המטולוגיה Flashcards

1
Q

הבדל בין פלסמה לסרום

A
פלסמה = דם ללא תאים
סרום = פלסמה ללא גורמי קרישה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה זה

CD?

A
cluster differentiation
יש פאנל
CD
ספציפי לכל תא. מאפיין את סוג התא ואת רמת ההתמיינות שלו
תא שהוא 
hematopoetic stem cell
חייב להיות
CD34
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

תאים בשורה מיאלואידית:

A

erythrocyte
megakariocyte - thrombocyte
monocyte
granulocytes - eosinophil, basophil, neutrophil

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

תאים בשורה לימפואידית:

A

לימפוציטים

T/B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

נוזל הלימפה

A

דומה לדם אך ללא כדוריות אדומות. זורם לכוון הלב בעזרת שסתומים חד כיווניים, זורם לאט יותר מדם, מתנקז לוריד נבוב עליון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

תפקידי הטחול:

A

גם משמש קשר לימפה גדול - מקום מפגש בין פתוגנים למע החיסון

גם מקום בו מאקרופגים משמידים תאי דם אדומים וטסיות זקנות/פגומות (כמו שגם הכבד עושה)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

reticolocyte:

A

שלב אחד לפני אחרות בהבשלת אריטרוציט
ללא גרעין כמו אריטרוציט בשל אך יש לו רנ”א שנצבע
באופן נורמלי מהווים 0.5-2% מהתאים האדומים בדם פריפרי
(תאי דם אדומים עם גרעין נמצאים רק במח העצם)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

erythrocyte:

A

תא ללא גרעין או רנ”א בצורת דיסקית. חיי 100-120 יום בדם פריפרי. כל יום מתחלפים 1% מהתאים האדומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

erythropoietin (EPO):

A
גורם צמיחה של שורה אריתרואידית
מופרש מהכליה
גורם לשגשוג, הבשלה והשרדות של פרקורסורים של 
RBC. 
בלי אריתרופואטין הם יעברו אפופטוזיס.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

גורם עיקרי להפרשת

EPO:

A

היפוקסיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה זה

G-CSF, M-CSF?

A

granulocyte colony stim. factor
myelocyte colony stim. factor
גורמי הצמיחה במיאלופואזיס.
משמשים גם כתרופה בלויקמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

נויטרופיל:

A

תא דם לבן, חלק ממע חיסון לא ספציפית. משמשים תאים בלעניים.
מהווים כ 70% מהתאים הלבנים
מספרם עולה כשיש זיהום חיידקי בעיקר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

band neutrophil
לעומת
segmented neutrophil

A

band:
נויטרופיל צעיר
segmented:
נויטרופיל בשל עם גרעין סגמנטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מונוציטים:

A

מהווים 5-8% מהתאים הלבנים

נמצאים בדם הפריפרי ובתגובה פתוגן הם עוברים לרקמות ושם מתמיינים למקרופאגים שמבצעים פאגוציטוזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

thrombopoietin:

A

גורמם לשגשוג טסיות

מופרש מהכבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

megakariocyte:

A

תא אב של טסיות

זהו תא גדול רב גרעיני שנמצא רק במח העצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

טרומבוציט:

A

טסית
שברי מגאקריוציט ללא גרעין
עשירים בבועיות
תפקיד עיקרי בעצירת דימום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

סטייה שמאלה בבדיקת דם:

A

עליה של תאים לבנים פחות ממויינים - יותר בנדים, מיאלוציטים, מטאמיאלוציטים…
ניתן לראות בזיהומים, ספסיס, מחלות מיאלופרוליפרטיביות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

agranulocytosis:

A

ירידה של נויטרופילים לפחות מ 500

ניוטרופניה זה פחות מ 1500

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

סיבות לעליה וירידה בלימפוציטים

A

לימפוציטוזיס:
סיבות- זיהום וירלי, מחלות לימפופרוליפרטיביות
לימפופניה:
סיבות- חוסר אימוני, לופוס, זיהומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מתי נראה מונוציטוזיס?

A

זיהומים ויראלים
שחפת
סרטן…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

סיבות לטרומבוציטופניה:

A
ירידה ביצור במח עצם( לויקמיה, 
חוסר ויטמין
B12
,מיאלודיספלזיה)
הגדלת טחול
הרס אימוני
הרס לא אימוני (DIC, ספסיס)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

סיבות לטרומבוציטוזיס

A

דלקת כרונית
ממאירות
אנמי מחוסר ברזל
מחלות מיאלופרוליפרטיביות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

איפה מתרחשת המוליזה אקסטרוסקולרית?

A

טחול ו/או כבד

כשיש המוליזה נראה טחול מוגדל כי הוא אחראי לפינוי פסולת התאים האדומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

סימנים קליניים של אנמיה המוליטית:

A

סימני של אנמיה-
טכיקרדיה,ירידת לחץ דם,כאבי חזה,קוצר נשימה…
סימני של אנמיה המוליטית כגון:
צהבת,שתן דמי,הגדלת טחול ו/או כבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

אילו שינויים נראה בבדיקות מעבדה בזמן אנמיה המוליטית?

A
עליה בדם של:
reticolocytes
LDH
unconjugated bilirubin
ירידה של:
הפטוגלובין - משמש להסיע כד"א מתות וכמותו מוגבלת

במשטח נראה גופיפי היינס
אם מנגנון אוטואימוני - בדיקת קומבס חיובית

MCV - נורמלי או גבוה
בשתן:
hemoglobinuria/ hemosiderinuria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

למה
MCV
יכול לעלות באנמיה המוליטית?

A

משתחררים הרבה תאים צעירים וככל שתאים יותר צעירים הם יותר גדולים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

hereditary spherocytosis:

A

בעיה בממברנה של האריתרוציטים

מחלה תורשתית שגורמת לאנמיה המוליטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

אילו בדיקות מעבדה משמעותיות ב

hereditary spherocytosis:

A

MCHC גבוהה

osmotic fragility test חיובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

טיפול במקרים קשים של

hereditary spherocytosis:

A

כריתת טחול וכריתת כיס מרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

G6PD deficiency;

A

בעיה תורשתית קשורה לאיקס
יש חסר באנזים שאמור להגן על כד”א
בעקבות חשיפה לפול, סולפה וכו מתרחשת אנמיה המוליטית אינטרוסקולרית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

סימנים קליניים ב

G6PD deficiency;

A

המוליזה אינרטוסקולרית מתפתחת תוך יומיים מהחשיפה לגורם
כאבי בטן וגב
חיוורון
צהבת
שתן כהה
* בדיקת האנזים יכולה להיות תקינה במהלך ההמוליזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

טיפול ב

G6PD deficiency;

A

מניעה מהגורמים (פול..)
מתן דם במקרים קשים
מתן חומצה פולית במקרים נדירים עם המוליזה כרונית
נפוצה יותר אבל אפרואמריקנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה זה

sickle cell anemia?

A

אנמיה המוליטית כרונית מורשת.
תורשה הומוזיגותית של
HBS
ההמוגלובין הזה גורם לכך שכד”א פחות גמישות ובעלות צורת חרמש - כשעוברות בכלי דם קטנים הן נהרסות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

קליניקה של

sickle cell anemia?

A

התפתחות איטית אצל ילדים
ביטוי קליני של אנמיה כרונית
יש דיכוי מח עצם מזיהומים חוזרים בגלל שהטחול לא מתפקד
אוטמים חוזרים באיברים שונים כמו עיניים, מע עצבים, כליות, ריאות ולב

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

sickle cell crisis:

A

מצב חריף של חולים במחלה שנמשך 5-7 ימים. גורם בד”כ לא ידוע

יכול להיות מזיהום, התייבשות, חמצת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

vaso-occlusive crisis in

sickle cell anemia

A

חסימה של כלי דם קטנים באיברים שונים שגורמת לאיסכמיה, כאב, נמק ופגיעה בתפקוד האיבר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

splenic sequestration crisis:

in sickle cell anemia

A

הגדלה חריפה וכואבת של הטחול בגלל שבתוך הטחול נלכדים תאים אדומים.
כתוצאה יש ירידה חדה של המוגלובין עם פוטנציאל להלם היפוולמי
נחשב מצב חירום אפשר למות תוך 1-2 שעות
טיפול תומך - עירויי דם.
נמשך 3 שעות עד יממה וחולף ספונטנית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

acute chest syndrome ACS

in SCA

A

הופעת תסנינים ראתיים בגלל חסימת קפילרות בריאות.
קשיי נשימה וטכיקרדיה
סיבוך שני בשכיחות גורם ל25% מתמותת חולי
SCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

aplastic crisis in

SCA

A

דיכוי חד של אריטרופואזיס בד”כ בגלל פרווירוס

שכיח בחולים אלו בגלל אורך החיים הקצר של כד”א

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

hemolytic crisis in

SCA:

A
ירידה חדה ברמת ההמוגלובין בגלל המוליזה. שכיח יותר בחולים שיש להם גם חסר ב
G6PD
טיפול תומך, מתן 
PC 
לפי הצורך
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

סיבוכים של

SCA:

A
סיכון מוגבר לזיהומים חיידקיים חמורים 
שבץ מוחי
aseptic necrosis of hip + other major joints
priapism + infarction of the penis
osteomyelitis (salmonella)
acute papillary necrosis in kidneys
chronic renal failure
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מה קורה בהטרוזיגוטים ל

SCA

A

בד”כ אסימפטומטיים מלבד פגיעה ביכולת ריכוז שתן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

ממצאי מעבדה ב

SCA:

A
normo/macro anemia
leukocytosis - chronic neutrophlia
thrombocytosis
reticolocytosis
smear - sickle shaped RBC, polychromatophilia, HJbodies
HBS - שבד"כ לא קיים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

טיפול ב

SCA

A
חיסונים
משכחי כאבים
מתן דם במקרים קשים
hydrea - 
מעלה HBF
השתלת מח עצם במקרים קשים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מה זה

HBF

A

המוגלובין שנמצא בעובר עד 6 חודשים
קושר חמצן הרבה יותר טוב מהמוגלובין רגיל
יש לו 2 יחידות אלפה ו2 יחידות גמא בניגוד ל 2 יחידות אלפה ו2 יחידות ביטא ברגיל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

טלסמיה:

A

מחלה גנטית בה יש פגיעה במולקולת ההמוגלובין
חוסר שוויון בין שרשראות אלפה וביטא בהמוגלובין
בעקבות כך יש הרס של פרקורסורים במח העצם - והתפתחות אנמיה בדרגות שונות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

למה מיד עם הלידה אין סימפטומים של טלסמיה ביטא?

A

כי תינוקות נולדים שעדיין 70-90% מההמוגלובין שלהם הוא
HBF
שיורד בהדרגה ואז נראה סימנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מה קובע את דרגת החומרה של טלסמיה?

A

כמות המוטציות בגנים שמקודדים להמוגלובין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

דרגות חומרה של טלסמיה ביטא:

A

גן אחד פגוע =
minor
שני גנים פגועים =
major/intermediate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

דרגות חומרה ש טלסמיה אלפה:

A
גן אחד פגוע = אין סימנים
שני גנים פגומים = מיינור
שלושה גנים פגומים = 
hemoglobin H disease
ארבע גנים פגומים = 
major/ hydrops fetalis - עובר מת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

אשה עם טלסמיה מיינור

מה חשוב שהיא תעשה לפני הריון?

A

ייעוץ גנטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

מה נראה בבדיקות דם בטלסמיה?

A
אנמיה חמורה
גדלים שונים ודרגות צבע שונות של כד"א
MCV
נמוך = נראה בטלסמיה ובחסר ברזל
עליה ברטיקולוציטים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

כשיש מסתם לב מלאכותי - לאיזה אנמיה זה יכול לגרום?

A

intravascular

קלה בד”כ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

warm agglutinin AIHA:

A

IgG
נצמדים לכד”א
כד”א נהרסות ע”י פאגוציטוזה - יש ריבוי ספרוציטים&raquo_space; נהרסים בטחול.
טיפול - לרב סטרואידים וכריתת טחול יעילים, מבטרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

cold agglutinin AIHA:

A

IgM
נצמדים לכד”א
נהרסות ע”י מע’ המשלים לכן סטרואידים וכריתת טחול לא יעזרו.
טיפול בגורם ראשוני, להימנע מחשיפה לקור,מבטרה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

האם נראה עליה ברטיקולוציטים באובדן דם אקוטי?

A

רק אחרי יומיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

מה קורה ב

megaloblastic anemia?

A

יש איחור בהבשלת הגרעין לעומת הציטופלזמה בגלל הפרעה בייצור הדנ”א של כד”א.
לכן הציטופלזמה גדלה וה
MCV>95fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

גורמים ל

megaloblastic anemia

A

א. חסר ויטמין
B12
ב. חסר חומצה פולית
ג. הפרעה במטבוליזם של הויטמינים בגלל תרופות נוגדות פולאט או
NO
ג. חסר אנזימטי נרכש בגלל אלכוהול
ד. הפרעה בייצור דנ”א בגלל חסר אנזימטי קונגניטלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

איך יראו תאי הדם ב

megaloblastic anemia?

A

פגיעה בשלושת שורות הדם
אדום - תאים גדולים… בד”כ מתים במח העצם
לבן - מטאמיאלוציטים ענקיים עם וואקולות. תאים לבנים עם גרעינים רב אונתיים (יותר מ6 אונות פתוגנומוני)
לפעמים גם טרומבוציטופניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

מה נראה בבדיקת דם ב

megaloblastic anemia?

A
MCV גבוהה!
ירידה ברטיקולוציטים בגלל שההמטופואזיס נפגע
היפרסגמנטציה של נויטורפילים בעיקר
עליה בבילירובין
עליה ב LDH
62
Q

מה זה

pernicious anemia?

A

סוג של אנמיה של חסר ויטמין
B12
יש חסר ספיגה של הויטמין בגלל אטרופיה של תאים פריאטלים&raquo_space; חסר בחומצה ובפקטור אינטרינזי
נפוץ יותר בנשים מעל גיל 60 ויכול להיות קשור למחלות אוטואימוניות אחרות

63
Q

מתי נראה עליה או ירידה ברטיקולוציטים?

A

עליה - כשיש איבוד כד”א אך אין בעיה במח העצם

ירידה - כאשר יש אנמיה אך מח העצם לא תקין או יש חסר בחומרי גלם של כד”א

64
Q

מהי האנמיה השכיחה ביותר?

A

אנמיה מחסר ברזל

65
Q

סיבות לאנמיה מחסר ברזל:

A

איבוד דם
צריכה מוגברת - גדילה, הריון, הנקה
אספקת ברזל לקויה

66
Q

מהי הסיבה הכי נפוצה לאנמיה מחסר ברזל אחרי גיל המעבר?

A

איבוד דם ממע’ העיכול

67
Q

טיפול ראשוני והשכיח ביותר באנמיה מחסר ברזל:

A

ברזל

PO

68
Q

מתי ניתן ברזל לוריד?

A

כאשר יש חוסר סבילות לברזל לפה
חוסר שיתוף פעולה של החולה
תת ספיגה של ברזל במע’ העיכול

69
Q

סיבוכים של מתן ברזל לוריד:

A

אנאפילקסיס
thrombophlebitis
התלקחות ארטריטיס ב
RA

70
Q

פריטין-

A

צורת אחסון של ברזל בגוף - בעיקר בכבד

רמתו נמצאת בקורלציה לרמת הברזל בגוף

71
Q

המוסידרין:

A

תרכובת לא מסיסה שהיא נגזרת של פירוק של פריטין. ניתן לראות בתוך מאקרופגים ע”י צביעת
prussian blue

72
Q

טרנספרין:

A

חלבון שקושר ברזל&raquo_space; נקשר לרצפטור של טרנספרין ע”ג כד”א&raquo_space; מכניס ברזל לתוך התא
כמותו עולה כשיש חסר בברזל!

73
Q

מה קורה מבחינת פריטין וטרנספרין בחסר ברזל?

A

פריטין יורד
טרנספרין עולה אך
total iron binding capacity עולה
transfferin saturation יורד

74
Q

מה נראה בבדיקות דם כאשר חולה עם פוליציטמיה ורה?

A

טרומבוציטוזיס
לויקוציטוזיס
המוגלובין + המטוקריט + כד”א גבוהות
אריתרופואטין - נורמלי או נמוך!

75
Q

מה נראה בבדיקת דם כאשר חולה עם פוליציטמיה משנית?

A

טסיות וכדוריות לבנות נורמליות
המוגלובין, המטוקריט + כד”א גבוהות
אריתרופואטין גבוה או נורמלי!

76
Q

ס”ק של פוליציטמיה:

A
כאבי ראש
חולשה/עייפות
הפרעות נוירולוגיות שונות
גרד - בעיקר אחרי אמבטיה
כאבי בטן בגלל הגדלת טחול
אודם בפנים
77
Q

מה הסכנה הגדולה בפוליציטמיה?

A

סיבוכים טרומבוטיים בעיקר עורקיים -

ארוע לבבי או מוחי

78
Q

טיפול בפוליציטמיה:

A

במשני - נטפל בגורם
בראשוני - אפשר לטפל במח העצם ע”י כימותרפיה
הורדת המוגלובין ע”י הקזת דם
למנוע טרומבוסים - אפסירין/פלביקס

79
Q

תהליך של הקזת דם:

A
אחות מוסמכת (פעולת סיעוד) או רופא
רופא אומר כמה דם להקיז
מתבצע ללא אשפוז בסט מיוחד להקזה
לפני על החולה לשתות 3-4 כוסות מים
לפני מודדים ל"ד + דופק
לאורך כל הפעולה חסם ורידים סגור על היד
אם החולה בסיכון ניתן לתת נוזלים בוריד המקביל
80
Q

למה יש אנמיה במחלה כרונית?

A

ירידה בתוחלת חיים של כד”א
ירידה בייצור אריתרופואטין
הפרעה במנגנון המחזור של הברזל - פחות יותר מהכבד (פחות משתחרר מפריטין) למח העצם

81
Q

רמת פריטין באנמיה מחסר ברזל:

A

נמוך

82
Q

רמת פריטין באנמיה ממחלה כרונית:

A

תקין-גבוהה

83
Q

רמת טרנספרין באנמיה מחסר ברזל:

A

גבוהה

84
Q

רמת טרנספרין באנמיה ממחלה כרונית:

A

תקין או נמוך

85
Q

רמת סטורציה של ברזל באנמיה מחסר ברזל:

A

נמוכה

86
Q

רמת סטורציה של אנמיה ממחלה כרונית:

A

תקין או נמוך

87
Q

רמת ברזל באנמיה על רקע היפרמטבוליזם:

A

תקינה

88
Q

רמת טרספרין באנמיה ע”ר היפרמטבוליזם:

A

גבוהה

89
Q

רמת פריטין באנמיה ע”ר היפרמטבוליזם:

A

תקינה

90
Q

הדרכה חשובה לחולים עם טרומבוציטופניה:

A
צחצוח שיניים עם פד גזה
טיפולי שיניים אחרי המטולוג +/- מנת טסיות.
גילוח במכונה
לבוש רפוי
ריכוז לקיחת דמים
להיזהר במתן תרופות
אסור זריקות לוריד כשטסיות פחות מ20 אלף
בניתוח - טסיות לפני ותוך כדי
לשים לב לסימנים של דימומים במיוחד מוחי
91
Q

תוך כמה זמן צריך לסיים לתת מנת טסיות?

A

30 דקות

92
Q

שלבים של המוסטזיס ראשוני:

A

א. אדהזיה - טסיות לקולגן בעזרת
VWF
ב. שפעול טסיות - שחרור חומרים מגרנולות
ג. אגרגציה - של טסיות אחד לשניה

93
Q

איזה שלב של המוסטזיס מעוקב ע”י אספירין או פלביקס?

A

אגרגציה של טסיות ( הדבקות טסיות אחת לשניה)

94
Q

איזה בדיקה בודקת מנגנון קרישה אינטרינזי ואיזה אקסטרינזי?

A
extrinsic = PT (INR)
intrinsic = PTT
95
Q

מה קורה במנגנון קרישה אקסטרינזי?

A
פגיעת אנדותל >> שחרור
tissue factor
נקשר ל פקטור 7 >> מפעיל פקטור 10 הופך
פרוטרומבין >> טרובמין
פיברינוגן >> פיברין
96
Q

מה קורה במנגנון קרישה אינטרינזי?

A

פקטור
12»11»9»8 + Ca&raquo_space;10
פרוטרומבין&raquo_space; טרומבין
פיברינוגן&raquo_space; פיברין

97
Q

מהו מסלול קרישה משותף?

A

פקטור 10&raquo_space;
פרוטרומבין&raquo_space; טרומבין
פיברינוגן&raquo_space; פיברין

98
Q

מה עושה פקטור 13?

A

הופך פיברין ממונומר לפולימר וכך מייצב קריש דם

בעיות בו מאוד נדירות

99
Q

שתי מערכות נוגדות קרישה:

A

anticoagulation - antithrombin, protein C, protein S

fibrinolysis - Plasminogen&raquo_space; plasmin

100
Q

מה זה

D-dimer?

A

fibrinogen split product
כלומר חומר שנוצר שהגוף מפרק פיברין
אם גבוהה אז כנראה שהגוף ייצר קריש דם ועכשיו מנסה לפרק אותו

101
Q

מה בודקת בדיקת

PT?

A

מסלול אקסטרינזי ומשותף
זמן הפעלת פקטור 7 עד הווצרות קריש דם
בודק פקטור 2 (פרוטרומבין) + 7 + 10

102
Q

מה זה בדיקת

INR?

A

בדיקת
PT
שנראית באחוזים ביחס לנורמה
אמור להיות 1-1.2

103
Q

כמה
INR
צריך להיות בחולים שמקבלים קומדין?

A

2-3

104
Q

סיבות ל

PT מאורך?

A

טיפול בקומדין
חסר ויטמין K
חסר פקטור 7

105
Q

לאיזה פקטורי קרישה צריך ויטמין

K?

A

2 7 9 10

106
Q

warfarine (coumadine)

מנגנון:

A
מעכבת תחרותית של ויטמין קיי ולכן מעכבת סינטזה של פקטורים 2 7 9 10.
מעריכה 
PT
ומגדילה
INR
107
Q

הנחיות לחולים שנוטלים קומדין:

A
להמנע מאשכוליות
אלכוהול במתינות
לשמור על צריכה ויטמין קיי יציבה ועקבית
כמה ימים לפני פעולה פולשנית מפסיקים תרופה
לשים לב לסימני דימום ומעקב
INR
108
Q

טיפול במינון יתר של קומדין:

A
vitamin K
אך לוקח לו כמה שעות לפעול אז במקרה חירום נותנים פלסמה + פקטורי קרישה
יש תרופה חדשה
prothrombine concentrate comples
שעובדת תוך 1/2 שעה
109
Q

מה גורם להארכת

PTT?

A

א. טיפול בהפרין (אך לא בקלקסן)
ב. חוסר פקטור 12
ג. חסר פקטור 11
ד. חסר פקטור 8,9 = המופיליה

110
Q

מה נראה בחסר פקטור 12?

A

לא נראה דימומים רק הארכת

PTT

111
Q

מה נראה בחסר פקטור 11?

A

דימומים קלים (לדוגמא אצל רופא שיניים)
והארכת
PTT

112
Q

מה נראה בחסר פקטורים 8/9?

A

המופיליה
דימומים קשים
הארכת
PTT

113
Q

מנגנון פעולה של הפרין:

A

מפעיל אנטיטרומבין 3 גורם למניעת הפיכה של פרוטרומבין לטרומבין.
שימוש בהזרקה בלבד (תת עורי או ורידי)
מעכב בעיקר בדיקת
PTT
פועל למשך 3-4 שעות בלבד - לכן לפעמים לפני ניתוח מעדיפים אותו על פני קלקסן שעובד 12 שעות

114
Q

אנטידוט של הפרין?

A

protamine sulphate

115
Q

התוויות עיקריות לשימוש בהפרין:

A

טיפול ומניעת פקקת ורידית (dvt)
טיפול ומניעת תסחיף ריאתי
unstable angina
atrial fibrilation

כבר לא בשימוש באוטם שריר הלב

116
Q

תופעות לוואי של הפרין:

A

דימום - עיקרי
נדירים:
טרומבוציטופניה, טרומבוזיס, אוסטאופרוזיס בשימוש ממושך

117
Q

האם טיפול בהפרין או קלקסן דורש מעקב

PTT?

A

הפרין כן דורש אבל
קלקסן לא דורש כי הוא לא מאריך
PTT

118
Q

הבדל בין השפעה של הפרין לבין השפעה של קלקסן:

A

הפרין משפיע בצורה שווה על פקטור 10 ועל טרומבין

קלקסן משפיע הרבה יותר על פקטור 10 ומעט על טרומבין

119
Q

סיבות להארכת

PT + PTT

A

א. חסר פקטור 2 (פרוטרומבין), 5, 10
ב. של מתקדם של חסר ויטמין קיי
ג. מינון יתר של קומדין

120
Q

חסר באיזה פקטור יעלה רק

PT?

A

7

121
Q

חסר באיזה פקטור יעלה רק

PTT?

A

8
9
11
12

122
Q

חסר באילו פקטורים יעלו

PT + PTT?

A

2
5
10

(2x5=10)

123
Q

סיבות להארכת

PT

A

טיפול בקומדין
חסר ויטמין קיי
חסר פקטור 7

124
Q

סיבות לטרומבוציטופניה:

A
א. פגיעה במח עצם - לוקמיה... 
ב. הגדלת טחול
ג. הרס אימוני של טסיות - 
ITP, LUPUS
ד. הרס לא אימוני של טסיות
DIC, SEPSIS, TTP
125
Q

מתי מתחילים לאבחן ירידה בטסיות (לעשות בדיקות)?

A

כאשר טסיות יורדות מ

150,000

126
Q

מה קורה כשטסיות יורדות מ

50,000?

A

סכנה לדימומים בעת ניתוח או בטראומה קלה

127
Q

מה קורה כשטסיות יורדות מ 20,000?

A

דימומים ספונטניים מריריות ותת עוריים

לפני טיפולי פולשניים נותנים טיפול

128
Q

מה קורה כשטסיות יורדות מ 10,000?

A

סכנה לדימום תוך מוחי ומוות

חייבים לטפל בלי קשר לטיפולים פולשניים

129
Q

טיפול ב

ITP

A

א. סטרואידים - קו ראשון. עוזר ל 30% מהחולים
ב. כריתת טחול - עוזר ל 80%
ג. IVIG, MABTHERA, thrombopoetin…

130
Q

HEELP syndrome:

A

מצב שנגרם בסוף הריון בו יש הפרעה בתפקוד הכבד וירידה בהמוגלובין + טסיות.
פתרון = זירוז לידה
hepatic enzyme elevation and low plt.

131
Q

HIT

heparin induced thrombocytopenia:

A

הופעת נוגדנים נגד קומפלקס של הפרין + פקטור 4 (סידן
מופיע 5-7 ימים לאחר הטיפול ועד 4 חודשים אחרי.
גורם לאגרגציה של טסיות ויכול להוביל לטרומבוציטופניה וטרומבוסים בכלי הדם
טיפול =
danaparoid
(אסור קומדין או קלקסן)

132
Q

מה זה

TTP?

A

thrombotic thromocytopenic purpura
פגיעה באנדותל&raquo_space; אגרגציה של טסיות&raquo_space; טרובמוציטופניה + הרבה טרומבוזות
סיבות: סרטן, לופוס, הריון, אידיופטי, תרופות, השתלת מח עצם
גורם לפורפורה, אנמיה המוליטית מפציעת כד”א,
PT + PTT תקינים
חום
תסמינים נוירולוגים

133
Q

טיפול ב

TTP?

A

החלפת פלסמה
יעיל ב 90%

אסור לתת עירוי טסיות כי זה יחמיר בעיה

134
Q

מה זה

HUS?

A
hemolytic uremic syndrome
מחלת ילדים לאחר הדבקה ב אי-קולי
דומה ל
TTP 
אך עם אי ספיקת כליות וללא תופעות נוירולוגיות
טיפול - החלפת פלסמה + דיאליזה
135
Q

שלבים של

DIC:

A

א. הופעת תרומבוסים בכלי דם קטנים - איסכמיה של רקמות
ב. צריכה מוגברת וירידה של גורמי קרישה&raquo_space; דימומים
ג. הפעלת מערכת פיברינוליטית&raquo_space; דימום עוד יותר קשה

136
Q

גורמים ל

DIC

A
סיבוכי לידה
ספסיס
סרטן מפושט
טראומה קשה/ כוויות
...
137
Q

תמונה קלינית של

DIC:

A

תלוי בשלב

בד”כ דימומים תת עוריים וריריות, במקומות של זריקות ופתחי ניתוח

138
Q

בדיקות מעבדה ב

DIC

A
אנמיה המוליטית 
שברי כד"א
PT + PTT מאורכים
פיברינוגן נמוך עד לא קיים
טרומבוציטופניה קשה  <10,000
D-dimer גבוהה
139
Q

מה התפקיד של

VWF?

A

משתתף באדהזיה של טסיות

מוביל את פקטור 8 שמיוצר בכבד

140
Q

מה נראה במחלת

VW?

A

בד”כ מצב מאוד קל
יכול לגרום לדימומים בזמן לידה, וסת, דימומי אף
מטפלים בד”כ אם המצב חריף או למניעה לפני לידה וכו
נותנים פקטור 8, וון ווילברנד רקומביננטי או
dessmopressin
שגורם לגוף עצמו לייצר את הפקטור אבל מאוד בעייתי

141
Q

איזה המופיליה היא הנפוצה ביותר?

A

A
חסר של פקטור 8 איקס-רצסיבי
דרגת חומרה תלויה ב% הפעילות של פקטור 8
עד 50% חסר עדיין תפקוד תקין

142
Q

דימומים אופיניים להמופיליה?

A

דימומים קשים - חלל בטן
מפרקים (שונה מהשאר(
אם יש פחות מ 1% פקטור 8 יש סיכוי גבוהה גם לדימומים ספונטניים לכן מקבלים טיפול סדיר בפקטור 8 בזריקה

143
Q

המופיליה
A
בדיקות דם:

A

PTT מוארך

PT תקין

144
Q

המופיליה

B?

A

איקס-רצסיבי
חסר פקטור 9
השאר כמו A
טיפול פקטור 9

145
Q

גורמים לטרומבוזות לפי

virchaw:

A

א. שינוי בדופן כלי הדם
ב. שינוי בזרימת הדם
ג. שינוי במרכיבי הדם

146
Q

מה זה

טרומבופיליה?

A

נוכחות אחד או יותר גורמים תורשתיים לקרישיות יתר.

כשיש צעירים עם טרומבוזות צריך לברר שזה לא תורשתי

147
Q

המוגלובין f, בנוסף ל2 שרשראות אלפא איזה עוד 2 שרשראות יש?

A

גמא

148
Q

מה זה המוגלובין f?

A

מופיע בעובר עד 6 חודשים, קושר חמצן הרבה יותר טוב מהמוגלובין רגיל. יש לו 2 אלפא ו-2 גמא (בניגוד לרגיל HB שיש לו 2-אלפא ו-2 ביטא)

149
Q

מה בחורה עם תלסמיה מינור צריכה לעשות לפני הריון?

A

ייעוץ גנטי

150
Q

מה הם התאים המונוקלונאלים?

A

לימפוציטים

151
Q

כיצד מנטרים קומדין?

A

P.T , I.N.R

152
Q

מה ניתן כטיפול לדימום כסיבוך להפרין?

A

פורוטמין סולפאט