Диагностични и други критерии Flashcards
Какви са критериите за поставяне на диагноза CMML спрямо СЗО 2022?
Основни: 1.Моноцитоза >= 0.5 и >=10%
2. Бласти под 20% в ПКК и КМ
3. и 4. Без критерии за ХМЛ, МПН или миелоидни/лимфоидни неоплазии
Допълнителни (трябват 1 при моноцити над 1 и първи и втори критерии при моноцити нас 0.5)
1. Диспластични промени
2. Клонална цитогенетично или моелкулярно нарушение
3. Абнормни моноцити в периферия
Подтипове ХММЛ и критерии за тях?
Диспластичен при левкоцити под 13
Миелопролиферативен при левкоцити над 13
ХММЛ-1 ( под 5% бласти в ПКК и под10% в КМ)
ХММЛ-2 (5-19% бласти в ПКК и 10-19% в КМ)
В СЗО 2022 няма ХММЛ-0 (бласти под 2% в ПКК и под 5% в КМ.
Критерии за системна мастоцитоза
Главен критерий:
Мултифокални, плътни инфилтрати от мастоцити (≥15 мастоцита в агрегати) в биопсии от костен мозък и/или в сечения на други извънкожни органи.
Допълнителни критерии:
1. Атипични мастоцити: ≥25% от всички мастоцити са атипични (тип I или тип II) или са вретеновидни в инфилтратите от мастоцити, установени в костен мозък или други извънкожни органи.
2. Мутация на KITD816V
3. Експресия на CD маркери: CD2, CD25 и/или CD30.
4. Серумна триптаза:>20 ng/mL
Диагнозата “системна мастоцитоза” поне 1 главен и 1 допълнителен критерий, или на 3 допълнителни критерия.
Критерии за МДС/МПН с неутрофилия
- Левкоцитоза >=13 с >=10% незрели форми
- Цитопении като за МДС (ICC)
- Бласти в ПКК и КМ < 20%
- Дисплазия в гранулоцитната редица
- Еозинофили (ICC) и моноцити < 10%
- Хиперцелуларен КМ с дисплазия на гранулоцитната редица
- Липса на BCR/ABL1, JAK2, MPL, CALR, фузионни гени за миелоидно/лимфоидни неоплазии, (CSF3R -WHO)
- Наличие на характерни мутации - ASXL1, SETBP1 (ICC) ETNK1(WHO)
критерии за МДС/МПН с SF3B1 и тормбоцитоза
1.Тромбоцити >450
2. Анемия
3. Бласти под 1 % в ПКК и под 5 % в КМ
4. SF3B1
5. Без анамнеза за цитотксична терапия или растежни фактори
6. Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
7. Без поставена диагноза МДС, МПН или друг МДС/МПН
Критерии за МДС/МПН с ринг сидеробласти и тромбоцитоза, NOS
1.Тромбоцити >450
2. Анемия
3. Бласти под 1 % в ПКК и под 5 % в КМ
4. Наличие на клоналност с друга аномалия…
5. Без анамнеза за цитотксична терапия или растежни фактори
6. Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
7. Без поставена диагноза МДС, МПН или друг МДС/МПН
Критерии за МДС/МПН, NOS
- Цитопении (Хб < 130 за мъже и <120 за жени, Неу <1,8, Тр, 150
- Бласти < 20% в ПКК и КМ
- Тромбоцити >450 или Лев > 13
- Наличие на клоналност
- Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
Критерии за акцелерирала фаза на ХМЛ?
- Покачване на Лев, неповлияващо се от терапията
- Персистираща тромбоцитопения <100, неповлияваща се от терапия
- Периферна базофилия >=20%
- Бласти между 10-19% в ПКК или КМ
- Цитогенетични доказателства за клонална еволюция
Критерии за бластна фаза на ХМЛ?
- Бласти >= 20% в ПКК или КМ
- Екстрамедуларна бластна пролиферация
- Големи клъстери от бластни в КМ биопсия
Какво включва Сокал score?
- Възраст
- Размер на палпируема слезка в см под ребрена дъга
- Тромбоцити
- Бласти В ПКК
Какво включва Hasford score?
- Възраст
- Размер на палпируема слезка в см под ребрена дъга
- Тромбоцити
- Бласти В ПКК
- % еозинофили
- % базофили
Какво включва EUTOS и EUTOS long term survival ELTS
EUTOS: слезка и базофили (за постигане на пълен цитогенетичен отговор на 18м, но не е добър за OS i PFS.
ELTS: възраст, слезка, бласти в ПКК, тромбоцити
Какво включва IPSS за ПМФ?
- Възраст над 65г
- Конституционални симптоми
- Хб < 100г/л
- Левкоцити > 25
- Бласти в ПКК >=1%
Какво включва DIPSS за ПМФ?
- Възраст над 65г
- Конституционални симптоми
- Хб < 100г/л (2точки)
- Левкоцити > 25
- Бласти в ПКК >=1%
Какво включва DIPSSplus за ПМФ?
- Възраст над 65г
- Конституционални симптоми
- Хб < 100г/л
- Левкоцити > 25
- Бласти в ПКК >=1%
- Трансфузионна зависимост
- Тромбоцитопения <100
- Неблагоприятен кариотип
Какво включва MIPSS70 за ПМФ?
- Конституционални симптоми
- ХБ<100г/л
- Левкоцити >25 (2 точки)
- Тромбоцитопения < 100 (2 точки)
- Бласти в ПКК >=2%
- Фиброза >= 2 степен
- Липса на CALR тип 1 мутация
- Наличие на висок риск мутации
- 2 или повече висок риск мутации (2 точки)