Класификации

Question 1

Какви са тумороподобните лезии с преобладаване на В-клетки?

Answer 1

1. Реактивни В-клетъчни лимфоидни пролиферации, които могат да имитират лимфом
2. IgG4-свързано заболяване
3. Уницентрична болест на Кастелман
4. Идиопатична мултицентрична болест на Кастелман
5. KSHV/HHV8-асоциирана мултицентрична болест на КастелманКарта

Question 2

Какви са прекурсорните В-клетъчни неоплазии?

Answer 2

1. B-лимфобластна левкемия/лимфома, некласифицирана (NOS)
2. с висока хиперплоидия
3. с хипоплоидия
4. с iAMP21
5. с BCR::ABL1
6. с BCR::ABL1-подобни характеристики
7. с KMT2A пренареждане
8. с ETV6::RUNX1
9. с ETV6::RUNX1-подобни характеристики
10. с TCF3::PBX1
11. с IGH::IL3
12. с TCF3::HLF
13. с други определени генетични аномалии

Question 3

Какви са преднеопластични и неопластични малки лимфоцитни пролиферации?

Answer 3

1. Моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза (MBL)
2. Хронична лимфоцитна левкемия/малък лимфоцитен лимфом (CLL/SLL)

Question 4

Спленални В-клетъчни лимфоми и левкемии?

Answer 4

1. Косматоклетъчна левкемия (Hairy cell leukemia)
2. Спленален маргиналнозонов лимфом
3. Спленален дифузен червено-пулпов дребноклетъчен В-клетъчен лимфом
4. Спленален В-клетъчен лимфом/левкемия с проминентни нуклеоли

Question 5

Какви са маргиналнозоновите лимфоми?

Answer 5

1. Нодален маргиналнозонов лимфом
2. Екстранодален маргиналнозонов лимфом - МАЛТ
3. Първичен кожен маргиналнозонов лимфом
4. Педиатричен маргиналнозонов лимфом

Question 6

Какви са фоликуларните лимфоми?

Answer 6

1. Фоликуларен лимфом
   -класически
   - фоликуларен едроклетъчен
   - ФЛ с нетипични характеристики
2. Педиатричен фоликуларен лимфом
3. Дуоденален фоликуларен лимфом
4. Ин ситу фоликуларна В-клетъчна неоплазия

Question 7

Какви са мантелноклетъчните лимфоми?

Answer 7

1. Мантелноклетъчен лимфом
2. Ин ситу мантелноклетъчна неоплазия
3. Мантелноклетъчна левкемия без нодални прояви

Question 8

Какви са видовете В-едроклетъчен лимфом?

Answer 8

1. Дифузен В-едроклетъчен лимфом, некласифициран
2. В-едроклетъчен лимфом, богат на Т-клетки/хистиоцити
3. Дифузен В-едроклетъчен лимфом с пренареждания на MYC и BCL2
4. ALK-позитивен В-едроклетъчен
5. В-едроклетъчен лимфом с пренареждане на IRF4
6. high gradе В-лимфом с 11q аберация
7. Лимфоидна грануломатоза
8. EBV-positive large B-cell lymphoma
9. В-едроклетъчен лимфом, свързан с хронично възпаление
10. Фибрин - асоцииран В-едроклетъчен лимфом
11. В-едроклетъчен лимфом, свързан с натрупване на течности
12. Плазмобластен лимфом
13. Първичен В-едроклетъчен лимфом на имунопривилегировани зони
14. Първичен кожен дифузен В-едроклетъчен лимфом, leg type
15. Интраваскуларен В-едроклетъчен лимфом
16. Първичен медиастинален В-едроклетъчен лимфом
17. Медиастинален grey zone лимфом
18. Високостепенен В-клетъчен лимфом, NOS

Question 9

Какви са основните групи зрели В-клетъчни неоплазии?

Answer 9

1. Пренеопластични и неопластични малки лимфоцитни пролиферации
2. Спленални В-клетъчни лимфоми и левкемии
3. Лимфоплазмоцитен лимфом
4. Маргиналнозонови лимфоми
5. Фоликуларни лимфоми
6. Мантелноклетъчни лимфоми
7. Трансформации на индолентни В-клетъчни лимфоми
8. В-едроклетъчни лимфоми
9. Лимфоми, асоциирани с KSHV/HHV8
10. Лимфоми и лимфопролиферативни състояния, свързани с имунна дисрегулация
11. Лимфом на Ходжкин

Question 10

Какви са видовете моноклонални гамопатии?

Answer 10

1. Cold agglutinin disease
2. IgM моноклонална гамопатия с неустановено значение
3. Не-IgM моноклонална гамопатия с неустановено значение
4. Моноклонална гамопатия с бъбречно значение

Question 11

Какви са заболяванията, свързани с депозити на моноклонални имуноглобулини?

Answer 11

1. АЛ амилоидоза, свързана с имуноглобулин (Immunoglobulin-related (AL) amyloidosis)
2. Болест с депозити на моноклонални имуноглобулини (Monoclonal immunoglobulin deposition disease)

Question 12

Какви са видовете болести на тежките вериги?

Answer 12

1. Болест на мю тежката верига (Mu heavy chain disease)
2. Болест на гама тежката верига (Gamma heavy chain disease)
3. Болест на алфа тежката верига (Alpha heavy chain disease)

Question 13

Какви са видовете плазмоцитни неоплазии?

Answer 13

1. Плазмоцитом (Plasmacytoma)
2. Плазмоцитен миелом (Plasma cell myeloma)
3. плазмоцитните неоплазии с паранеопластичен синдром
   - POEMS syndrome
   - TEMPI syndrome
   - AESOP syndrome

Question 14

Видове лимфоплазмоцитен лимфом?

Answer 14

1. IgM-LPL (WM)
2. non WM type LPL (под 5%)
   - IgG ili IgA
   -несекреторен LPL
   - IgM LPL без засягане на КМ

Question 15

Неблагоприятни фактори при БХ, ранно заболяване (стадий I или II)?

Answer 15

1. Bulky disease (маса по-голяма от 1/3 от интраторакалния диаметър измерен на ниво Th5-6, или маса над 10 см
2. СУЕ над 50 (според GHSG, EORTC СУЕ над 30 при В симптоми и над 50 без В симптоми)
3. Засягане на > 3 лимфни групи (> 2 според GHSG)
4. В симптоми (за NCCN)
5. Екстранодално засягане (GHSG)

Question 16

Молекулярна класификация на ММ?

Answer 16

1. PR (Пролиферативен) - CCND2, нормален кариотип - лоша прогноза
2. LB (Low bone disease) - CCND2, малък брой костни лезии - благоприятна прогноза
3. MS - t(4;14) - MMSET - лоша прогноза
4. HY (хипердиплоиден) - благоприятна прогноза
5. CD-1 - t(11;14), t(6;14) - CCND1 или CCND3 - благоприятна прогноза (CEBPB, NID2, SET7)
6. CD-2 - t(11;14), t(6;14) - CCND1 или CCND3 - благоприятна прогноза - различни генетични маркери (CD20, PAX5, CD27, CXCR4)
7. MF - t(14;16), t(14;20) - MAF, MAFB - лоша прогноза