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Introduction to Paediatric and Adolescent Health > 11. Icterícia neonatal > Flashcards

11. Icterícia neonatal Flashcards

1
Q

A partir de quantas mg/dL começamos a ter icterícia?

A

5 mg/dL

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2
Q

A percentagem de bebés de termo que têm icterícia é superior aos bebés de pré-termo? Quais as %?

A

Não, afeta 80% dos RN pré termo e 25 a 50% dos RN de termo

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3
Q

A bilirrubina acumulada no RN é essencialmente… conjugada/não conjugada?

A

Não conjugada.

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4
Q

Qual a fisiopatologia da icterícia neonatal? #5

A

Resulta da metabolização do grupo heme.

1) Há um aumento da produção de bilirrubina (policitémia, hematomas, doenças hemolíticas)
2) imaturidade do metabolismo e excreção hepáticas (baixa atividade de UDP-glucoronil transferase)
3) aumento da circulação entero-hepática (icterícia fisiológica)
4) defeitos genéticos no metabolismo (UDP-GT, Crigler-Najjar, Gilbert…)
5) Obstrução à excreção hepática (quisto do colédoco, atrésia das vias biliares)

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5
Q

A partir de quanto é que se considera hiperbilirrubinémia direta?

A

Bilirrubina direta > 2 mg/dL

ou > 20% de bilirrubina total

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6
Q

Quais as 3 situações em que consideramos icterícia patológica?

A

1) hiperbilirrubinémia < 24h
2) hiperbilirrubinémia > 3-4 semanas de vida
3) hiperbilirrubinémia direta (conjugada)

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7
Q 
Enumera várias causas de hiperbilirrubinémia indireta (não conjugada)
#7 grupos
A

1) icterícia fisiológica do RN (pico D3/4 e resolve em 1-2 semanas)
2) Icterícia do aleitamento materno (pico mais tardio e pode manter-se até 2-3 meses)
3) policitémia (DM materna, RCF, HTA materna)
4) Hematomas (parto traumático); hemorragia
5) Isoimunização AB0, Rh, outros grupos (Kell)
6) Doenças hemolíticas
7) Crigler-Najjar, Lucey-Driscoll…

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8
Q

A icterícia do aleitamento materno tem 2 fases distintas. Explica-as.

A

1ª fase - baixo aporte calórico e trânsito intestinal lento

2ª fase - aumento da circulação entero-hepática devido à beta-glucoronidase do leite materno

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9
Q

Quando surge o pico da icterícia do aleitamento materno e quando resolve?

A

Pico - depois de uma semana ou duas

Resolve aos 2/3 meses

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10
Q

Que nome tem a isoimunização de outros grupos minor?

A

isoimunização de Kell

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11
Q 
Enumera várias causas de hiperbilirrubinémia direta (conjugada)
#9 grupos
A

1) Nutrição parentérica > 2 semanas
2) atrésia das vias biliares; quisto do colédoco
3) séspis, infeção
4) infeções do grupo TORCH, hepatite B/C, VZV, enterovirus
5) défice de alfa1-antitripsina
6) síndrome da bilis espessa, litíase biliar
7) galactosémia, intolerância hereditária à frutose; síndrome de Zellweger (fatal - ausência de peroxissomas –Z imposssibilidade de fazer oxiredução)
8) hepatite neonatal idiopática (dx de exclusão)
9) outras: estenose dos ductos biliares, neoplasia, Dubin-Johnson, Rotor, FQ, hipotiroidismo, Trissomia 21/18

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12
Q

Quando começa a produção de GV pelo feto?

A

3 semanas de gestação

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13
Q

A resposta materna inicial ao Ag Rh é lenta ou rápida? Quanto tempo demora?

A

Lenta (até 6 meses). A re-exposição é que desencadeia resposta rápida (linfócitos B de memória)

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14
Q

Como acontece a isoimunização Rh?

A

Ac IgG anti-D da mãe atravessam a placenta e ligam-se ao Ag D dos GV fetais, que são sequestrados e destruídos no baço do feto

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15
Q

Se tivermos uma hemólise ligeira, que clínica podemos ter?

A

icterícia

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16
Q

Se tivermos uma hemólise moderada, que clínica podemos ter?

A

icterícia e anemia moderada

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17
Q

Se tivermos uma hemólise grave, que clínica podemos ter?

A

icterícia e anemia graves com hidrópsia

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18
Q

Explica o mecanismo através do qual a isoimunização dá hidrópsia.

A

anemia hemolítica –> estimulação de eritropoiese no fígado e baço fetais –> hepatoesplenomegália –> edema placentar, subctutâneo, ascite

anemia –> insuf cardíaca fetal –> ascite, derrame pleural, derrame pericárdio

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19
Q

De que forma podemos prevenir a isoimunização Rh?

A

Adminsitrar RhoGAM (imunoglobulina anti-D) à mãe, às 28 semanas de gestação e até 72h após o parto em grávidas Rh- com RN Rh+

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20
Q

De que forma funciona a RhoGAM?

A

Tem imunoglobulinas IgG anti-D que se ligam aos GV fetais na circulação materna, diminuindo a ativação dos linfócitos B maternos anti-D

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21
Q

O RhoGAM não tem qualquer interferência no teste de Coombs direto ao RN. V/F

A

Falso, pode condicionar um teste +, mas habitualmente com fraca avidez

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22
Q

Qual a isoimunização mais grave: Rh ou AB0?

A

Rh

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23
Q

A isoimunização AB0 acontece mais frequentemente em que grupo de grávidas?

A

Grupo 0, previamente sensibilizadas (produtoras de IgG anti-A ou antiB), com fetos do grupo A ou B.
Previamente sensibilizadas: aborto, parto anterior, transfusão, amniocentese, etc

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24
Q

Porque é que a % de casos de incompatibilidade A ou B / 0 é tão baixa (4%)?

A

Porque a maioria dos Ac anti-A ou anti-B são IgM, que não atravessam a placenta (ao contrário das IgG do Rh)

25
Q

Refere as duas razões pela qual a gravidade é menor na isoimunização do grupo AB0 em relação à Rh.

A
  • existem Ag A e B em muitos tecidos do organismo, fazendo com que os Ac se liguem a várias cells, não atingindo tanto os GV
  • existem menos Ag A e B nos GV fetais do que no adulto, havendo poucos locais de ligação para os Ac
26
Q

É verdade afirmar que há agravamento da isoimunização AB0 em gestações subsequentes?

A

Não

27
Q

Quando ocorre isoimunização AB0, o que surge primeiro: anemia ou icterícia?

A

Icterícia moderada precoce

Anemia hemolítica ligeira a moderada, habitualmente mais tardia

28
Q

Que 5 aspetos são fundamentais investigar bem na colheita da hx clínica?

A
  • hx familiar (anemia, icterícia, esplenectomia, litiase biliar, doenças hepáticas ou metabólicas, FQ)
  • gravidez (serologias, infeções virais na gravidez, risco infeccioso, ecografias, DM/HTA)
  • parto (se foi traumático, etc)
  • início da icterícia (saber se é patológico ou não)
  • sintomas e sinais associados (perda de peso, letargia, vómitos, colúria, acolia)
29
Q

A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia na cara?

A

5 mg/dL

30
Q

A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia no braço/perna?

A

15 mg/dL

31
Q

A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia na mão/pé?

A

> 19 mg/dL

32
Q

Como se mede a bilirrubinémia transcutânea?

A

Bilicheck

33
Q

O Bilicheck é bom para monitorizar a bilirrubinémia após início de fototerapia?

A

Não

34
Q

Que sinais podemos encontrar no EO de um RN com icterícia?

A

Sinais de anemia, hematomas/equimoses, hepatoesplenomegália, microcefalia, dismorfismo, corioretinite

35
Q

A partir de quantas semanas é que é aplicável a medição transcutânea de bilirrubina (bilicheck)?

A

RN > 30 SG e ainda assim é pouco fiável entre as 30-35 SG

36
Q

O Bilicheck é fiável para valores de bilirrubina elevados?

A

Não, a partir de 15 mg/dL não é fiável e precisa de se medir no soro

37
Q

O bilicheck permite distinguir conjugada da não conjugada. V/F

A

F

38
Q

Que MCDT pedimos para avaliar a icterícia recente?

A
  • bilirrubinémia total e direta
  • Hb, Htc, reticulócitos, esfregaço de sangue periférico
  • grupo de sangue
  • teste de Coombs direto
  • leucograma, PCR, hemocultura
  • albuminémia
  • testes de função hepática
  • serologias (TORCH, HBV, HCV)
  • eventualmente estudos genéticos
39
Q

Que MCDT pedimos para avaliar a icterícia prolongada?

A
  • bilirrubinémia total e direta
  • Hb, Htc, reticulócitos, esfregaço de sangue periférico
  • grupo de sangue
  • teste de Coombs direto
  • leucograma, PCR, hemocultura, PCR, urocultura, urina tipo II
  • testes de função hepática
  • ecografia abdominal
  • eventualmente anticorpos
40
Q

Qual a Tx para a icterícia neonatal? #2

A
  • aporte hídrico adequado (AE + IV)

- fototerapia (450-490 nm)

41
Q

Quais as 3 situações em que a fototerapia pode ser interrompida?

A
  • bilirrubina baixar para 1,5-3 mg/dL
  • RN termo > 3 dias, se bilirrubina < 15 mg/dL
  • RN pré termo > 5/6 dias, se bilirrubina < 12 mg/dL
42
Q

Se a fototerapia não resultar, qual a outra medida de Tx?

A

Exsanguíneo-transfusão (a partir de 17 mg/dL, aos 3 dias, em pacientes de alto risco, ou 34 mg/dL em pacientes de baixo risco)

43
Q

Em que consiste a exsanguíneo transfusão?

A

troca isovolumétrica de uma ou duas volémias do RN (termo - 70-90 mL/kg, PT - 85-110 ml/Kg) em 30-35 ciclos

  • Usa-se catéter arterial umbilical + CV umbilical ou CVU + acesso venoso periférico
44
Q

Qual a substância que é importante adicionar quando se faz exsanguíneo-transfusão?

A

Cluconato de cálcio 10% 1-2 ml/100-200 ml sangue

45
Q

Qual a Tx específica para a isoimunização Rh ou ABO?

A

imunoglobulina IV 0,5-1 g/kg/dose em 4-6h. Ponderar repetição 12 h após

46
Q

Qual a Tx específica para a síndrome de Crigler-Najjar tipo II e Gilbert?

A

fenobarbital 5-8 mg/kg/dia

47
Q

Qual a Tx específica para a atrésia das vias biliares?

A

Cx de Kasai em menos de 90 dias

48
Q

Qual a Tx específica para a síndrome de Crigler-Najjar tipo I?

A

Transplante hepático

49
Q

Qual a complicação mais preocupante da hiperbilirrubinémia?

A

Kernicterus - encefalopatia

50
Q

Como se dá a encefalopatia da hiperbilirrubinémia?

A

Há passagem, através da BHE, de bilirrubina não conjugada livre. Atinge o SNC. São precisos 20-30 mg/dL no RN termo ou 10-20 mg/dL no RN pré-termo

51
Q

Quantas mg/dL de hiperbilirrubinémia são precisas no RN de termo e pré termo para podermos ter encefalopatia?

A

RN termo - 20-30 mg/dL

RN pré-termo - 10-20 mg/dL

52
Q

Dá exemplos de fatores que favorecem a encefalopatia da hiperbilirrubinémia.

A
  • acidose
  • hipercápnia
  • hipóxia
  • fármacos ligantes da albumina (ceftriaxone, ibuprofeno)
  • suscetibilidade individual
53
Q

A encefalopatia da hiperbilirrubinémia tem 3 fases. Refere a duração delas

A

Fase I - primeiros dias
Fase II - fim da 1ª semana
Fase III - fase crónica

54
Q

O que acontece na Fase I da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?

A
  • o bebé tem sucção fraca
  • hipotonia
  • letargia
  • choro irritado
55
Q

O que acontece na Fase II da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?

A
  • choro irritado
  • hipertonia (opistótonus)
  • febre, convulsões, coma, morte
56
Q

O que acontece na Fase III da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?

A
  • hipotonia
  • dificuldade na alimentação
  • alt. da visão e audição
  • paralisia cerebral coreo-atetósica
  • atraso global do desenvolvimento
57
Q

O dx de Kernicterus pode ser clínico. V/F

A

Falso. É histopatológico. Corresponde a coloração amarela e necrose dos gânglios da base, hipocampo, cerebelo e tronco cerebral

58
Q

Qual o sinal na RM T2 que indica uma provável encefalopatia da hiperbilirrubinémia?

A

áreas hiperintensas na região póstero-interna do globus pallidus

Introduction to Paediatric and Adolescent Health (11 decks)

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