תוצרי פירוק (פסולת) ומחלות קשורות Flashcards
חומצות גרעין מתפרקות למה?
חומצות גרעין»_space; פורינים»_space; חומצת שתן
חומצת שתן = uric acid
אילו חומצות גרעין מתפרקות לפורינים וחומצת שתן?
גואנין + אדנוזין
באיזו דרך הגוף מפנה חומצת שתן?
א. דרך הכליות
ב.דרך מערכת העיכול - שם היא עוברת פירוק נוסף ע”י חיידקי מעיים
מהם החסרונות של חומצת שתן בתור תוצר פירוק?
א. לא מתמוססת טוב בנוזל
ב. סילוקה ע”י הכליות מוגבל
hyperuricemia
יתר פורינים או פגיעה בהפרשה של ח’שתן»_space; חומצת שתן שוקעת בצורת אוראטים במפרקים וכליות - יכול לגרום לאבנים בכליות
GOUT = מחלת שיגדון
היפראוריצמיה ברמה גבוהה מלח הנתרן שוקע בעיקר במפרקים ובכליות. יש דלקת מלווה בכאבים - יכול להוביל לנכות בא בהתקפים (כנראה יש גורם נוסף מבלד האוראה)
יש גאוט כלייתי וגאוט מטבולי - בפגם מטבולי או אכילת יתר של בשר.
מהו הטיפול לגאוט?
תרופה שמעכבת הפיכת קסנטין לחומצת שתן
משתנים
דיאטה מתאימה
חסר
ADA = adenosine deaminase
גורם להצטברות של deoxyadenine phosphate + deoxyadenine בלימפוציטים גורם לשיבוש סיטנזת דנא וחלוקת תאים מוביל ל combined immunodeficiency
מהו תוצר הפירוק ופסולת של חלבונים?
תוצר פירוק = אמוניה
פסולת = אוראה
איזה מחלות יש בעקבות פינוי/מטבוליזם לא תקין של חומצות גרעין ?
גאוט + חסר
ADA
מהו תוצר הפירוק והפסולת של קראטינין פוספאט?
תוצר פירוק = קראטינין
פסולת = קראטינין
(לא עובר פירוק נוסף לפסולת)
מהו תוצר הפירוק והפסולת של
RBC/HGB?
תוצר פירוק - HEME
פסולת = בילירובין
פגיע בפינוי/מטבוליזם מוביל לצהבת
מה זה קראטין פוספאט?
מולקותה עתירת אנרגיה שמשמשת מאגר אנרגיה בשרירית
2%
מופרש בשתן כקראטינין ביום -
כל אדם מפריש כמות קבועה בשתן - תלוי במסת שריר
לכן אם יש נזק כלייתי - הקראטינין יופרש פחות ואז נראה יותר בדם
גם בנזק שרירים.
עולה בתפוקה כלייתית נמוכה מ 50%
מחלת דושן?
מחלת ניוון שרירים בגלל חסר או פגם בחלבון דיסטרופין שנמצא בשרירים.
כל שרירי הגוף נפגעים»_space; שרירי נשימה»_space; מוות
יש ריכוז יתר של סידן בתא»_space; נזק לשרירים
יש רמה גבוהה של קראטינין בשתן
איפה
RBC
מתפרקים
במערכת הרטיקולואנדוטליאלית בכבד ובטחול
צבעי מרה הם?
תוצרי פירוק של
HEME
המופרש מהגוף בדרכי המרה
מה זה בילירובין?
תוצר פירוק של
HEME
חומר שומני לא מסיס במים
קשה לגוף לפנותו
מהו תהליך הפינוי של
HEME
מהגוף?
heme»_space; biliverdin»_space; billirubin
נקשר לאלבומין שמוביל אותו לתאי כבד
ושם נקשר לחומצה גלוקורונית ומתקבל
bilirubin glucoronide
זהו חומר מסיס במים שעובר למרה ומופרש יחד עם מיצי המרה למעי
שם חיידיקי מעיים הופכים אותו ל
urobillinogen
חלק יוצא בצואה, חלק נספג מהמעי, וחלק נספג לדם ומופרש בשתן
איזה אנזים אחראי לפהוך בילירובין בלתי ישיר (לא מסיס במים) לבילירובין ישיר (מסיס במים - קשור לח’ גלוקורונית)?
UDP glucoronyl transferase
מה זה בלירובין בלתי ישיר?
לא מסיס במים - נקשר בדם לאלבונין
unconjugated
מה זה בילירובין ישיר?
מסיס במים - קשור לחומצה גלוקורונית
conjugated =
בילירובין גלורקורוניד
מהם 4 הסוגים העיקריים של צהבת?
א. המוליטית
ב. הפטית
ג. חסימתית
ד. תורשתית
מה זה צהבת המוליטית?
מה מצטבר בדם?
קצב יצירת בילירובין מפירוק אריתרוציטים עולה על קצב הפינוי
עליה של
בילירובין בלתי ישיר בדם
בילירובין ישיר בכבד
ואורובילינוגן בשתן וצואה
מה קורה בצהבת המוליטית בילוד?
אריתרוציטים של הילוד מתחלפים בחדשים אחרי הלידה
לפעמים יש עיכוב בהבשלה של האנזים
UDP…
ואז יש צהבת
בד”כ חולף לבד
מה קורה בצהבת המוליטית בילוד על רקע
RH?
האם
Rh-
העובר
Rh+
בלידה ראשונה האם נחשפת לנוגדנים אבל העובר בסדר
בהריון שני עם אותם סוגי דם - יש כבר לאם נוגדנים נגד העובר
נגרמת צהבת של הגרעינים הבזאלים במוח = kenicterus
ואז מלא בלאגן לעובר וסכנת חיים
ניתן לחסן מראש באנטיגן anti D (RH+ = antigen D)
מה קורה בצהבת הפטית?
מה מצטבר בדם?
נזק לכבד מכל מני סיבות
לרב הכבד כן מסוגל לעשות קוניוגציה לבילירובין אבל יכולה ההובלה למרה נפגעת
לכן יצטבר בילירובין ישיר
לפעמים גם בלתי ישיר
בשתן יהיה אורובילינוגן וגם בילירובין ישיר
צואה תהיה בהירה כי כמות הבילירובין שעוברת למעיים קטנה
מה קורה בצהבת חסימתית?
מה מצטבר בדם?
נגרמת בגלל חסימה, בד”כ חלקית של דרכי המרה
ממצאים דומים לצהבת הפטית
יש בילירובין ישיר בדם
בנוסף יש
d billirubin
שעוזר להבחין
(נמצא גם במחלת דובין ג’ונסון)
מחלת
קלינגר נג’ר?
צהבת תורשתית
יש פגם באנזים
UDP glucoronyl transferase
מצטבר בילירובין בלתי ישיר בדם
מחלת ג’ילבר?
צהבת תורשתית
יש פגם בגן הבקרה של
UDP glucoronyl transferase
מצטבר בילירובין בלתי ישיר בדם
מחלת דובין ג’ונסון?
פגם בגן של הטרנספורטר של בילירובין למרה
מצטבר בילירובין ישיר בדם
ו
d billirubin
כמו בצהבת חסימתית
אילו חומרים חיוניים מסטנז הכבד?
אלבומין, חומרי קרישה, מלחי מרה
אילו תהליכים מטבולים נערכים בכבד?
גלוקוז >> גליקוגן גליקוגן >> גלוקוז גלוקונאוגנזה חומצות שומן >> גופי קטו ארגון טריגליצרידים בצורת VLDL
מה נאגר בכבד?
גליקוגן
ויטמינים
אילו תוצרי פירוק הכבד מעבד לצורך הפרשה?
אמוניה»_space; אוראה
פורינים»_space; חומצת שתן
בילירובין»_space; בילירובין גלוקורוניד
איך הכבד מרחיק רעלים וחומרים זרים?
כל תוצרי העיכול עוברים דרך הכבד
גופים זרים מנוטרלים ע”י מקרופאגים שנקראים תאי קופפר
רעלים מעובדים ומפונים בשתן
מה מופרש מהכבד למרה?
בילירובין
כולסטרול
פוספוליפידים
איך הכבד מווסת זרימת דם?
מהווה צומת בזרימת הדם - קולט ומשחרר
מהם כל תפקידי הכבד בגדול?
א. סינטזה של חומרים חיוניים ב. מטבוליזם ג. אגירה ד. עיבוד תוצרי פירוק להפרשה ה. הרחקת רעלים וגופים זרים ו. הפרשת חומרים למרה ז. יצירת מיצי עיכול ח. ויסות נפח דם
אילו בדיקות יש לתפקוד הכבד?
א. אנזימים בנסיוב - GGT ALT ALP AST ב. בילירובין + אורובילינוגן ג. חלבוני נסיוב + יחס אלבומין/גלובולין ד. כולסטרול - כשיש פגיעת כבד יש ירידה בסינטזה ה. PT מתארך
מה זה יחס אלובין/גלובולין
במחלות כבד יש ירידה בסינטזה של אלבומין
בא לידי ביטוי בשלבים מאוחרים של מחלות
באדם בריא יש יחס קבוע של אלבומין גלובולין
בפגיעת כבד רק אלבומין ירד והיחס יקטן
מה קורה לבדיקת
PT
בפגיעת כבד?
PT = בדיקת קרישה
התוצאה תתארך - כלומר תהליך הקרישה יתארך כי:
תהיה ירידה בויטמין
K
וסינטזה נמוכה של פקטורי קרישה
ריכוז של מה עולה במחלת
גאוט?
חומצה אורית
ריכוז של מה עולה במחלת טאי זקס
GM2
ריכוז של מה עולה במחלת פוק גרקה?
גליקוגן
ריכוז של מה עולה במחלת גושה?
גלוקוצרברוזיד
