14. Fotosensibilidad. Transtornos inducidos por la luz Flashcards
como se divide la fotosensibilidad
fototoxicidad
fotoalergia
farmacos asociados a fotosensibilidad
piroxicam
tiacidas
tetraciclinas
que es la fitodotodermatitis
causada por furocmarinas fotoactivas presente en las plantas
tipico en camareros con exposicion a jugo de lima
que es la dermatitis de berloque
intraccion entre la luz solar y el aceite de bergamota
mecanismo de fotoalergia
hipersensibilidad tipo IV
tipo de brote en fotoalergia
en segunda exposicion
tardia; 48 h despues
clinica de fotoalergia
erupcion polimorfa
eccematosa
incluso en areas cubiertas
causas de fotoalergia
sulfamidas
PABA
fenotiacinas
mecanismo de fototoxicidad
no inmunitaria
mas frecuente
tipo de brote de fototoxicidad
en primer reposicion
en cualquier persona
clinica de fototoxicidad
monomorfa como culaquier quemadura en areas expuestas
causas de fototoxicidad
tetraciclinas
alquitran
psoralenos
retinoides
que son las dermatosis exacerbadas por la luz
dermatosis que se agravan o precipitan con el sol
dermatosis agravadas por el sol
LES porfirias dairer rosacea albinismo oculocutaneo precacerosis fotoalergias pelagra
que son las porfirias
enfermedades metabolicas caracterizadas por defectos enzimaticos hereditarios o adquiridos de la via metabolica del grupo hemo de la Hb
generalidades de porfirias
sintesis se produce en higado y medula osea
en que se basa el defecto en la porfiria
acumulacion de metabolitos intermedios que se absorben energia luminica y provocan fotosensibilidad
clasificacion de porfiria
eritropoyeticas
hepaticas
hepatoeritropoyeticas
porfirias eritropoyeticas
porfiria eritropoyetica congenita de Gunther: herencia AR
protoporfitia eritropoyetica: herencia AD
porfirias de hepaticas
porfiria cutanea tarda: herencia AD o adquirida porfiria aguda intermitente: herencia AD porfiria variegata: herencia AD coproporfiria hereditaria: herencia AD deficit de ALA deshidratasa: herencia AR
clinica de porfiria
la que da manifestaciones cutaneas son las eritropoyeticas
fotosensibilidad aguda en porfirias
prurito dolor escozor de minutos despues de la exposicion solar eritema edema en zonas expuestas duran 12 a 24 h freceunte protoporfiria eritropoyetica
hiperfragilidad cutanea en porfiria
curso subagudo o cronico
ampollas subepidermicas tras minimo traumatismo
dorso de las manos
erosiones y cicatrices con formacion de quistes de millium
generalidades de crisis porfirica
cuadro agudo tipico de las porfirias no cutaneas
aumento en orina de aminolevulinico y porfobilinogeno
clinica de crisis porfirica
sintomas digestivos
neurologicos
psiquiatricos
desencadenantes de crisis porfirica
barbituricos sulfamidas antiepilepticos ergotaminicos alcohol anticonceptivos cloranfenicol alteraciones hormonales infecciones estres ayuno
sintomas digestivos en crisis porfirica
dolor abdominal colico estreñimiento nausea vomito
sintomas neurologicos en crisis porfirica
polineuropatia periferica
mialgias
paresias y parestesia
simetrico en extremidades
diagnostico diferencial en crisis porfirica con sintomas neurologicos
sindrome de guilliam barre
sintomas psiquiatricos en crisis porfirica
confusion
alucinaciones
autenticos cuadros psicoticos
dato caracteristico de crisis porfirica
hiponatremia franca
necesidad de comer dulce
tratamiento de crisis porfirica
crisis de prevencion evitando desencadenantes
hematies IV
anemia hemolitica en crisis porfirica
acumulo de porfinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia
tipico de la porfiria eritropoyetica
diagnostico de porfiria
deteccion de los productos acumulados en el plasma, la orina, las heces, eritrocitos o medula osea
genetica de porfiria cutanea tarda
autosomica dominante
factores hepatolesivos relacionados con porfiria cutanea tarda
estrogenos
infeccion por VHC
hematocromatosis
exposicion a toxicos; hexaclobenceno
causa de porfiria cutanea tarda
deficiencia de uroporfirigeno descorboxilasa a nivel hepatico que provoca un acumulo de uroporfirigeno III
epidemiologia de porfiria cutanea tarda
las manifestaciones comienzan en la adolescencia
en 3ra o 4ta decada de la vida
afecta a varones mayormente
clinica de porfiria cutanea tarda
ampollas, erosiones, quistes millium en dorso de manos
hiperpigmentacion facial
hipertricosis malar
diagnostico de porfiria cutanea tarda
uroporfirinas I y III en orina
isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas
hallazgo histologico en porfiria cutanea tarda
ampollas subepidermicas sin reaccion inflamatoria acompañante
tratamiento de porfiria cutanea tarda
eliminar factores desencadentes; alcohol, estrogenos
dejar Hb en 10 a 11
cloroquina oral para aumentar eliminacion de urinaria
epidemiologia de protoporfiria eritropoyetica
mayor incidencia en niños
inicia en la infancia con intolerancia al sol
clinica de protoporfiria eritropoyetica
eritema solar agudo que aparece a las pocas horas de exposicion
no hay excrecion de porfirinas en orina
tratamiento de protoporfiria eritropoyetica
B caroteno para aumentar el tiempo de exposicion solar
generalidades de porfiria eritropoyetica congenita
muy grave y raro
clinica de porfiria eritropoyetica congenita
recien nacido tiñe los pañales de rojo eritrodoncia progresiva esplenomegalia anemia hemolitica fotosensibilidad extrema ampollas en zonas expuestas que van dejando multiples cicatrices
tratamiento de porfiria eritropoyetica congenita
esplecnotomia
fotoproteccion
trasplante de medula osea
