11. Icterícia neonatal Flashcards
A partir de quantas mg/dL começamos a ter icterícia?
5 mg/dL
A percentagem de bebés de termo que têm icterícia é superior aos bebés de pré-termo? Quais as %?
Não, afeta 80% dos RN pré termo e 25 a 50% dos RN de termo
A bilirrubina acumulada no RN é essencialmente… conjugada/não conjugada?
Não conjugada.
Qual a fisiopatologia da icterícia neonatal? #5
Resulta da metabolização do grupo heme.
1) Há um aumento da produção de bilirrubina (policitémia, hematomas, doenças hemolíticas)
2) imaturidade do metabolismo e excreção hepáticas (baixa atividade de UDP-glucoronil transferase)
3) aumento da circulação entero-hepática (icterícia fisiológica)
4) defeitos genéticos no metabolismo (UDP-GT, Crigler-Najjar, Gilbert…)
5) Obstrução à excreção hepática (quisto do colédoco, atrésia das vias biliares)
A partir de quanto é que se considera hiperbilirrubinémia direta?
Bilirrubina direta > 2 mg/dL
ou > 20% de bilirrubina total
Quais as 3 situações em que consideramos icterícia patológica?
1) hiperbilirrubinémia < 24h
2) hiperbilirrubinémia > 3-4 semanas de vida
3) hiperbilirrubinémia direta (conjugada)
Enumera várias causas de hiperbilirrubinémia indireta (não conjugada) #7 grupos
1) icterícia fisiológica do RN (pico D3/4 e resolve em 1-2 semanas)
2) Icterícia do aleitamento materno (pico mais tardio e pode manter-se até 2-3 meses)
3) policitémia (DM materna, RCF, HTA materna)
4) Hematomas (parto traumático); hemorragia
5) Isoimunização AB0, Rh, outros grupos (Kell)
6) Doenças hemolíticas
7) Crigler-Najjar, Lucey-Driscoll…
A icterícia do aleitamento materno tem 2 fases distintas. Explica-as.
1ª fase - baixo aporte calórico e trânsito intestinal lento
2ª fase - aumento da circulação entero-hepática devido à beta-glucoronidase do leite materno
Quando surge o pico da icterícia do aleitamento materno e quando resolve?
Pico - depois de uma semana ou duas
Resolve aos 2/3 meses
Que nome tem a isoimunização de outros grupos minor?
isoimunização de Kell
Enumera várias causas de hiperbilirrubinémia direta (conjugada) #9 grupos
1) Nutrição parentérica > 2 semanas
2) atrésia das vias biliares; quisto do colédoco
3) séspis, infeção
4) infeções do grupo TORCH, hepatite B/C, VZV, enterovirus
5) défice de alfa1-antitripsina
6) síndrome da bilis espessa, litíase biliar
7) galactosémia, intolerância hereditária à frutose; síndrome de Zellweger (fatal - ausência de peroxissomas –Z imposssibilidade de fazer oxiredução)
8) hepatite neonatal idiopática (dx de exclusão)
9) outras: estenose dos ductos biliares, neoplasia, Dubin-Johnson, Rotor, FQ, hipotiroidismo, Trissomia 21/18
Quando começa a produção de GV pelo feto?
3 semanas de gestação
A resposta materna inicial ao Ag Rh é lenta ou rápida? Quanto tempo demora?
Lenta (até 6 meses). A re-exposição é que desencadeia resposta rápida (linfócitos B de memória)
Como acontece a isoimunização Rh?
Ac IgG anti-D da mãe atravessam a placenta e ligam-se ao Ag D dos GV fetais, que são sequestrados e destruídos no baço do feto
Se tivermos uma hemólise ligeira, que clínica podemos ter?
icterícia
Se tivermos uma hemólise moderada, que clínica podemos ter?
icterícia e anemia moderada
Se tivermos uma hemólise grave, que clínica podemos ter?
icterícia e anemia graves com hidrópsia
Explica o mecanismo através do qual a isoimunização dá hidrópsia.
anemia hemolítica –> estimulação de eritropoiese no fígado e baço fetais –> hepatoesplenomegália –> edema placentar, subctutâneo, ascite
anemia –> insuf cardíaca fetal –> ascite, derrame pleural, derrame pericárdio
De que forma podemos prevenir a isoimunização Rh?
Adminsitrar RhoGAM (imunoglobulina anti-D) à mãe, às 28 semanas de gestação e até 72h após o parto em grávidas Rh- com RN Rh+
De que forma funciona a RhoGAM?
Tem imunoglobulinas IgG anti-D que se ligam aos GV fetais na circulação materna, diminuindo a ativação dos linfócitos B maternos anti-D
O RhoGAM não tem qualquer interferência no teste de Coombs direto ao RN. V/F
Falso, pode condicionar um teste +, mas habitualmente com fraca avidez
Qual a isoimunização mais grave: Rh ou AB0?
Rh
A isoimunização AB0 acontece mais frequentemente em que grupo de grávidas?
Grupo 0, previamente sensibilizadas (produtoras de IgG anti-A ou antiB), com fetos do grupo A ou B.
Previamente sensibilizadas: aborto, parto anterior, transfusão, amniocentese, etc
Porque é que a % de casos de incompatibilidade A ou B / 0 é tão baixa (4%)?
Porque a maioria dos Ac anti-A ou anti-B são IgM, que não atravessam a placenta (ao contrário das IgG do Rh)
Refere as duas razões pela qual a gravidade é menor na isoimunização do grupo AB0 em relação à Rh.
- existem Ag A e B em muitos tecidos do organismo, fazendo com que os Ac se liguem a várias cells, não atingindo tanto os GV
- existem menos Ag A e B nos GV fetais do que no adulto, havendo poucos locais de ligação para os Ac
É verdade afirmar que há agravamento da isoimunização AB0 em gestações subsequentes?
Não
Quando ocorre isoimunização AB0, o que surge primeiro: anemia ou icterícia?
Icterícia moderada precoce
Anemia hemolítica ligeira a moderada, habitualmente mais tardia
Que 5 aspetos são fundamentais investigar bem na colheita da hx clínica?
- hx familiar (anemia, icterícia, esplenectomia, litiase biliar, doenças hepáticas ou metabólicas, FQ)
- gravidez (serologias, infeções virais na gravidez, risco infeccioso, ecografias, DM/HTA)
- parto (se foi traumático, etc)
- início da icterícia (saber se é patológico ou não)
- sintomas e sinais associados (perda de peso, letargia, vómitos, colúria, acolia)
A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia na cara?
5 mg/dL
A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia no braço/perna?
15 mg/dL
A partir de quantas mg/dL é que aparece icterícia na mão/pé?
> 19 mg/dL
Como se mede a bilirrubinémia transcutânea?
Bilicheck
O Bilicheck é bom para monitorizar a bilirrubinémia após início de fototerapia?
Não
Que sinais podemos encontrar no EO de um RN com icterícia?
Sinais de anemia, hematomas/equimoses, hepatoesplenomegália, microcefalia, dismorfismo, corioretinite
A partir de quantas semanas é que é aplicável a medição transcutânea de bilirrubina (bilicheck)?
RN > 30 SG e ainda assim é pouco fiável entre as 30-35 SG
O Bilicheck é fiável para valores de bilirrubina elevados?
Não, a partir de 15 mg/dL não é fiável e precisa de se medir no soro
O bilicheck permite distinguir conjugada da não conjugada. V/F
F
Que MCDT pedimos para avaliar a icterícia recente?
- bilirrubinémia total e direta
- Hb, Htc, reticulócitos, esfregaço de sangue periférico
- grupo de sangue
- teste de Coombs direto
- leucograma, PCR, hemocultura
- albuminémia
- testes de função hepática
- serologias (TORCH, HBV, HCV)
- eventualmente estudos genéticos
Que MCDT pedimos para avaliar a icterícia prolongada?
- bilirrubinémia total e direta
- Hb, Htc, reticulócitos, esfregaço de sangue periférico
- grupo de sangue
- teste de Coombs direto
- leucograma, PCR, hemocultura, PCR, urocultura, urina tipo II
- testes de função hepática
- ecografia abdominal
- eventualmente anticorpos
Qual a Tx para a icterícia neonatal? #2
- aporte hídrico adequado (AE + IV)
- fototerapia (450-490 nm)
Quais as 3 situações em que a fototerapia pode ser interrompida?
- bilirrubina baixar para 1,5-3 mg/dL
- RN termo > 3 dias, se bilirrubina < 15 mg/dL
- RN pré termo > 5/6 dias, se bilirrubina < 12 mg/dL
Se a fototerapia não resultar, qual a outra medida de Tx?
Exsanguíneo-transfusão (a partir de 17 mg/dL, aos 3 dias, em pacientes de alto risco, ou 34 mg/dL em pacientes de baixo risco)
Em que consiste a exsanguíneo transfusão?
troca isovolumétrica de uma ou duas volémias do RN (termo - 70-90 mL/kg, PT - 85-110 ml/Kg) em 30-35 ciclos
- Usa-se catéter arterial umbilical + CV umbilical ou CVU + acesso venoso periférico
Qual a substância que é importante adicionar quando se faz exsanguíneo-transfusão?
Cluconato de cálcio 10% 1-2 ml/100-200 ml sangue
Qual a Tx específica para a isoimunização Rh ou ABO?
imunoglobulina IV 0,5-1 g/kg/dose em 4-6h. Ponderar repetição 12 h após
Qual a Tx específica para a síndrome de Crigler-Najjar tipo II e Gilbert?
fenobarbital 5-8 mg/kg/dia
Qual a Tx específica para a atrésia das vias biliares?
Cx de Kasai em menos de 90 dias
Qual a Tx específica para a síndrome de Crigler-Najjar tipo I?
Transplante hepático
Qual a complicação mais preocupante da hiperbilirrubinémia?
Kernicterus - encefalopatia
Como se dá a encefalopatia da hiperbilirrubinémia?
Há passagem, através da BHE, de bilirrubina não conjugada livre. Atinge o SNC. São precisos 20-30 mg/dL no RN termo ou 10-20 mg/dL no RN pré-termo
Quantas mg/dL de hiperbilirrubinémia são precisas no RN de termo e pré termo para podermos ter encefalopatia?
RN termo - 20-30 mg/dL
RN pré-termo - 10-20 mg/dL
Dá exemplos de fatores que favorecem a encefalopatia da hiperbilirrubinémia.
- acidose
- hipercápnia
- hipóxia
- fármacos ligantes da albumina (ceftriaxone, ibuprofeno)
- suscetibilidade individual
A encefalopatia da hiperbilirrubinémia tem 3 fases. Refere a duração delas
Fase I - primeiros dias
Fase II - fim da 1ª semana
Fase III - fase crónica
O que acontece na Fase I da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?
- o bebé tem sucção fraca
- hipotonia
- letargia
- choro irritado
O que acontece na Fase II da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?
- choro irritado
- hipertonia (opistótonus)
- febre, convulsões, coma, morte
O que acontece na Fase III da encefalopatia da hiperbilirrubinémia?
- hipotonia
- dificuldade na alimentação
- alt. da visão e audição
- paralisia cerebral coreo-atetósica
- atraso global do desenvolvimento
O dx de Kernicterus pode ser clínico. V/F
Falso. É histopatológico. Corresponde a coloração amarela e necrose dos gânglios da base, hipocampo, cerebelo e tronco cerebral
Qual o sinal na RM T2 que indica uma provável encefalopatia da hiperbilirrubinémia?
áreas hiperintensas na região póstero-interna do globus pallidus
