Κρανιακά Νεύρα 1 Flashcards
A) De Jong The Neurologic Examination Β) Uptodate
Περιγραφή υπερπυρηνικής νεύρωσης κινητικών κρανιακών νεύρων
Οι κινητικοί πυρήνες δέχονται από τα πυραμιδικά δεμάτια υπερπυρηνική νεύρωση που προέρχεται από τα κύτταρα του κινητικού φλοιού (πρόσθια κεντρική έλικα του μετωπιαίου λοβού)
Η υπερπυρηνική νεύρωση για τους πυρήνες κάθε πλαγίου είναι αμφοτερόπλευρη εκτός από τον πυρήνα του προσωπικού για το κάτω μέρος του προσώπου και του υπογλωσσίου για τον γενειογλωσσικό μυ, που δέχονται κύρια ίνες από το αντίθετο πλάγιο
Οσφρητικό νεύρο: ανατομική
Κυτταρικό σώμα: διπολικά κύτταρα στον ανώτερο ρινικό βλεννογόνο
Περιφερικοί άξονες κατανέμονται στον ρινικό βλεννογόνο
Κεντρικοί άξονες σχηματίζουν τα οσφρητικά νημάτια
Τα οσφρητικά νημάτια περνούν το τετρημένο πέταλο του ηθμοειδούς και συνάπτονται με κύτταρα στον σύστοιχο οσφρητικό βολβό
Από εκεί ξεκινούν ίνες που σχηματίζουν την οσφρητική ταινία από την οποία μέρος των ινών αφού περάσουν στον εγκέφαλο χιάζονται με ίνες του αντιθέτου πλαγίου και μεταπίπτουν στην οσφρητική οδό
Η οσφρητική οδός καταλήγει σε φλοιώδη κέντρα του κροταφικού λοβού, στον αμυγδαλοειδη πυρήνα και στον υποθάλαμο
Οπτική οδός: ανατομική
Το οπτικό νεύρο σχηματίζεται από νευράξονες γαγγλιακών κυττάρων του αμφιβληστροειδούς
Τα γαγγλιακά κύτταρα του αμφιβληστροειδούς αποτελούν τον δεύτερο νευρώνα. Ο πρώτος νευρώνας αποτελείται από δίπολα κύτταρα των οποίων οι περιφερικές απολήξεις συνάπτονται με τα ραβδία και κωνία
Οι νευράξονες των γαγγλιακών κυττάρων φέρονται στο οπτικό χίασμα. Στο χίασμα γίνεται χιασμός των ινών που προέρχονται από το ρινικό ημιμόριο κάθε αμφιβληστροειδούς ενώ οι ίνες από τα κροταφικά ημιμόρια παραμένουν αχίαστες
Στη συνέχεια σχηματίζονται οι οπτικές ταινίες. Η αριστερή ταινία έχει ίνες από το κροταφικό μισό του αμφιβληστροειδούς του αριστερού ματιού και ίνες από το ρινικό μισό του αμφιβληστροειδούς του δεξιού ματιού
Η οπτική ταινία - εκτός από λίγες ίνες που μεταχωρούν στον προτετραδυμικό πυρήνα και τα άνω διδύμια για τα οφθαλμικά αντανακλαστικά - καταλήγει στο σύστοιχο έξω γονατώδες σώμα και από εκεί νέες ίνες μέσω του οπίσθιου σκέλους της έσω κάψας και των οπτικών ακτινοβολιών που διασχίζουν τον βρεγματικό και κροταφικό λοβό καταλήγουν στο πάνω και κάτω χείλος της πληκτραίας σχισμής του ινιακού λοβού
Ανατομία οπτικής οδού μετά την οπτική ταινία
80 % των ινών: έξω γονατώδες σώμα –> έσω κάψα –> οπτική ακτινοβολία –> φλοιός πληκτραίας σχισμής
20% των ινών: άνω διδύμιο + προτετραδυμικός πυρήνας
Άνω διδύμιο * *:
Α) Τετραδυμονωτιαίο δεμάτιο –> πρόσθια κέρατα νωτιαίου μυελού
Β) Τετραδυμοπρομηκικό δεμάτιο –> Κινητικοί πυρήνες εγκεφαλικών νεύρων
** Για οφθαλμικές αντανακλάσεις: αντανακλαστικό σύγκλεισης βλεφάρων και ανύψωση χεριών για την προάσπιση των οφθαλμών
Προτετραδυμικός πυρήνας –> πυρήνας Edinger Westphal –> Οφθαλμικό γάγγλιο –> i) Σφιγκτήρας της κόρης του οφθαλμού μύς ii) ακτινωτός μύς
Οπτική οδός μετά το έξω γονατώδες σώμα
Οι ίνες που προέρχονται από τα άνω ομώνυμα τεταρτημόρια των αμφιβληστροειδών των δύο ματιών περνούν μέσα από τον βρεγματικό λοβό ενώ οι ίνες που προέρχονται από τα κάτω ομώνυμα τεταρτημόρια των αμφιβληστροειδών περνούν μέσα από τον κροταφικό λοβό
Οι ίνες που προέρχονται από τα δεξιά άνω ομώνυμα τεταρτημόρια των αμφιβληστροειδών καταλήγουν στον φλοιό του δεξιού άνω χείλους της πληκτραίας σχισμής ενώ οι ίνες που προέρχονται από τα δεξιά κάτω ομώνυμα τεταρτημόρια των αμφιβληστροειδων καταλήγουν στον φλοιό του δεξιού κάτω χείλους της πληκτραιας σχισμής
Ανάλογη είναι και η κατάληξη των ινών από τα αριστερά άνω και κάτω ομώνυμα τεταρτημόρια στην αριστερή πληκτραία περιοχή
Ποια θα είναι η εικόνα σε βλάβη του οπτικού νεύρου?
Απώλεια όρασης του σύστοιχου ματιού
Απουσία φωτοκινητικού αντανακλαστικού
Ποια θα είναι η εικόνα σε βλάβη της οπτικής ταινίας?
Αντίπλευρη ομώνυμη ημιανοψία
Αίτια ελάττωσης οπτικής οξύτητας
1) διαταραχές οφθαλμικής προέλευσης (πρόσθιοι χώροι του οφθαλμού)
2) διαταραχές του αμφιβληστροειδούς
3) διαταραχές της νευρικής οπτικής οδού (κυρίως σε βλάβη του οπτικού νεύρου και του χιάσματος)
Εντοπιστική διαγνωστική σε βλάβες της οπτικής οδού (αμφιβληστροειδής, οπτικό χίασμα, οπτική ταινία, έξω γονατώδες σώμα ή πίσω σκέλος έσω κάψας, οπτικές ακτινοβολίες)
1) βλάβες αμφιβληστροειδούς: μείωση οπτικής οξύτητας ή διαταραχή στο οπτικό πεδίο του ματιού που πάσχει
2) βλάβη του οπτικού χιάσματος: συνήθως αμφικροταφική ημιανοψία
3) βλάβη οπτικής ταινίας: δεξιά ή αριστερή ομώνυμη ημιανοψία
4) βλάβη των ινών στο έξω γονατώδες σώμα ή στο πίσω σκέλος της έσω κάψας: ομώνυμη ημιανοψία (συνήθως ολική) στο αντίθετο πλάγιο της βλάβης (το αντανακλαστικό του φωτός παράγεται κανονικά γιατί οι προσαγωγοί ίνες του αντανακλαστικού έχουν αποχωριστεί πριν από το έξω γονατώδες σώμα)
5) βλάβη στις οπτικές ακτινοβολίες: ομώνυμη ημιανοψία στο αντίθετο πλάγιο (συνήθως μερική)
Εντοπιστική διαγνωστική σε βλάβες της οπτικής οδού (βλάβη μέσα στον κροταφικό λοβό, βλάβη στον βρεγματικό λοβό, βλάβη στην πληκτραία περιοχή, αμφοτερόπλευρη βλάβη του οπτικού φλοιού)
6) βλάβη της ακτινοβολίας μέσα στον κροταφικό λοβό: άνω τεταρτοκυκλική ομώνυμη ημιανοψία στο αντίθετο πλάγιο
7) βλάβη της ακτινοβολίας στον βρεγματικό λοβό: κάτω τεταρτοκυκλική ομώνυμη ημιανοψία
8) βλάβη στην πληκτραία περιοχή: ομώνυμη ημιανοψία στο αντίθετο πλάγιο με διατήρηση της κεντρικής όρασης. Αν η βλάβη είναι αμφοτερόπλευρη προκαλεί διπλή ημιανοψία συχνά με σωληνωτή όραση. Βλάβη στο άνω χείλος της πληκτραίας σχισμής προκαλεί ομώνυμη κάτω τεταρτοκυκλική ημιανοψία στο αντίθετο πλάγιο. Βλάβη στο κάτω χείλος της πληκτραίας σχισμής προκαλεί ομώνυμη άνω τεταρτοκυκλική ημιανοψία στο αντίθετο πλάγιο
9) αμφοτερόπλευρη βλάβη του οπτικού φλοιού: φλοιική τύφλωση με συνοδό νοσοαγνωσία (σύνδρομο Anton)
1) Τι είναι η κόρη Marcus Gunn και τι υποδηλώνει?
2) Φαινόμενο Marcus Gunn
1) Η κόρη στην οποία το άμεσο αντανακλαστικό είναι λιγότερο έντονο από το έμμεσο αντανακλαστικό του
Υποδηλώνει διαταραχή στη διέλευση του οπτικού ερεθίσματος όταν πέσει το φως κατευθείαν στην κόρη αυτή
2) Φυσιολογικά όταν πέσει φως στην κόρη μετά την αρχική μύση υπάρχει κάποιου βαθμού διαστολή (escape)
Όταν υπάρχει παρακώλυση του ερεθίσματος στο οπτικό νεύρο η διαφυγή είναι μεγαλύτερη
Φαινόμενο Marcus-Gunn: δοκιμασία φωτεινής αιώρησης
Το φωτεινό ερέθισμα φέρεται γρήγορα από μάτι σε μάτι (ανά 4’‘-5’’) και καθώς το φως πέφτει στο μάτι που πάσχει βλέπουμε την κόρη παραδόξως να διαστέλλεται
Πυρήνες κοινού κινητικού και τι νευρώνουν
Όλοι οι πυρήνες εκτός από τον πυρήνα για τον άνω ορθό δίνουν ίνες για τους ομόπλευρους μύες
Ο πυρήνας για τον άνω ορθό νευρώνει τον αντίπλευρο μυ
Ο πυρήνας για τον ανελκτήρα μυ των βλεφάρων είναι μονήρης και δίνει ίνες και για τους δύο μύες
Ο παρασυμπαθητικός πυρήνας Edinger Westphal είναι υπεύθυνος για τον περιορισμό της διαμέτρου της κόρης
Λειτουργίες κοινού κινητικού νεύρου
Άνω κλάδος:
νεύρωση άνω ορθού, ανελκτηρα του βλεφάρου
Κάτω κλάδος:
- νεύρωση έσω ορθού, κάτω ορθού, κάτω λοξου
- ίνες από τον πυρήνα του perlia για τη σύγκλιση των βολβών
- ίνες από τον πυρήνα edinger westphal φτάνουν στο ακτινωτό γάγγλιο και από εκεί στον σφιγκτήρα της κόρης και τον ακτινωτό μυ
Λειτουργίες μυών κοινού κινητικού
Έσω ορθός: έσω
Άνω ορθός: πάνω και ελαφρά προς τα έσω
Κάτω ορθός: κάτω και ελαφρά προς τα έσω
Κάτω λοξός: πάνω και ελαφρά προς τα έξω
Ανελκτήρας βλεφάρου
Ακτινωτός μυς (παρασυμπαθητική νεύρωση): μείωση τάσης κάψας του φακού και προσαρμογή στην κοντινή όραση
Σφιγκτήρας της κόρης (παρασυμπαθητική νεύρωση): μύση
Κοινό κινητικό: Ανατομία (πυρήνες)
Ο πυρήνας του κοινού κινητικού σχηματίζεται από υποομάδες πυρήνων που βρίσκονται στον μεσεγκέφαλο
Κεντρική στήλη (ραχιαία):
i) παρασυμπαθητικός πυρήνας Edinger-Westphal –> ακτινωτό γάγγλιο –> σφιγκτήρας της κόρης και ακτινωτός μυς
ii) πυρήνας για τον ανελκτήρα των βλεφάρων
iii) μονήρης πυρήνας Perlia –> ίνες προς έσω ορθούς για σύγκλειση οφθαλμών
Πλάγιες στήλες:
υποομάδες πυρήνων για άνω ορθό, κάτω ορθό, κάτω λοξό, έσω ορθό
Κοινό κινητικό: Ανατομία (πορεία)
Από τον πυρήνα στην καλύπτρα οι ίνες συγκεντρώνονται και σχηματίζουν το κοινό κινητικό νεύρο
Το νεύρο βγαίνει κοιλιακά (μπροστά) ανάμεσα από τα εγκεφαλικά σκέλη
Διέρχεται τον υπαραχνοειδή χώρο, διαπερνά τη σκληρά μήνιγγα και φέρεται στο έξω τοίχωμα του σηραγγώδους κόλπου
Στη συνέχεια μπαίνει στον κόγχο από το υπερκόγχιο σχίσμα και χωρίζεται σε άνω και κάτω κλάδο
i) άνω κλάδος: ίνες για άνω ορθό και ανελκτήρα του βλεφάρου
ii) κάτω κλάδος: ίνες για έσω ορθό, κάτω ορθό, κάτω λοξό, ίνες από πυρήνα του Perlia για έσω ορθούς και σύγκλειση βολβών, ίνες από πυρήνα Ed-W προς το ακτινωτό γάγγλιο και έπειτα για σφιγκτήρα της κόρης και ακτινωτό μυ
Εντοπιστική διαγνωστική βλαβών κοινού κινητικού: βλάβη στον μεσεγκέφαλο
Α) σύνδρομο Weber: προσβολή κοινού κινητικού και πυραμιδικού δεματίου με αποτέλεσμα σύστοιχα παράλυση του κοινού κινητικού και αντίστοιχα ημιπληγία
B) σύνδρομο Benedikt: βλάβη που προσβάλλει παράλληλα το πυραμιδικό δεμάτιο, ερυθρό πυρήνα και το άνω παρεγκεφαλιδικό σκέλος, όπου έχουμε σύστοιχα βλάβη του κοινού κινητικού και αντίστοιχα ημιπάρεση με αταξία, υπερκινησία και τρόμο
C) σύνδρομο Claude: βλάβη με ταυτόχρονη προσβολή του ερυθρού πυρήνα και του άνω παρεγκεφαλιδικού σκέλους, όπου έχουμε σύστοιχα βλάβη κοινού κινητικού και αντίστοιχα παρεγκεφαλιδική αταξία
D) σύνδρομο Nothnagel: βλάβη στην καλύπτρα όπου έχουμε ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη κοινού κινητικού, αδυναμία κάθετης κίνησης οφθαλμών και ομόπλευρα παρεγκεφαλιδική αταξία
** Benedict= Weber + Claude
+ DeJong
Εντοπιστική διαγνωστική βλαβών κοινού κινητικού (βλάβη στον πυρήνα και τον σηραγγώδη κόλπο)
1)
- Because of the contralateral innervation of the superior rectus, a nuclear lesion may cause weakness of the contralateral superior rectus
- Involvement of the caudal central subnucleus may
cause bilateral ptosis with an otherwise unilateral
CN III palsy, or isolated bilateral ptosis.
- Incomplete lesions involving the third nerve fascicles in the midbrain may cause partial CN III palsies
2) βλάβη κοινού κινητικού στον σηραγγώδη κόλπο: συχνά συνυπάρχει και διαταραχή από το απαγωγό, το τροχιλιακό, και τον πρώτο ή δεύτερο κλάδο του τριδύμου
A
Εντοπιστική διαγνωστική βλαβών του κοινού κινητικού (βλάβη στο υπερκόγχιο σχίσμα, στον υπαραχνοειδή χώρο και υπερπυρηνική βλάβη)
4) βλάβη στην περιοχή του υπερκόγχιου σχίσματος: δίνει και πάρεση από τα άλλα οφθαλμοκινητικά νεύρα ή και από τον πρώτο κλάδο του τριδύμου. Βλάβη στην κορυφή του κόγχου δίνει επιπλέον διαταραχή από το οπτικό νεύρο και τις συμπαθητικές ίνες προς την κόρη
5) βλάβη στον υπαραχνοειδή χώρο:
σε ισχαιμική νευροπάθεια η κόρη συχνά δεν προσβάλλεται διότι η βλάβη είναι στο κεντρικό μέρος του νεύρου και αφήνει ανέπαφες τις κορικές ίνες που βρίσκονται στην περιφέρεια του νεύρου. Αντίθετα σε πίεση του νερού (ανεύρυσμα, εγκολεασμός) χαρακτηριστική είναι η μυδρίαση
6) υπερπυρηνική βλάβη: δεν υπάρχει παράλυση γιατί οι πυρήνες δέχονται αμφοτερόπλευρη νεύρωση
Διαφορική διάγνωση συνδρόμου Horner
Εικόνα ολικής παράλυσης κοινού κινητικού
- βλεφαρόπτωση
- αδυναμία κίνησης των βολβών προς τα πάνω, προς τα κάτω και προς τα μέσα
- το μάτι παρουσιάζει αποκλίνοντα στραβισμό και διπλωπία στην πρόσθια ατένιση η οποία αυξάνει με στροφή του βλέμματος προς την κατεύθυνση των μυών που πάσχουν
- κόρη σε μυδρίαση με κατάργηση του άμεσου και έμμεσου αντανακλαστικού της κόρης και του αντανακλαστικού προσαρμογής
Τεστ πιλοκαρπίνης: πότε χρησιμοποιείται και τι μας δείχνει?
- The 1% pilocarpine test distinguishes all causes of pathologic pupillary dilation from pharmacologic dilation.
- Generally a pharmacologically dilated pupil will not constrict to 1% pilocarpine, whereas tonic pupils, third nerve palsy pupils, and Horner syndrome pupils will constrict. Horner syndrome also causes miosis in the affected eye.
- With dilute pilocarpine (e.g., 0.1%), a tonic pupil will demonstrate denervation supersensitivity and constriction.
Αίτια συνδρόμου Holmes-Adie (τονικής κόρης)
- Συχνότερα ως ιδιοπαθής κατάσταση σε νέες γυναίκες
- Εστιακή βλάβη στο ακτινωτό γάγγλιο ή τα βραχέα ακτινωτά νεύρα
- Ως μέρος περιφερικής ή αυτόνομης νευροπάθειας που προσβάλλει τις παραπάνω περιοχές