ראומטולוגיה - וסקוליטיס

Question 1

מה לא נכון לגבי
GPA?

1. סיבת המוות העיקרית היא פגיעה כלייתית
2. ב65% מהמקרים תהיה מעורבות של דרכי הנשימה העליונות
3. לביופסיה ריאתית הרווח הכי גדול בהשגת אבחנה
4. שכיחות מחלה ללא נוגדני אנק”א הינה 20%

Answer 1

התשובה היא 2

ב95% מהמקרים מעורבות של דרכי נשימה עליונות

Question 2

מה נכון לגבי
GPA?

1. רגישות בדיקת נוגדני אנק”א 60-70%, ללא קשר לקונטקס הקליני
2. גרנולומטוזיס משנית לזיהום עם אייץ’-איי-וי הינה אבחנה מבדלת חשובה.
3. נקרוטייזינג גרנולומה היא התמונה האופיינית בביופסיית כליה.
4. נוגדני סי-אנק”א הינם מאוד ספציפיים למחלה.

Answer 2

התשובה היא 4

1 - 60-70 במחלה לא פעילה, אבל עולה ל90% במחלה פעילה.

2. גרנולומטוזיס משני לזיהום אי-בי-וי
3. זו התמונה אופיינית בביופסיית ריאה

Question 3

מה נכון לגבי טיפול ב
GPA?

1. שלב האינדוקציה במחלה חמורה נמשך 3-6 חודשים
2. נוכל לראות יותר תופעות לוואי בטיפול תוך ורידי לעומת טיפול פומי
3. לטיפול פומי אחוז הישנות גבוה יותר לעומת טיפול תוך ורידי
4. שיעורי תמותה גבוהים יותר בטיפול פומי

Answer 3

התשובה הנכונה היא 1

2 - הפוך
3 - הפוך
4 - שיעורי תמותה שווים

Question 4

מה לא נכון לגבי טיפול ב
GPA?

1. הטיפול העיקרי בשלב האינדוקציה במחלה חמורה הוא סטרואידים + ציקלופוספאמיד.
2. יש לבצע מעקב ספירות תו”כ טיפול האינדוקציה כל 1-2 שבועות.
3. יעד המטרה מבחינת ספירות דם הוא לימפוציטים מעל 3000 ונויטרופילים מעל 1500.
4. במצבים מסכני חיים יש להספיק טיפול תרופתי ולבצע החלפת פלזמה.

Answer 4

התשובה היא 4

אכן צריך לבצע החלפת פלזמה, אך יש להמשיך טיפול עם סטרואידים וציקלופוספמיד.

Question 5

מה לא נכון לגבי
GPA?

1. RPGN with elevated creatinine
   מהווה מצב מסכן חיים של המחלה
2. ריתוקסימאב מהווה טיפול עדיף בהישנות.
3. פרופיל תופעות הלוואי של ציקלופוספמיד דומה לזה של ריתוקסימאב אך כולל גם פגיעה בפוריות.
4. טיפול האחזקה במחלה חמורה הוא מינימום שנה.

Answer 5

התשובה היא 4

מינימום שנתיים.

Question 6

מה נכון לגבי
GPA?

1. במחלה הממוקדת לריאות ניתן לטפל ברספרים בלבד.
2. במחלה לא חמורה ניתן לטפל במבטרה הן לאינדוקציה והן לאחזקה
3. כאשר חושדים בהישנות, לא נכון להשתמש בשינוי בטיטר נוגדני אנק”א כסמן עזר
4. קו ראשון לטיפול האחזקה במחלה חמורה הינו מיקופנולאט מופטיל.

Answer 6

התשובה היא 3
טיטר הנוגדנים לא משתנה בהתאם לפעילות המחלה

1 - במחלה ממוקדת לדרכי הנשימה העליונות ניתן להשתמש ברספרים בלבד
2 - במחלה לא חמורה ניתן לטפל במתותרקסט הן לאינדוקציה והן לאחזקה.
4 - קו ראשון הוא מתותרקסט ואימוראן, קו הבא הוא מיקופנולט (ואפשר גם מבטרה

Question 7

מה נכון באשר לפרוגנוזה ב
GPA?

1. 65% יגיבו באופן משמעותי לטיפול
2. 75% מהחולים יזכו לרמיסיה
3. הישנות הינה ב30%.
4. שרידות 5 שנים של 50%.

Answer 7

התשובה היא 2

1 - 95%
3 - 50-70%
4 - 80%

Question 8

מה נכון לגבי
Microscopic polyangitis?

1. הקליניקה דומה לווגנר אבל אינה כוללת פגיעה נוירולוגית
2. מעורבות כליות של כ80% מהחולים.
3. נוגדני אנק”א נמצאים בכ95% מהמטופלים.
4. תמונה אופיינית בביופסיה כוללת בין היתר גרנולומות.

Answer 8

התשובה היא 2

1 - קליניקה דומה אך אינה כוללת דרכי נשימה עליונות (כן כוללת פגיעה נוירולוגית לרבות מונוניוריטיס מולטיפלקס).
3 - עד 75%.
4 - אינה כוללת גרנולומות

Question 9

מה לא נכון לגבי
MPA?

1. התמונה בביופסיית הכליה זהה לזו של ווגנר
2. התמונה בביופסיית הריאה דומה לזהו של ווגנר אבל ללא גרנולומות.
3. עקרונות הטיפול דומים לאלו של ווגנר.
4. הישנות במחלה של כ85%
5. שרידות חמש שנים דומה לשל ווגנר (75-80%)

Answer 9

התשובה היא 4

הישנות במחלה 35% בלבד.

Question 10

מה נכון לגבי צארג שטראוס?

1. ההסתמנות הנוירולוגית הינה השכיחה ביותר במחלה
2. גורם התמותה העיקרי הינו התקפי אסטמה קשים
3. מעורבות לבבית בכ15% מהמטופלים
4. נדיר ביותר למצוא מעורבות עורית במחלה

Answer 10

התשובה היא 3

1 - אסטמה ותסנינים ריאתיים הינה ההסתמנות הנפוצה ביותר.
2 - גורם התמותה העיקרי הוא מעורבות לבבית (התקף לדוגמא, מיוקרדיטיס אאוזינופילי)
4 - מעורבות עורית ב50% מהחולים.

Question 11

מה נכון לגבי צארג שטראוס?

1. נוכחות נוגדני אנק”א ב95% מהמקרים
2. ב80% מהחולים תהיה אאוזינופיליה פריפרית
3. לא ניתן לבצע אבחנה ללא ביופסיה
4. האתר הטוב ביותר להשיג ממנו אבחנה בביופסיה הוא דרכי הנשימה העליונות.

Answer 11

התשובה היא 2

1 - 50% בלבד.
3 - בחולים עם אסטמה, אאוזינופיליה וקליניקה של וסקוליטיס ניתן להימנע מביופסיה.
4 - הריאות.

Question 12

מה נכון לגבי צארג שטראוס?

1. ברוב החולים יש צורך בטיפול דומה לטיפול בווגנר
2. בנוכחות אסטמה עמידה, ניתן להוסיף טיפול עם מפוליזומאב
3. שרידות 5 שנים ללא טיפול הינה 75%.
4. ברוב החולים תגובה לא מספקת לטיפול בלעדי עם סטרואידים

Answer 12

התשובה היא 2

1 - ברוב החולים הטיפול הוא סטרואידים בלבד שממיסים אאוזינופילים. רק במקרים קשים יש צורך בטיפול כמו ווגנר (קודם אידנוקציה עם סטרואידים וציקלופוספמיד ואחרי זה אחזקה עם אימורן/מתורתרקס וכו’).
3 - ללא טיפול - 25%
עם טיפול - 72%.
4 - כאמור, ברוב החולים מהווה טיפול מספיק

Question 13

מה נכון לגבי
HSP?

1. מעורבות מערכת העיכול ב30% בלבד.
2. מעורבות כלייתית בדרך כלל חולפת מעצמה.
3. סי-3 נמוך.
4. נוגדני איי-ג’י-איי מוגברים בסרום באופן נדיר

Answer 13

התשובה היא 2

1 - 70%.
3 - תקין.
4 - 50%.

Question 14

מה לא נכון לגבי
HSP?

1. באימונופלורנסציה בביופסיה נראה שקיעה של סי-3 ונוגדני איי-ג’י איי.
2. ביופסיית כליה נדרשת במקרים נדירים בלבד
3. סטרואידים לא משפיעים על מהלך המחלה או סיכון להשנות ולא מקלים בסימפטומים.
4. תמותה מהמחלה נדירה

Answer 14

התשובה היא 3

סטרואידים אכן לא משנים את מהלך המחלה ואת סיכויי ההישנות אבל כן מפחיתים בצקת פריפרית וארטרלגיה.

Question 15

מה נכון לגבי קריו?

1. 15% מחולי הפטיטיס סי יפתחו
2. אר-אף יהיה חיובי כמעט בכל החולים.
3. אין הכרח למצוא נוגדני קריו בסרום לצורך אבחנה.
4. משלים תקין ברוב החולים

Answer 15

התשובה היא 2

1 - 5%
3 - הכרחי בהחלט.
4 - נמוך ב90% מהחולים.

Question 16

מה נכון לגבי קריו?

1. התמונה הפתולוגית הנפוצה של הפגיעה הכלייתית היא מינימל צ’יינג’
2. לחולים עם הפטיטיס סי הטיפול העיקרי בקריו הוא טיפול נגד הזיהום.
3. למטופלים בלי הפטיטיס סי, תגובה מצוינת לסטרואידים כטיפול בודד.
4. חולי הפטיטיס סי שלא הגיבו לטיפול אנטי-ויראלי צריכים טיפול עם ציקלופוספמיד

Answer 16

התשובה היא 2

1 - membranoprolifirative
3 - אחוזים בודדים מגיבים לסטרואידים כטיפול בודד.
4 - ריתוקסימאב.

Question 17

מה היא הוסקוליטיס הנפוצה ביותר?

Answer 17

idiopathic cutanous vasculitis

Question 18

מה לא נכון לגבי פא”נ?

1. ההולמרק הוא תסמינים לא ספציפיים
2. קשור בהרי סל לויקומיה
3. מעורבות ריאות ב44%
4. במעורבות של עור, אשכים, שריר או עצב - הערך של הביופסיה גבוה.

Answer 18

התשובה היא 3.

מעורבות ריאות נדירה מאוד, מעורבות מערכת העיכול 44%.

Question 19

בפא”ן, במידה ולא מצליחים להשיג ביופסיה לצורך אבחנה, מה הבדיקה הבאה? מה נחפש בה?

Answer 19

אנגיוגרפיה, נחפש אנאוריזמות בכלי הדם הכלייתיים.

Question 20

מה נכון לגבי פא”ן?

1. בביופסיה כלייתית נראה מעורבות גלומרולי
2. במחלה עם אסוסציאציה להפטיטיס בי הטיפול הוא סטרואידים וציקלופוספמיד.
3. שרידות 5 שנים של 50% אם לא מטופל
4. איזון יל”ד שניוני מוריד תחלואה ותמותה באופן משמעותי.

Answer 20

התשובה היא 4

1 - לא רואים מעורבות גלומרולי
2 - עם הפטיטיס בי, מטפלים בסטרואידים, ציקלופוספאמיד והכי חשוב - אנטיויראלי.
3 - שרידות 5 שנים של 10-20%.

Question 21

what’s the preavlence of PMR within GCA patients and what’s the preavlence of GCA within PMR?

Answer 21

40-50% of GCA would develop PMR

10-12% of PMR would develop GCA

Question 22

מה נכון לגבי
GCA?

1. אין להתחיל טיפול בסטרואידים בטרם ביצוע ביופסיה
2. ניתן לבצע אולטראסאונד דופלר של העורק הטמפורלי ולחפש סימן “הלו” על מנת לבחור אתר לביופסיה.
3. רוב החולים זקוקים לטיפול של 3-6 חודשים
4. אספירין נבדק בעבר אך נמצא כי אינו מועיל בטיפול במחלה

Answer 22

התשובה היא 2

1 - יש להתחיל סטרואידים מיד וניתן לקחת ביופסיה עד 14 יום אחרי והיא עדיין תהיה אינפורמטיבית
3 - רוב החולים זקוקים לטיפול של שנתיים
4 - אספירין מוריד סיבוכים איסכמיים קרנאיליים ומותווה כטיפול לכל החולים.

Question 23

מה הסיכוי להישנות בעת הפחתת מינון של סטרואידים ב

GCP?

Answer 23

60-85%!!

Question 24

מה הוא העורק שמעורב באופן הכי נפוץ בטקייאסו?

Answer 24

subclavian - 93%

Question 25

איזה מחלה ספציפית באבחנה המבדלת ההיסטולוגית לטקייאסו?

Answer 25

IgG4

Question 26

מה הוא הטיפול העיקרי לטקייאסו ומה ההטבה העיקרית שלו?

Answer 26

סטרואידים, משפרים תסמינים אבל לא מורידים תמותה במחלה