades de penfigo foliaceo inducido por farmacos

A

penicinamina

captopril

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11
Q

generalidades de penfigo paraneoplasico

A

linfomas

timomas

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12
Q

etiopatogenia de penfigo

A

acantosis provocada por uion de IgG a antigeno de desmosoma

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13
Q

proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo vulgar

A

desmogleina 3

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14
Q

proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo foliaceo

A

desmogleina 1

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15
Q

clinica de penfigo vulgar

A
forma mas frecuente
la mas grave
inica con ampolla flaccida o erosion en flexuras
evoluciona a erosion dolorosa y costra
signo de nikolsky
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16
Q

clinica de penfigo foliaceo

A

rara vez aparece ampollas

comienza en areas seborreicas con erosiones y costras sobre base eritematosa

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17
Q

histologia de penfigo vulgar

A

ampolla intradermica suprabasal por acantolisis

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18
Q

histologia de penfigo foliaceo

A

ampolla intradermica a nivel de la granulosa y subcornea

19
Q

hallazgo de IFD en penfigo

A

IgG depositada en espacios intercelulares de los queratinocitos
no pueden diferenciarse los distintos tipos de penfigo

20
Q

hallazgo de IFI en penfigo

A

IgG antisustancia intercelular de epidermis positivos (75%)

21
Q

trtamiento de penfigo

A

corticoides sitemicos; prednisona

inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina

22
Q

generalidades de penfigoide ampolloso

A

enfermedad ampollosoa autoinmunitaria mas frecuente

23
Q

etiopatogenia de penfigoide ampolloso

A

deposito de IgG dirigido vs antigenos proteina BP180 de la lamina lucida activa el complemento y provoca una reaccion inflamatoria

24
Q

clinica de penfigoide ampolloso

A
gente mayor
ampollas tensas sobre piel sana o lesiones habonosas
predominan en abdomen y areas flexoras
hay prurito intenso
no deja cicatrices
NO hay signo de
25
histologia de penfigoide ampolloso
ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos
26
IFD de penfigoide ampolloso
IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica
27
IFI de penfigoide ampolloso
IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70 a 80% de los casos
28
tratamiento de penfigoide ampolloso
corticoides topicos y/o sistemicos; prednisona
29
que es el penfigoide cicatrizal
es una enfermedad ampollosa subepidermica con caracteristicas histologicas e inmunopatologica
30
clinica de penfigoide cicatrizal
mujeres de edad avanzada se da en mucosa ampollas con tendencia a cicatrizacion y formacion de sinequias
31
histologia en penfigoide cicatrizal
ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos
32
IFD en penfigoide cicatrizal
IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica
33
IFI en penfigoide cicatrizal
habitualmente negativa
34
tratamiento de penfigoide cicatrizal
prednisona | inmunosupresor: azatriopina, ciclofofamida
35
que es la herpes gestationis (penfigo gestacional)
enfermedad ampollosa subepidermica autoinmunitaria de aparicion en el embarazo y en posparto
36
clinica de herpes gestationis (penfigo gestacional)
2do y 3er trimestre aparece e inicia en region periumbilical: papulas habones vesiculas ampollas pruriginosas se autolimita
37
histologia de herpes gestationis (penfigo gestacional)
ampolla subepidermica con eosinofilos
38
IFD ede herpes gestationis (penfigo gestacional)
C3 en deposito lineal en la membrana basal y en el 30 a 40% de casos tambien IgG
39
IFI de herpes gestationis (penfigo gestacional)
IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos | factor HG positivo en bajas concentraciones
40
tratamiento en herpes gestationis (penfigo gestacional)
prednisona
41
generalidades dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
enfermedad benigna y cronica | se presenta en pacientes sensibles a gluten
42
etiopatogenia de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
etiologia desconocida
43
clinica de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
inicia 2da a 4ta decada de la vida | lesiones polimorfas con papulas, placas urticariformes