חומצות אמינו ומחלות קשורות

Question 1

למה משמשות חומצות אמינו?

Answer 1

בניית חלבונים חדשים
בניית גלוקוז
בניית חומצות שומן וגופי קטו
סינטזה של חומרים לא חלבוניים (טירוקסין, אפינפרין)
הפקת אנרגיה

Question 2

כמה חומצות אמינו יש וכמה הן הכרחיות?

Answer 2

20 ח”א
8 הכרחיות
כלומר אי אפשר לייצר אותן בגוף חייבים לקבל מהמזון

Question 3

מהו תוצר הפסולת של חומצות אמינו?

Answer 3

UREA

Question 4

איך אפשר לנצל חומצות אמינו להפקת אנרגיה?

Answer 4

כדי לפרק חומצה אמינית ולהפיק ממנה אנרגיה חייבים להסימ ממנה קבוצה אמינית
נעשה בעזרת אנזימים שנקראים
aminotransferase
ולהעביר את הקבוצה האמינית ל
alpha ketoglutarat
התוצר הוא גלוטמאט + חומר נוסף (פירובט, אספרטאט…)

ALT = alanine aminotransferase
AST = aspartate aminotransferase

Question 5

מהו השלב הראשון בפירוק חומצות אמינו ומה התוצר שלו?

Answer 5

הסרה של קבוצה אמינית

Glutamate+
alpha ketoacid

אח”כ זה הופך ל
intermediates of metabolic pathways
ומשחרר אמוניה

Question 6

איך נפטרים מאמוניה ?

Answer 6

חלק מופרש בשתן

הרב משתתף בייצור אוראה

Question 7

מהי הראקציה ש

ALT מבצע?

Answer 7

alanine + alpha ketoglutarate&raquo_space; pyruvate + glutamate

Question 8

מהי הראקציה ש
AST
מבצע?

Answer 8

oxaloacetate + glutamate&raquo_space; aspartate +alpha ketoglutarate

Question 9

מה נוצר כאשר מפרקים גלוטמאט?

Answer 9

אמוניה

רעל שאסור שיצטבר בגוף

Question 10

איפה מתרחש מעגל אוראה?

Answer 10

בכבד

Question 11

כמה
ATP
“עולה”
מעגל אוראה?

Answer 11

3

Question 12

המוציסטאינאוריה

Answer 12

חסר באנזים שהופך המוציסטאין לציסטאין

גורמת למוות בילדים בגלל סתימת כלי דם

Question 13

המוציסטאין -

Answer 13

חומצה אמינית הנוצרת בגוף אבל אינה משובצת בחלבונים. כדי לפנותה צריך את ויטמיני
B9 (Follic acid), B6, B12
שעוזרים להפוך אותה לציסטאין

אם לא מפונה - גורם להדבקות טסיות וכולסטרול בכלי דם&raquo_space; פלאקים&raquo_space; חסימות

Question 14

אילו בעיות חוץ מחסימת כלי דם נגרמות מעודף המוציסטאין
או חסר של
B6, B12, חומצה פולית?

Answer 14

אוסטאופרוזיס
פגיעה בעובר - ספינה ביפידה
נשירת שיער

Question 15

למה משמש פנילאלנין?

Answer 15

הופך בכבד לטירוזין ומשם
א. טירוקסין של בלוטת התריס
ב. בונה מלנין
ג. בונה אפינפרין

Question 16

מה זה

aminoaciduria?

Answer 16

מחלות שגורמות לעליה של חומצות אמינו בשתן

Question 17

PKU = phenylketonuria:

Answer 17

מחלה אוטוזומלית רצסיבית
יש חסר באנזים
phenylalanine hydroxylase
יש ריכוז גבוהה של פנילאלנין והמטבוליטים שלו בשתן.
גורם לפיגור שכלי כי יש כניסה שלו לתאי מוח ע”י ח אמינו אחרות ופגיעה בייצור מיילין וחלבונים אחרים
לוקח 4-6 חודשים להצטבר
טיפול דיאטה עד גיל 18

Question 18

הנזק במחלת פנילקטונוריה הם תוצאה של:
א. עודף טירוזין המצטבר בדם
ב. עודף פנילאלנין המגיע למוח
ג. חסר פנילאלנין ובעיקבות כך חסר במיאלין
ד. חסר בטירוזין החשוב לתפקוד המוח

Answer 18

ב

Question 19

חשיבותו של מעגל האוראה היא:
א. נטרול רדיקלים חופשיים
ב. סילוק ארגנין
ג. סילוק אמוניה
ד. יצירת מלנין

Answer 19

ג

Question 20

מעגל האוריאה מתרחש:
א. בכבד בלבד
ב. בכל תאי הגוף
ג. בכליות בלבד
ד. בדם

Answer 20

א

Question 21

חומצת השתן היא תוצר פירוק של :
א. קריאטינין
ב. אוריאה
ג. פורינים
ד. חומצות אמיניות

Answer 21

ג?

Question 22

עליה ברמת האמוניה בדם תעיד על:
א. נזק קשה במערכת העיכול
ב. כליות בלתי פעילות
ג. נזק קשה בכבד
ד. פירוק מוגבר של שומנים

Answer 22

ג

אם יהיה נזק קשה בכליות תהיה עליה של אוראה ולא אמוניה כי היא לא תפונה