15. Enfermedades ampollosas inmunitarias Flashcards
que es penfigo
enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas cliicamente por ampollas flacidas
histologia de penfigo
despegamiento intraepidermico debido a acantosis
inmunologia de penfigo
Ac IgG depositados y circulantes dirigidos vs las uniones intercelulares de los queratinocitos
clasificacion de penfigo
penfigo vulgar
penfigo foliaceo
penfigo paraneoplasico
subdivision de penfigo vulgar
localizado
inducido por farmacos
generalidades de penfigo vulgar localizado
penfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo)
generalidades de penfigo vulgar inducido por farmacos
penicilina
captopril
generalidades de penfigo foliaceo localizado
penfigo eritematoso
areas seborreicas
generalidades de penfigo foliaceo forma endemica
fogo selvagem
generalidades de penfigo foliaceo inducido por farmacos
penicinamina
captopril
generalidades de penfigo paraneoplasico
linfomas
timomas
etiopatogenia de penfigo
acantosis provocada por uion de IgG a antigeno de desmosoma
proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo vulgar
desmogleina 3
proteinas que actuan como antigeno de desmosoma en penfigo foliaceo
desmogleina 1
clinica de penfigo vulgar
forma mas frecuente la mas grave inica con ampolla flaccida o erosion en flexuras evoluciona a erosion dolorosa y costra signo de nikolsky
clinica de penfigo foliaceo
rara vez aparece ampollas
comienza en areas seborreicas con erosiones y costras sobre base eritematosa
histologia de penfigo vulgar
ampolla intradermica suprabasal por acantolisis
histologia de penfigo foliaceo
ampolla intradermica a nivel de la granulosa y subcornea
hallazgo de IFD en penfigo
IgG depositada en espacios intercelulares de los queratinocitos
no pueden diferenciarse los distintos tipos de penfigo
hallazgo de IFI en penfigo
IgG antisustancia intercelular de epidermis positivos (75%)
trtamiento de penfigo
corticoides sitemicos; prednisona
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina
generalidades de penfigoide ampolloso
enfermedad ampollosoa autoinmunitaria mas frecuente
etiopatogenia de penfigoide ampolloso
deposito de IgG dirigido vs antigenos proteina BP180 de la lamina lucida activa el complemento y provoca una reaccion inflamatoria
clinica de penfigoide ampolloso
gente mayor ampollas tensas sobre piel sana o lesiones habonosas predominan en abdomen y areas flexoras hay prurito intenso no deja cicatrices NO hay signo de
histologia de penfigoide ampolloso
ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos
IFD de penfigoide ampolloso
IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica
IFI de penfigoide ampolloso
IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70 a 80% de los casos
tratamiento de penfigoide ampolloso
corticoides topicos y/o sistemicos; prednisona
que es el penfigoide cicatrizal
es una enfermedad ampollosa subepidermica con caracteristicas histologicas e inmunopatologica
clinica de penfigoide cicatrizal
mujeres de edad avanzada
se da en mucosa
ampollas con tendencia a cicatrizacion y formacion de sinequias
histologia en penfigoide cicatrizal
ampolla subdermica con infiltrado dermico con eosinofilos
IFD en penfigoide cicatrizal
IgG +/- C3 deposito lineal en la membrana basal de la union dermoepidermica
IFI en penfigoide cicatrizal
habitualmente negativa
tratamiento de penfigoide cicatrizal
prednisona
inmunosupresor: azatriopina, ciclofofamida
que es la herpes gestationis (penfigo gestacional)
enfermedad ampollosa subepidermica autoinmunitaria de aparicion en el embarazo y en posparto
clinica de herpes gestationis (penfigo gestacional)
2do y 3er trimestre aparece e inicia en region periumbilical:
papulas
habones
vesiculas
ampollas pruriginosas
se autolimita
histologia de herpes gestationis (penfigo gestacional)
ampolla subepidermica con eosinofilos
IFD ede herpes gestationis (penfigo gestacional)
C3 en deposito lineal en la membrana basal y en el 30 a 40% de casos tambien IgG
IFI de herpes gestationis (penfigo gestacional)
IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos
factor HG positivo en bajas concentraciones
tratamiento en herpes gestationis (penfigo gestacional)
prednisona
generalidades dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
enfermedad benigna y cronica
se presenta en pacientes sensibles a gluten
etiopatogenia de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
etiologia desconocida
clinica de dermatitis herpetiforme (enfermedad de duhring brocq)
inicia 2da a 4ta decada de la vida
lesiones polimorfas con papulas, placas urticariformes