המטולוגיה Flashcards
הבדל בין פלסמה לסרום
פלסמה = דם ללא תאים סרום = פלסמה ללא גורמי קרישה
מה זה
CD?
cluster differentiation יש פאנל CD ספציפי לכל תא. מאפיין את סוג התא ואת רמת ההתמיינות שלו תא שהוא hematopoetic stem cell חייב להיות CD34
תאים בשורה מיאלואידית:
erythrocyte
megakariocyte - thrombocyte
monocyte
granulocytes - eosinophil, basophil, neutrophil
תאים בשורה לימפואידית:
לימפוציטים
T/B
נוזל הלימפה
דומה לדם אך ללא כדוריות אדומות. זורם לכוון הלב בעזרת שסתומים חד כיווניים, זורם לאט יותר מדם, מתנקז לוריד נבוב עליון
תפקידי הטחול:
גם משמש קשר לימפה גדול - מקום מפגש בין פתוגנים למע החיסון
גם מקום בו מאקרופגים משמידים תאי דם אדומים וטסיות זקנות/פגומות (כמו שגם הכבד עושה)
reticolocyte:
שלב אחד לפני אחרות בהבשלת אריטרוציט
ללא גרעין כמו אריטרוציט בשל אך יש לו רנ”א שנצבע
באופן נורמלי מהווים 0.5-2% מהתאים האדומים בדם פריפרי
(תאי דם אדומים עם גרעין נמצאים רק במח העצם)
erythrocyte:
תא ללא גרעין או רנ”א בצורת דיסקית. חיי 100-120 יום בדם פריפרי. כל יום מתחלפים 1% מהתאים האדומים
erythropoietin (EPO):
גורם צמיחה של שורה אריתרואידית מופרש מהכליה גורם לשגשוג, הבשלה והשרדות של פרקורסורים של RBC. בלי אריתרופואטין הם יעברו אפופטוזיס.
גורם עיקרי להפרשת
EPO:
היפוקסיה
מה זה
G-CSF, M-CSF?
granulocyte colony stim. factor
myelocyte colony stim. factor
גורמי הצמיחה במיאלופואזיס.
משמשים גם כתרופה בלויקמיה
נויטרופיל:
תא דם לבן, חלק ממע חיסון לא ספציפית. משמשים תאים בלעניים.
מהווים כ 70% מהתאים הלבנים
מספרם עולה כשיש זיהום חיידקי בעיקר
band neutrophil
לעומת
segmented neutrophil
band:
נויטרופיל צעיר
segmented:
נויטרופיל בשל עם גרעין סגמנטי
מונוציטים:
מהווים 5-8% מהתאים הלבנים
נמצאים בדם הפריפרי ובתגובה פתוגן הם עוברים לרקמות ושם מתמיינים למקרופאגים שמבצעים פאגוציטוזה
thrombopoietin:
גורמם לשגשוג טסיות
מופרש מהכבד
megakariocyte:
תא אב של טסיות
זהו תא גדול רב גרעיני שנמצא רק במח העצם
טרומבוציט:
טסית
שברי מגאקריוציט ללא גרעין
עשירים בבועיות
תפקיד עיקרי בעצירת דימום
סטייה שמאלה בבדיקת דם:
עליה של תאים לבנים פחות ממויינים - יותר בנדים, מיאלוציטים, מטאמיאלוציטים…
ניתן לראות בזיהומים, ספסיס, מחלות מיאלופרוליפרטיביות
agranulocytosis:
ירידה של נויטרופילים לפחות מ 500
ניוטרופניה זה פחות מ 1500
סיבות לעליה וירידה בלימפוציטים
לימפוציטוזיס:
סיבות- זיהום וירלי, מחלות לימפופרוליפרטיביות
לימפופניה:
סיבות- חוסר אימוני, לופוס, זיהומים
מתי נראה מונוציטוזיס?
זיהומים ויראלים
שחפת
סרטן…
סיבות לטרומבוציטופניה:
ירידה ביצור במח עצם( לויקמיה, חוסר ויטמין B12 ,מיאלודיספלזיה) הגדלת טחול הרס אימוני הרס לא אימוני (DIC, ספסיס)
סיבות לטרומבוציטוזיס
דלקת כרונית
ממאירות
אנמי מחוסר ברזל
מחלות מיאלופרוליפרטיביות
איפה מתרחשת המוליזה אקסטרוסקולרית?
טחול ו/או כבד
כשיש המוליזה נראה טחול מוגדל כי הוא אחראי לפינוי פסולת התאים האדומים
סימנים קליניים של אנמיה המוליטית:
סימני של אנמיה-
טכיקרדיה,ירידת לחץ דם,כאבי חזה,קוצר נשימה…
סימני של אנמיה המוליטית כגון:
צהבת,שתן דמי,הגדלת טחול ו/או כבד
אילו שינויים נראה בבדיקות מעבדה בזמן אנמיה המוליטית?
עליה בדם של: reticolocytes LDH unconjugated bilirubin ירידה של: הפטוגלובין - משמש להסיע כד"א מתות וכמותו מוגבלת
במשטח נראה גופיפי היינס
אם מנגנון אוטואימוני - בדיקת קומבס חיובית
MCV - נורמלי או גבוה
בשתן:
hemoglobinuria/ hemosiderinuria
למה
MCV
יכול לעלות באנמיה המוליטית?
משתחררים הרבה תאים צעירים וככל שתאים יותר צעירים הם יותר גדולים
hereditary spherocytosis:
בעיה בממברנה של האריתרוציטים
מחלה תורשתית שגורמת לאנמיה המוליטית
אילו בדיקות מעבדה משמעותיות ב
hereditary spherocytosis:
MCHC גבוהה
osmotic fragility test חיובי
טיפול במקרים קשים של
hereditary spherocytosis:
כריתת טחול וכריתת כיס מרה
G6PD deficiency;
בעיה תורשתית קשורה לאיקס
יש חסר באנזים שאמור להגן על כד”א
בעקבות חשיפה לפול, סולפה וכו מתרחשת אנמיה המוליטית אינטרוסקולרית
סימנים קליניים ב
G6PD deficiency;
המוליזה אינרטוסקולרית מתפתחת תוך יומיים מהחשיפה לגורם
כאבי בטן וגב
חיוורון
צהבת
שתן כהה
* בדיקת האנזים יכולה להיות תקינה במהלך ההמוליזה
טיפול ב
G6PD deficiency;
מניעה מהגורמים (פול..)
מתן דם במקרים קשים
מתן חומצה פולית במקרים נדירים עם המוליזה כרונית
נפוצה יותר אבל אפרואמריקנים
מה זה
sickle cell anemia?
אנמיה המוליטית כרונית מורשת.
תורשה הומוזיגותית של
HBS
ההמוגלובין הזה גורם לכך שכד”א פחות גמישות ובעלות צורת חרמש - כשעוברות בכלי דם קטנים הן נהרסות
קליניקה של
sickle cell anemia?
התפתחות איטית אצל ילדים
ביטוי קליני של אנמיה כרונית
יש דיכוי מח עצם מזיהומים חוזרים בגלל שהטחול לא מתפקד
אוטמים חוזרים באיברים שונים כמו עיניים, מע עצבים, כליות, ריאות ולב
sickle cell crisis:
מצב חריף של חולים במחלה שנמשך 5-7 ימים. גורם בד”כ לא ידוע
יכול להיות מזיהום, התייבשות, חמצת
vaso-occlusive crisis in
sickle cell anemia
חסימה של כלי דם קטנים באיברים שונים שגורמת לאיסכמיה, כאב, נמק ופגיעה בתפקוד האיבר
splenic sequestration crisis:
in sickle cell anemia
הגדלה חריפה וכואבת של הטחול בגלל שבתוך הטחול נלכדים תאים אדומים.
כתוצאה יש ירידה חדה של המוגלובין עם פוטנציאל להלם היפוולמי
נחשב מצב חירום אפשר למות תוך 1-2 שעות
טיפול תומך - עירויי דם.
נמשך 3 שעות עד יממה וחולף ספונטנית
acute chest syndrome ACS
in SCA
הופעת תסנינים ראתיים בגלל חסימת קפילרות בריאות.
קשיי נשימה וטכיקרדיה
סיבוך שני בשכיחות גורם ל25% מתמותת חולי
SCA
aplastic crisis in
SCA
דיכוי חד של אריטרופואזיס בד”כ בגלל פרווירוס
שכיח בחולים אלו בגלל אורך החיים הקצר של כד”א
hemolytic crisis in
SCA:
ירידה חדה ברמת ההמוגלובין בגלל המוליזה. שכיח יותר בחולים שיש להם גם חסר ב G6PD טיפול תומך, מתן PC לפי הצורך
סיבוכים של
SCA:
סיכון מוגבר לזיהומים חיידקיים חמורים שבץ מוחי aseptic necrosis of hip + other major joints priapism + infarction of the penis osteomyelitis (salmonella) acute papillary necrosis in kidneys chronic renal failure
מה קורה בהטרוזיגוטים ל
SCA
בד”כ אסימפטומטיים מלבד פגיעה ביכולת ריכוז שתן
ממצאי מעבדה ב
SCA:
normo/macro anemia leukocytosis - chronic neutrophlia thrombocytosis reticolocytosis smear - sickle shaped RBC, polychromatophilia, HJbodies HBS - שבד"כ לא קיים
טיפול ב
SCA
חיסונים משכחי כאבים מתן דם במקרים קשים hydrea - מעלה HBF השתלת מח עצם במקרים קשים
מה זה
HBF
המוגלובין שנמצא בעובר עד 6 חודשים
קושר חמצן הרבה יותר טוב מהמוגלובין רגיל
יש לו 2 יחידות אלפה ו2 יחידות גמא בניגוד ל 2 יחידות אלפה ו2 יחידות ביטא ברגיל
טלסמיה:
מחלה גנטית בה יש פגיעה במולקולת ההמוגלובין
חוסר שוויון בין שרשראות אלפה וביטא בהמוגלובין
בעקבות כך יש הרס של פרקורסורים במח העצם - והתפתחות אנמיה בדרגות שונות
למה מיד עם הלידה אין סימפטומים של טלסמיה ביטא?
כי תינוקות נולדים שעדיין 70-90% מההמוגלובין שלהם הוא
HBF
שיורד בהדרגה ואז נראה סימנים
מה קובע את דרגת החומרה של טלסמיה?
כמות המוטציות בגנים שמקודדים להמוגלובין
דרגות חומרה של טלסמיה ביטא:
גן אחד פגוע =
minor
שני גנים פגועים =
major/intermediate
דרגות חומרה ש טלסמיה אלפה:
גן אחד פגוע = אין סימנים שני גנים פגומים = מיינור שלושה גנים פגומים = hemoglobin H disease ארבע גנים פגומים = major/ hydrops fetalis - עובר מת
אשה עם טלסמיה מיינור
מה חשוב שהיא תעשה לפני הריון?
ייעוץ גנטי
מה נראה בבדיקות דם בטלסמיה?
אנמיה חמורה גדלים שונים ודרגות צבע שונות של כד"א MCV נמוך = נראה בטלסמיה ובחסר ברזל עליה ברטיקולוציטים
כשיש מסתם לב מלאכותי - לאיזה אנמיה זה יכול לגרום?
intravascular
קלה בד”כ
warm agglutinin AIHA:
IgG
נצמדים לכד”א
כד”א נהרסות ע”י פאגוציטוזה - יש ריבוי ספרוציטים»_space; נהרסים בטחול.
טיפול - לרב סטרואידים וכריתת טחול יעילים, מבטרה
cold agglutinin AIHA:
IgM
נצמדים לכד”א
נהרסות ע”י מע’ המשלים לכן סטרואידים וכריתת טחול לא יעזרו.
טיפול בגורם ראשוני, להימנע מחשיפה לקור,מבטרה
האם נראה עליה ברטיקולוציטים באובדן דם אקוטי?
רק אחרי יומיים
מה קורה ב
megaloblastic anemia?
יש איחור בהבשלת הגרעין לעומת הציטופלזמה בגלל הפרעה בייצור הדנ”א של כד”א.
לכן הציטופלזמה גדלה וה
MCV>95fl
גורמים ל
megaloblastic anemia
א. חסר ויטמין
B12
ב. חסר חומצה פולית
ג. הפרעה במטבוליזם של הויטמינים בגלל תרופות נוגדות פולאט או
NO
ג. חסר אנזימטי נרכש בגלל אלכוהול
ד. הפרעה בייצור דנ”א בגלל חסר אנזימטי קונגניטלי
איך יראו תאי הדם ב
megaloblastic anemia?
פגיעה בשלושת שורות הדם
אדום - תאים גדולים… בד”כ מתים במח העצם
לבן - מטאמיאלוציטים ענקיים עם וואקולות. תאים לבנים עם גרעינים רב אונתיים (יותר מ6 אונות פתוגנומוני)
לפעמים גם טרומבוציטופניה