09 Bewegungsapparat, Weichteile Flashcards
Es kommt eine ältere Dame in Ihre Praxis. Sie berichtet über Gelenkschmerzen, die besonders in den Fingern seit Monaten bestehen. Ihnen fallen beim Händeschütteln die Hände auf, woraufhin Sie Röntgenaufnahmen anfertigen lassen.
Beschreiben Sie die Hände und die Röntgenaufnahmen (› Abb. 6.1). Für welche Diagnose sprechen die Bilder?
An den Händen fällt eine Ulnardeviation der Finger auf. Die Röntgenaufnahme zeigt Knochendestruktionen, Ankylosen und Fehlstellungen. Die Gelenkspalten sind verschmälert. Es handelt sich wahrscheinlich um eine rheumatoide Arthritis (RA, primär chronische Polyarthritis).
Im Rahmen der Diagnostik und Verlaufsbeobachtung einer RA spielen die radiologischen Veränderungen eine bedeutende Rolle. Nennen Sie einige dieser Veränderungen.
Radiologisch sichtbare Veränderungen treten erst nach längerer Krankheitsdauer auf. Somit sind Frühstadien einer RA oft konventionell-radiologisch nicht zu erfassen.
Die folgende Einteilung nach Steinbrocker beschreibt die nach Schweregrad geordneten Röntgenstadien der RA:
• Stadium I: eventuelle gelenknahe Osteoporose
• Stadium II: zusätzlich beginnende Knorpel- und Knochendestruktion
• Stadium III: zusätzlich beginnende Subluxationen/Fehlstellungen
• Stadium IV: Gelenkzerstörungen und -deformierungen, Gelenkluxationen, Ankylosen
Dem Befall des Atlas-Axis-Gelenks der Wirbelsäule kommt wegen der möglicherweise fatalen Folge einer Subluxation eine besondere Bedeutung zu, sodass bei aktiver RA und Schmerzen im Halsbereich eine radiologische Diagnostik der Halswirbelsäule erfolgen sollte. Magnetresonanztomografisch kommen Knochenerosionen schon ca. 2 Jahre, bevor sie konventionell-radiologisch sichtbar werden, zur Darstellung.
Beschreiben Sie den klinischen Verlauf, den die Patientin erwarten könnte.
Sehr häufig klagen die Patienten zu Beginn der Erkrankung einer rheumatoiden Arthritis (= RA) über Morgensteifigkeit besonders der Finger und über schmerzhafte Schwellungen hauptsächlich der Fingergrund- und Mittelgelenke.
Die Beschwerden beginnen charakteristischerweise symmetrisch und betreffen zunächst die kleinen Gelenke an Händen und Füßen. Bei fortgeschrittenem Krankheitsverlauf sind auch große Extremitäten- und Wirbelsäulengelenke betroffen.
Manchmal kommt es schon als Frühsymptom durch die begleitende Vaskulitis und Gelenkschwellung zur Beeinträchtigung von Nerven und dadurch zu Parästhesien und Durchblutungsstörungen. Weiterhin kann eine erhöhte Schweißneigung der Handinnenflächen vorliegen. Fieber und deutlicher Leistungsabfall sind im Rahmen einer Frühsymptomatik selten und nur bei hoch aktiven Krankheitsverläufen zu sehen. Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer an einer RA. Eine familiäre Häufung ist zu beobachten.
Merke: Bei bis zu 70% der Patienten verläuft die Krankheit schwer progredient. Nach 10 Jahren liegt die Quote der Erwerbsunfähigkeit bei ca. 50 %. Auch die Lebenserwartung ist eingeschränkt. Deshalb ist eine frühzeitige effektive Therapie unbedingt angeraten.
Was wissen Sie über die neuen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien der rheumatoiden Arthritis?
Die neuen (2010) Klassifikationskriterien ermöglichen die frühere Einordnung von Arthritiden als rheumatoide Arthritis und daher die frühere Therapie der RA.
Die Kriterien kommen zur Anwendung, wenn eine eindeutige klinische Synovitis in mindestens einem Gelenk festgestellt wurde und diese Synovitis nicht besser durch eine andere Erkrankung erklärt werden kann.
In den neuen Kriterien basiert die Klassifikation einer gesicherten RA auf mindestens 6 (von 10 möglichen) der individuellen Punkte in den vier Kategorien:
• Anzahl und Lokalisation der betroffenen Gelenke (0–5)
• Serologie: Rheumafaktor, APCA (0–3)
• Akute-Phase-Parameter: CRP, BSG (0–1)
• Symptomdauer < 6 Wochen, ≥ 6 Wochen (0–1)
Was sind Rheumafaktoren? Sind Rheumafaktoren für eine RA pathognomonisch?
Bei den Rheumafaktoren (= RF) handelt es sich um Autoantikörper verschiedener Ig-Klassen, die gegen das Fc-Fragment des IgG gerichtet sind.
Nachgewiesen werden Rheumafaktoren durch den Latexfixationstest (= mit IgG beschichtete Latexpartikel agglutinieren bei Anwesenheit von RF) und den Waaler-Rose-Test (= mit IgG beladene Schaferythrozyten agglutinieren bei Anwesenheit von RF).
Rheumafaktoren sind initial in 40 % der Fälle nachzuweisen, jedoch werden sie im weiteren Krankheitsverlauf (> 6 Monate) in ca. 80 % positiv.
Allerdings sind sie nicht pathognomonisch, da sie sowohl bei klinisch Gesunden vorkommen als auch häufig im Rahmen von Kollagenosen (z. B. Lupus erythematodes diss.) oder Infektionen (z. B. Tbc, Lues) auftreten.
Deutlich spezifischer (Spezifität > 95 %) für die RA sind CCP-Ak (Antikörper gegen cyclic citrullinated peptide). Ein negativer Antikörpertest schließt jedoch eine RA nicht aus (seronegative RA).
Was verstehen Sie unter sog. Basistherapeutika bei der medikamentösen Behandlung dieser Patientin mit RA?
Im Gegensatz zu den schnell wirksamen und symptomatisch orientierten Antiphlogistika bzw. Analgetika sollen die Basistherapeutika („disease modifying anti-rheumatic drugs“ = DMARDs) mehr oder weniger direkt den autoaggressiven Entzündungsprozess bei der RA unterbinden. Therapieziel ist eine Remission oder eine möglichst niedrige Krankheitsaktivität.
Die Basistherapeutika wirken sich günstig auf den Verlauf der Erkrankung aus und sollten frühzeitig eingesetzt werden. Kennzeichen dieser Medikamente ist, dass es je nach Substanz bis zu einigen Monaten dauern kann, bis die Wirkung eintritt, sodass zu Beginn der Behandlung eine zusätzliche symptomatische Therapie mit Antiphlogistika und/oder Steroiden notwendig ist. Aufgrund der potenziellen Nebenwirkungen erfordert der Einsatz von Basistherapeutika regelmäßige Kontrolluntersuchungen.
Basistherapeutika sind:
• Methotrexat NW: Knochenmarkshemmung, Leukopenie, Nephrotoxizität etc.
• Azathioprin NW: Pankreatitis, Knochenmarkshemmung, Hepatitis mit oder ohne Cholestase
• Leflunomid NW: Leberschäden, arterielle Hypertonie, interstitielle Pneumonie
• Sulfasalazin NW: allergische Exantheme, Alveolitis, Alopezie, Pankreatitis
• Hydroxychloroquin NW: Netzhautveränderungen, Knochenmarkaplasien, Korneatrübung
• Cyclophosphamid NW: hämorrhagische Zystitis
• Anti-TNFα-Therapeutika(Infliximab, Adalimumab, Etanercept) NW: erhöhte Infektneigung, Reaktivierung einer Tbc
• Anakinra (Interleukin-1-Rezeptorantagonist) NW: entsprechend der TNFα-Blocker-Therapie
Welche rasch wirksame symptomatische Behandlung würden Sie bei einem Patienten mit florider RA veranlassen ?
Während eines akuten Schubs einer RA kann die Entzündungs- und Schmerzsymptomatik durch Kälteanwendung verringert werden. Ziel ist es, möglichst rasch die Bewegungsfähigkeit zurückzuerlangen, um Gelenkversteifungen und Kapselschrumpfungen zu vermeiden.
Medikamentös werden in der Akutsituation zur symptomatischen Therapie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und Glukokortikoide eingesetzt. Bei den NSAR unterscheidet man unselektive Zyklooxygenasehemmer (COX-1/2-Inhibitoren) wie z. B. Ibuprofen und Diclofenac von den selektiven COX-2-Inhibitoren wie z. B. Etoricoxib (Arcoxia®). Der Vorteil der selektiven COX-2-Hemmer liegt in der deutlich geringeren Häufigkeit gastrointestinaler Nebenwirkungen. Unselektive Zyclooxygenasehemmer erhöhen das Risiko für die Entwicklung eines Magen- oder Duodenalulkus um den Faktor vier, in Kombination mit der Einnahme von Glukokortikoiden steigt das Risiko um den Faktor 15. Einzelne COX-2-Inhibitoren wurden jedoch wegen eines möglicherweise erhöhten Herzinfarktrisikos wieder vom Markt genommen.
Bei einem schweren Schub einer RA werden Glukokortikoide überlappend bis zum Wirkungseintritt der Basistherapeutika eingesetzt. Steroide sollten möglichst nicht zur Langzeittherapie verwendet werden. Eine niedrig dosierte Steroidtherapie (5 mg Prednisolon/d) kann jedoch im Einzelfall bei hoch aktiver CP ergänzend zu einer Basistherapie hilfreich sein.
Schildern Sie den Schmerzcharakter und die Symptomatik der Arthritis beim rheumatischen Fieber ?
Ungefähr 3 Wochen nach einer Streptokokken-Pharyngitis oder -Tonsillitis kommt es zu Fieber und einer Polyarthritis, die besonders die großen Gelenke (z. B. Knie, Sprunggelenk) betrift . Typisch ist, dass diese Arthritis von Gelenk zu Gelenk wandert. Die betroffenen Gelenke sind heiß, geschwollen und äußerst schmerzhaft (die Patienten liegen meist völlig bewegungslos im Bett).
In der Regel bildet sich die Arthritis in wenigen Wochen zurück, ohne Bewegungseinschränkungen zu hinterlassen. Röntgenologisch finden sich im Gegensatz zur RA keine Gelenkdestruktionen oder Erosionen.
Erläutern Sie das diagnostische Vorgehen beim Verdacht auf ein rheumatisches Fieber.
Die Diagnose des rheumatischen Fiebers stützt sich zum einen auf Laboruntersuchungen und zum anderen auf den klinischen Befund bzw. die Anamnese. Kennzeichnend ist ein konstant hoher Antistreptolysin-Titer (> 300 IE), der im Gegensatz zur Streptokokken-Angina nicht abfällt. Das Titermaximum findet sich meist am Ende der arthritischen Symptome.
Weitere Streptokokken-Antikörper, deren Titerbewegungen im Serum bestimmt werden, sind: Anti-Hyaluronidase, Anti-Streptokinase und Anti-Desoxyribonukleotidase B.
Während der Arthritis oder Karditis beim rheumatischen Fieber sind die Entzündungsparameter (BSG, C-reaktives Protein usw.) im Serum stark positiv und können somit zur Beurteilung des Verlaufs und des Schweregrads des Entzündungsprozesses herangezogen werden.
Zur Diagnose werden die sog. Jones-Kriterien (› Tab. 6.1) eingesetzt, die sich aus fünf Hauptkriterien und einigen Nebenkriterien zusammensetzen.
Bei Vorliegen von zwei Hauptkriterien oder einem Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien ist ein rheumatisches Fieber sehr wahrscheinlich.
Tab. 6.1 Jones-Kriterien Hauptdiagnosekriterien • Karditis • wandernde Polyarthritis • Chorea minor • Erythema anulare rheumaticum • subkutane Knötchen
Nebenkriterien • Fieber • Arthralgien • erhöhte BSG, erhöhtes CRP oder Leukozytose • verlängerte PQ- oder PR-Zeit im EKG
Beweis einer vorausgegangenen Streptokokken-Infektion: Scharlach vor Kurzem, positive Rachenkultur für Streptokokken Gruppe A, erhöhter ASO-Titer oder andere Streptokokken-Antikörper
Machen Sie Therapievorschläge zur Behandlung eines rheumatischen Fiebers mit hauptsächlich arthritischen Beschwerden.
Am besten wird das rheumatische Fieber präventiv durch Antibiotikagabe bei jedem Streptokokkeninfekt der oberen Atemwege behandelt. (Durch den verbreiteten Einsatz von Antibiotika ist die Erkrankung in Industrieländern inzwischen sehr selten.)
Mittel der Wahl ist Penicillin, da alle Streptokokken penicillinempfindlich sind (z.B. Penicillin V bei Kindern 100.000 IE/kg/d, bei Erwachsenen 3–4 Mio. IE/d über 10 Tage).
Die Arthritis sollte mit entzündungshemmenden Medikamenten wie z. B. ASS (2–3 g/d) behandelt werden. Die antiinflammatorische Therapie dauert ca. 4–6 Wochen.
Bei Vorliegen einer Karditis sollten zusätzlich Glukokortikoide verabreicht werden. Außerdem muss dann eine Rezidivprophylaxe mit Penicillin über mindestens 10 Jahre, maximal bis zum 25. Lebensjahr, erfolgen.
Nennen Sie extravertebrale Manifestationen eines Morbus Bechterew.
Ca. 1⁄3 der Patienten mit einer ankylosierenden Spondylitis hat Arthritiden peripherer Gelenke. Außerdem werden am extravertebralen Skelettsystem vor allem die Ansätze von Bändern, Sehnen und Gelenkkapseln entzündlich geschädigt (Enthesopathien), wobei periphere Ossifikationen mit Ankylosen und Gelenkdestruktionen vorkommen (besonders Ileosakral-, Hüft- und Schultergelenke).
Bei ca. 25 % der Patienten tritt eine Uveitis (Uvea = mittlere Augenhaut mit Aderhaut, Corpus ciliare und Iris) auf.
Ungefähr 10% der Patienten weisen eine Aortitis, evtl. mit Aorteninsuffizienz, oder Reizleitungsstörungen des Herzens (AV-Block I) auf.
Gelegentlich führt eine Urethritis zu Verwechslungen mit einer Gonorrhö oder einer reaktiven Arthritis. Sehr selten sind durch Granulationsgewebe (aus Plasmazellen, Riesenzellen und Osteoblasten bestehend) verursachte Lungenmanifestationen, die einer Tuberkulose ähneln.
Was wissen Sie über das Histokompatibilitätsantigen HLA-B27 in Verbindung mit einem Morbus Bechterew?
Ist der Nachweis von Rheumafaktoren bei dieser Krankheit häufig?
Der genetische Code für die Histokompatibilitätsantigene ist auf dem kurzen Arm des Chromosoms 6 zu finden, im Bereich des sog. MHC (= major histocompatibility complex). Sie sind entscheidend an vielen immunologischen Vorgängen beteiligt und befinden sich in verschiedenen Kombinationen bzw. Untergruppen an der Oberfläche aller Zellen. Das HLA- B27-Antigen tritt in der Durchschnittsbevölkerung mit einer Häufigkeit von annähernd 8 % auf.
Bei ca. 90 % der Patienten mit Morbus Bechterew lässt sich das HLA-B27- Antigen nachweisen. Allerdings ist dieses Antigen für die Erkrankung nicht pathognomonisch, sondern kommt z. B. auch beim Morbus Reiter oder bei der Colitis ulcerosa gehäuft vor.
Der Nachweis von HLA-B27 bei passendem klinischem Befund stellt demnach nur eine Stütze für die Diagnose dar. Bei Patienten mit Morbus Bechterew treten im Allgemeinen keine Rheumafaktoren im Serum auf.
Welche Behandlungsvorschläge können Sie einem Patienten mit Morbus Bechterew anbieten?
Die krankengymnastische Behandlung mit Atem- und Bewegungsübungen soll einer Beeinträchtigung der Atmung durch eine Thoraxstarre entgegenwirken bzw. die Bildung von Fehlhaltungen und Versteifungen vermeiden (konsequente Bechterew-Gymnastik). Sie stellt mit anderen physikalischen Verfahren (Hydro- und Elektrotherapie und Iontophorese) einen sehr wichtigen Grundpfeiler der Behandlung dar.
Besonders während der akuten Schübe erfolgt eine antiphlogistische Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika, z. B. mit Diclofenac (Dosis: 50–150mg/d). Glukokortikoide werden temporär bei schweren entzündlichen Schüben oder bei florider Uveitis lokal verabreicht. Bei peripheren Ankylosen kann ein prothetischer Gelenkersatz notwendig werden.
Welche Befunde sind für ein Reiter-Syndrom typisch? Welche pathogenetischen Vorgänge halten Sie in Bezug auf die Entstehung für verantwortlich?
Das Reiter-Syndrom ist das Vollbild einer reaktiven Arthritis nach einem Urogenital- oder enteralen Infekt mit folgenden Symptomen: • Arthritis • Urethritis • Konjunktivitis/Iritis • Reiter-Dermatose
An der Haut treten häufig psoriasiforme Effloreszenzen am männlichen Genital auf (Balanitis circinata). Hyperkeratosen (Keratoderma blenorrhagica) werden an den Fußsohlen und Händen beobachtet. Ein Erythema nodosum kann vorkommen.
Als Ursache für das Reiter-Syndrom kommen kreuzreagierende, d.h. auch gegen körpereigene Antigene reagierende, Antikörper in Betracht, die im Rahmen der vorausgegangenen Infektion gebildet wurden.
Weiterhin wird eine Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen an artikulären und extraartikulären Strukturen mit nachfolgender entzündlicher Reaktion diskutiert. Sicherlich spielt die genetische Disposition eine Rolle, da das Reiter-Syndrom in 80% der Fälle mit dem Vorhandensein des HLA-B27- Antigens assoziiert ist.
Nennen Sie mindestens eine Erregerart, die typisch für einen Infekt vor einem Reiter-Syndrom ist.
Unter den Keimen, die eine Urethritis verursachen, nach der ein Reiter-Syndrom auftritt, ist Chlamydia trachomatis am häufigsten zu finden. Ungefähr 2–6 Wochen nach dem Infekt manifestieren sich die Polyarthritis und die Konjunktivitis. Die Urethritis ist dann meist schon weitgehend abgeheilt.
Worin unterscheidet sich die reaktive Arthritis von der RA?
Durch folgende Merkmale lässt sich eine RA von einer reaktiven Arthritis relativ leicht unterscheiden: • rheumatoide Arthritis: – keine Infektionen 2 Wochen vor Auftreten der Arthritis – chronischer Verlauf häufig – meist Rheumafaktor positiv – Gelenkdestruktionen – Hände bevorzugt betroffen – symmetrischer Gelenkbefall
• reaktive Arthritis:
– anamnestischer bzw. serol. Nachweis z. B. einer Enteritis oder Urethritis
– heilt meist nach einigen Wochen aus
– Rheumafaktor negativ
– keine Gelenkdestruktionen
– untere Extremitäten bevorzugt betro en
– asymmetrischer Gelenkbefall
Für welche Kollagenose ist eine Libman-Sacks-Endokarditis typisch? Vervollständigen Sie das klinische Bild dieser Kollagenose.
Bei dieser Endokarditisform handelt es sich um eine kardiale Manifestation eines Lupus erythematodes. Besonders Mitral- und Aortenklappe sind betroffen. Im Unterschied zum rheumatischen Fieber kommt es meist nicht zur Zerstörung der Klappen.
Der Lupus erythematodes befällt verschiedene Organsysteme. Pathologisch liegt eine Vaskulitis bzw. Perivaskulitis der kleinen Arterien und Arteriolen zugrunde, verbunden mit Ablagerungen von Immunkomplexen, die aus DNA, Anti-DNA, Komplement und Fibrin bestehen.
Folgende Symptome können auftreten:
• Hautläsionen: Bekannt sind Schmetterlingserythem und „Tapeziernagelschuppung“ (diskoider Lupus), die sich unter Sonneneinwirkung verstärken. Eine Alopezie findet sich oft .
• Arthritiden: Schmerzhafte Schwellungen der Gelenke sind die häufigste Manifestations form des Lupus erythematodes (Polyarthritis > 80 %).
• Myositis: Eine Muskelentzündung in diskreter Form liegt bei sehr vielen Patienten vor.
• Nephritis: Es handelt sich um eine Immunkomplexnephritis. Sie ist für Patienten oft prognostisch entscheidend.
• ZNS-Befall: Praktisch hinter allen psychiatrischen oder neurologischen Bildern kann sich ein SLE verbergen.
• Pleuritis: Pleurale und pulmonale Beteiligung können zu einer Pleuritis mit Ergüssen führen.
Weiterhin kommen autoantikörperinduzierte Zytopenien vor. Anämie, Leukopenien bzw. Thrombozytopenien sind in ca. 50% der Fälle von SLE zu finden.
Die meisten Patienten weisen folgende Symptomenkombination auf: Fieber, Hautveränderungen (nicht nur im Gesicht), Arthralgien, Nephritis. Unter den Kollagenosen bietet der Lupus erythematodes das variabelste klinische Bild. Besonders betroffen sind Frauen im gebärfähigen Alter.
Sie haben berichtet, dass der SLE ein sehr variables klinisches Bild bieten kann. Gibt es denn klare diagnostische Kriterien?
Das American College of Rheumatology hat folgende diagnostischen Kriterien aufgestellt:
• Schmetterlingserythem
• diskoider Lupus erythematodes
• Fotosensibilität
• orale oder nasale Schleimhautulzera
• nichterosive Arthritis von zwei oder mehr Gelenken
• Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
• Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0,5 g/d Zylindrurie)
• ZNS-Beteiligung
• hämatologische Befunde: Coombs-positive hämolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie
• immunologische Befunde: Anti-dsDNA-, Anti-Sm-, Antiphospholipidantikörper
• antinukleäre Antikörper (ANA)
Bei Vorliegen von mindestens vier Kriterien ist ein SLE wahrscheinlich.
Bitte gehen Sie auf immunologische Befunde ein, die beim Lupus erythematodes vorkommen.
Typisch für den SLE ist die Bildung von Antikörpern, die gegen Zellkernbestandteile gerichtet sind.
Wichtige immunologische Befunde sind:
• Nachweis von antinukleären Antikörpern. Insbesondere besitzen Antikörper gegen native doppelsträngige DNA (Anti-dsDNA-AK) hohe diagnostische Relevanz (60–90 %).
• Häufig besteht eine falsch-positive Wassermann-Reaktion (= Lues-Nachweistest).
• Besonders bei akuten Verlaufsformen liegt eine Verminderung der Komplementfaktoren (C3 und C4) im Serum vor.
• Außer antinukleären Antikörpern (ANA) können beim SLE auch Antikörper gegen Erythrozyten- (evtl. hämolytische Anämie) bzw. Granulozytenmembranbestandteile auftreten sowie Anti-Sm- (Antikörper gegen glatte Muskulatur) und Antiphospholipidantikörper.
Sie haben die Antiphospholipidantikörper genannt. Sind das für den SLE spezifische Antikörper und welche Rolle spielen sie?
Bei etwa 1⁄3 der Patienten mit SLE lassen sich Antiphospholipidantikörper nachweisen, sie treten aber u.a. auch bei Malignom- und AIDS-Patienten oder bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung auf.
Patienten mit nachgewiesenen Antiphospholipidantikörpern haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines Antiphospholipidsyndroms mit der Trias venöse und/oder arterielle Thrombosen, Thrombozytopenie und/oder wiederholte Spontanaborte.
