Диагностични и други критерии Flashcards

1
Q

Какви са критериите за поставяне на диагноза CMML спрямо СЗО 2022?

A

Основни: 1.Моноцитоза >= 0.5 и >=10%
2. Бласти под 20% в ПКК и КМ
3. и 4. Без критерии за ХМЛ, МПН или миелоидни/лимфоидни неоплазии
Допълнителни (трябват 1 при моноцити над 1 и първи и втори критерии при моноцити нас 0.5)
1. Диспластични промени
2. Клонална цитогенетично или моелкулярно нарушение
3. Абнормни моноцити в периферия

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Подтипове ХММЛ и критерии за тях?

A

Диспластичен при левкоцити под 13
Миелопролиферативен при левкоцити над 13
ХММЛ-1 ( под 5% бласти в ПКК и под10% в КМ)
ХММЛ-2 (5-19% бласти в ПКК и 10-19% в КМ)
В СЗО 2022 няма ХММЛ-0 (бласти под 2% в ПКК и под 5% в КМ.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Критерии за системна мастоцитоза

A

Главен критерий:
Мултифокални, плътни инфилтрати от мастоцити (≥15 мастоцита в агрегати) в биопсии от костен мозък и/или в сечения на други извънкожни органи.
Допълнителни критерии:
1. Атипични мастоцити: ≥25% от всички мастоцити са атипични (тип I или тип II) или са вретеновидни в инфилтратите от мастоцити, установени в костен мозък или други извънкожни органи.
2. Мутация на KITD816V
3. Експресия на CD маркери: CD2, CD25 и/или CD30.
4. Серумна триптаза:>20 ng/mL

Диагнозата “системна мастоцитоза” поне 1 главен и 1 допълнителен критерий, или на 3 допълнителни критерия.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Критерии за МДС/МПН с неутрофилия

A
  1. Левкоцитоза >=13 с >=10% незрели форми
  2. Цитопении като за МДС (ICC)
  3. Бласти в ПКК и КМ < 20%
  4. Дисплазия в гранулоцитната редица
  5. Еозинофили (ICC) и моноцити < 10%
  6. Хиперцелуларен КМ с дисплазия на гранулоцитната редица
  7. Липса на BCR/ABL1, JAK2, MPL, CALR, фузионни гени за миелоидно/лимфоидни неоплазии, (CSF3R -WHO)
  8. Наличие на характерни мутации - ASXL1, SETBP1 (ICC) ETNK1(WHO)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

критерии за МДС/МПН с SF3B1 и тормбоцитоза

A

1.Тромбоцити >450
2. Анемия
3. Бласти под 1 % в ПКК и под 5 % в КМ
4. SF3B1
5. Без анамнеза за цитотксична терапия или растежни фактори
6. Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
7. Без поставена диагноза МДС, МПН или друг МДС/МПН

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Критерии за МДС/МПН с ринг сидеробласти и тромбоцитоза, NOS

A

1.Тромбоцити >450
2. Анемия
3. Бласти под 1 % в ПКК и под 5 % в КМ
4. Наличие на клоналност с друга аномалия…
5. Без анамнеза за цитотксична терапия или растежни фактори
6. Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
7. Без поставена диагноза МДС, МПН или друг МДС/МПН

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Критерии за МДС/МПН, NOS

A
  1. Цитопении (Хб < 130 за мъже и <120 за жени, Неу <1,8, Тр, 150
  2. Бласти < 20% в ПКК и КМ
  3. Тромбоцити >450 или Лев > 13
  4. Наличие на клоналност
  5. Без BCR/ABL1, гени за лимфоидни/миелоидни неоплазии, t(3;), inv(3), del 5q
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Критерии за акцелерирала фаза на ХМЛ?

A
  1. Покачване на Лев, неповлияващо се от терапията
  2. Персистираща тромбоцитопения <100, неповлияваща се от терапия
  3. Периферна базофилия >=20%
  4. Бласти между 10-19% в ПКК или КМ
  5. Цитогенетични доказателства за клонална еволюция
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Критерии за бластна фаза на ХМЛ?

A
  1. Бласти >= 20% в ПКК или КМ
  2. Екстрамедуларна бластна пролиферация
  3. Големи клъстери от бластни в КМ биопсия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Какво включва Сокал score?

A
  1. Възраст
  2. Размер на палпируема слезка в см под ребрена дъга
  3. Тромбоцити
  4. Бласти В ПКК
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Какво включва Hasford score?

A
  1. Възраст
  2. Размер на палпируема слезка в см под ребрена дъга
  3. Тромбоцити
  4. Бласти В ПКК
  5. % еозинофили
  6. % базофили
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Какво включва EUTOS и EUTOS long term survival ELTS

A

EUTOS: слезка и базофили (за постигане на пълен цитогенетичен отговор на 18м, но не е добър за OS i PFS.
ELTS: възраст, слезка, бласти в ПКК, тромбоцити

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Какво включва IPSS за ПМФ?

A
  1. Възраст над 65г
  2. Конституционални симптоми
  3. Хб < 100г/л
  4. Левкоцити > 25
  5. Бласти в ПКК >=1%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Какво включва DIPSS за ПМФ?

A
  1. Възраст над 65г
  2. Конституционални симптоми
  3. Хб < 100г/л (2точки)
  4. Левкоцити > 25
  5. Бласти в ПКК >=1%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Какво включва DIPSSplus за ПМФ?

A
  1. Възраст над 65г
  2. Конституционални симптоми
  3. Хб < 100г/л
  4. Левкоцити > 25
  5. Бласти в ПКК >=1%
  6. Трансфузионна зависимост
  7. Тромбоцитопения <100
  8. Неблагоприятен кариотип
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Какво включва MIPSS70 за ПМФ?

A
  1. Конституционални симптоми
  2. ХБ<100г/л
  3. Левкоцити >25 (2 точки)
  4. Тромбоцитопения < 100 (2 точки)
  5. Бласти в ПКК >=2%
  6. Фиброза >= 2 степен
  7. Липса на CALR тип 1 мутация
  8. Наличие на висок риск мутации
  9. 2 или повече висок риск мутации (2 точки)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Какво включва МIPSS70plus за ПМФ?

A
  1. Конституционални симптоми
  2. ХБ<100г/л
  3. Бласти в ПКК >=2%
  4. Липса на CALR тип 1 мутация (2 точки)
  5. Наличие на висок риск мутации
  6. 2 или повече висок риск мутации (2 точки)
  7. неблагоприятен кариотип (3 точки)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Какво включва MYSEC-PM за пост-ПВ и пост-ЕТ ПМФ?

A
  1. Конституционални симптоми
  2. Хб < 11г/л (2 точки)
  3. Тромбоцитопения < 100
  4. Бласти >= 3% (2 точки)
  5. Липса на CALR тип 1 мутация (2 точки)
19
Q

Критерии за Хронична еозинофилна левкемия, NOS

A
  1. Еозинофилия > 1,5
  2. Клонална цитогенетична или молекулярна аномалия или Бласти > 2% в ПКК или >5 % в КМ
  3. Липса на BCR/ABL1, PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 or PCM1-JAK2
  4. Бласти в КМ под 20%
  5. Липса на inv (16)
20
Q

Критерии за идиопатичен хипереозинофилен синдром

A
  1. Персистираща еозинофилия >1,5 за поне 6 месеца (но не винаги може да се чака 6 месеца)
  2. Без реактивна причина
  3. Без наличие на клонално миелоидно заболяване като ОМЛ, МДС, МДС/МПН, МПН, системна мастоцитоза
  4. Без цитокин-продуцираща имунофенотипно аберантна Т-кл. популация
  5. Без увеличение на бласти в КМ и ПКК
  6. Без данни за Ео клоналност и органна увреда
21
Q

“В” открития при системна мастоцитоза?

A
  1. Трепанобиопсия с > 30 % инфилтрат от мастоцити (фокален или плътен агрегат) и/или серумна обща триптаза > 20ng/mL
  2. Белези на дисплазия или миелопролифераци в немастоцитната популация, но не достатъчно за друга хемопоетична неоплазия според СЗО с нормални или леко абнормна ПКК
  3. Хепотомегалия, без засягане на чернодробна функция и/или спленомегалия без хиперспленизъм и/или палпируема или висцерална лимфаденомегалия
22
Q

“С” открития при системна мастоцитоза?

A
  1. Костномозъчна недостатъчност с една или повече цитопении (ANC<1, Хб <100, Тр <100), но без наличие на немастоцитна хематологична неоплазия
  2. Палпируема хепатомегалия със засягане на чернодробната функция, асцит и/или портална хипертония
  3. Засягане на скелетната систама с голяма площ остеолиза и/или патологични фрактури
  4. Палпируема спленомегалия с хиперспленизъм
  5. Малабсорбция със загуба на телесно тегло поради мастоцитна инфилтраця на ГИТ
23
Q

Какво включва IPI?

A

APLES:
1. Възраст над 60г
2. ECOG (PS) > 1
3. увеличена ЛДХ
4. екстранодално ангажиране на > 1 място
5. стадий III или IV

24
Q

Какво включва FLIPI?

A

No-LASH:
1. > 4 групи ЛВ
2. увеличена ЛДХ
3. Възраст над 60г
4. Стадий III или IV
5. Hb < 120g/L

25
Какво включва MIPI?
1. Възраст 2. ECOG (PS) 3. LDH 4. WBC
26
Степени на фоликуларен лимфом?
Grade 1 (<=5), 2 (6-15) - 0-15 центробластна на high power field Grade 3A - > 15 центробласта и наличие на центроцити Grade 3B - > 15 центробласта и солидни повлекла от центробласти
27
Критерии за висок туморен товар (GELF)?
1. Нодална или екстранодална маса > 7 см 2. Три или повече нодални области с диаметър > 3 см 3. B симптоми 4. Хб < 100 г/л, ANC <1,5, Тр <100 5. Слезка > 16 см от КАТ 6. Риск за или компресия на орган или органно компрометиране? 7. Плеврален/перитонеален излив 8. Левкемизация > 5? 9. ЛДХ или бета2-микроглобулин - увеличени?
28
Прогностична скала за МАЛТ - MALT-IPI за EMZL
1. Повишен ЛДХ 2. Възраст над 70г. 3. стадий III/IV, екстранодални зони >1
29
Прогностична скала за спленален маргиналнозонов лимфом?
1. Хб <120 2. Албумин < 35 3. Повишен ЛДХ По-нова скала - HPLL: 1. Hb 2. Pl 3. LDH 4. Lymphadenopathy - extrahillar
30
Оценка на отговор при екстанодален МАЛТ, GERA критерии?
1. Пълна ремисия - липсващи лезии в ламина проприя и / или фиброза с липсващи или разпръснати плазматични и малки лимфоидни клетки в ламина проприя, без лимфоепителни лезии 2. Вероятно минимално остатъчно заболяване- липсват лимфоепителни лезии, и или фиброза с агрегати на лимфоидни клетки в ламина проприя, мускуларис мукоза, субмукоза 3. Резидуална болест- фокална празна ламина проприя и / или фиброза с плътен, дифузен или нодуларен лимфоиден инфилтрат, простиращ се около жлезите в ламина проприя, фокална лимфоепителна лeзия или липсваща 4. Без промяна или прогресия - дифузен или нодуларен лимфоиден инфилтрат, обикновено лимфоепителоиден
31
Какво включва FLIPI-2 и PRIMA FLIPI?
FLIPI-2: 1.диаметър на най-голям ЛВ > 6см 2. Възраст > 60г 3. Увеличен бета2-микроглобулин 4. Ангажиране на КМ 5. Хб < 120 PRIMA-FLIPI: 1. Увеличен бета2-микроглобулин 2. Ангажиране на КМ
32
Какво включва IPSSWM?
1. Възраст >= 65 2. Хб <=115 3. Тр <= 100 4. бета2-микроглобулин > 3 мг/л 5. IgM > 70g/l
33
34
Рискова скала за безсимптомни WM?
1.% ангажиране на КМ 2. IgM 3. Beta2 microglobulin 4.Albumin
35
CLL-IPI
1. Възраст > 65 год (1) 2. Стадий - B/C, I-IV (1) 3. TP53 мутация или del 17p13 (4) 4. IGHV мутационен статус (2) 5. B2-microglobulin >3,5 (2) low risk (0-1), inter (2-3) high (4-6)
36
Критерии за болест на Castlemann - iMCD
Големи критерии( трябва и двата) 1. Хистопатологичен ЛВ с характеристики на CD 2. Увеличени ЛВ над 1 См в две или повече зони Малки критерии (трябва поне два, като един да е лабораторен: Лабораторни: 1. Увеличени CRP 2. Anemia 3. Тромбоцитопения/цитоза 4. Хипоалбуминемия 5. Бъбречно увреждане или протеинурия 6. Поликлонална хипергамаглобулинемия Клинични: 7.конституционални симптоми 8. Спленомегалия / хепатомегалия 9. Натрупване на течности - асцит, аназарка, плеврален излива 10. Eruptive cherry hemangiomatosis or violaceous papules 11. Лимфоцити интерстициален пневмонит
37
Критерии за тежест на болест на Castlemann
Поне две от: 1. ECOG 2 2. Stage IV бъбречно увреждане (креатининов ллирънс под 30) 3. Аназарка, асцит или плеврален излива 4. Хб под 80 5. Белодробно засягане / интерстициален пневмонит с диспнея
38
Какво включва PLASMIC score за ТТП?
1. Plateletes 2.hemoLysis 3. Active cancer 4. Stem cell transplantation in last year 5. MCV < 90 6. INR <1.5 7. Creatinine < 200?
39
Неблагоприятни критерии за ранна болест на Ходжкин?
1. Bulky disease 2. В симптоми 3. СУЕ > 50 mm/h 4. > ангажирани зони ЛВ 5. екстранодално ангажиране
40
IPS за болест на Ходжкин III и IV стадий?
1. Албумин <40 2. Мъжки пол 3. ХБ <105 4. Лимфопения < 0,6 или под 8 % 5. Възраст > 45г 6. IV стадий 7. Лев > 15
41
Критерии за активна болест на Касълман?
1. Температура 2. CRP > 20 3. Поне три от следните: - периферна лимфаденопатия - Спленомегалия - Оток - Плеврален излив - Асцит - Кашлица - Назална обструкция - Ксеросотмия - Обрив - ЦНС симптоми - Иктер - АИХА
42
Критерии за POEMS синдром?
Задължителни критерии: 1. Полиневропатия - демиелинизираща 2. Моноклонална плазмоклетъчно нарушение (почти винаги ламбда) Големи критерии (поне 1): 3. Болест на Касълман 4. Остеосклеротични лезии 5. VEGF над норма Малки критерии ( поне един): 6. Органомегалия 7. Изливи 8. Ендокринопатия 9. Кожни промени (хиперпигментация,хипертрихоза, хемангиома, акроцианоза) 10. Папиледем 11. Тромбоцитоза/полицитемия
43
Фактори за висок риск от прогресия/рецидив при ММ?
При диагнозата: 1. R-ISS III стадий 2. Екстрамедуларна болест 3. Цитогенетични аномалии - del 1p, t(4;14), t(14;16); t(14;20), Del 17p/ -17/ TP53 mutation, 1q gain/amplification, MYC translocation 4. висок рикс генен експресионен профил 5. Циркулиращи плазматични клетки под 5% При рецидив: 1. Рецидив в рамките на 2 години след трансплантация и поддържаща терапия 2. Рецидив в рамките на 18 месеца ако не е проведена трансплантация 3. Придобиване на 1q gain/amplification, и/или del17p/TP53 mutation 4. Екстрамедуларна болест и/или рецидив с циркулиращи плазматични клетки
44
Прогностични фактори при ОЛЛ?
Благоприятни: 1. Възраст под 35г 2. Левкоцити под 30 за В-ОЛЛ 3. Тимусна Т-ОЛЛ 4. висока хипердиплоидия 5. MRD след индукция - липсващо/минимално Неблагоприятни: 1. Възраст > 60г 2. Левкоцити > 100 за Т-ОЛЛ 3. Ранна Т-прекурсорна ОЛЛ 4. BCR/ABL и KMT2A пренареждания 5. Хиподиплоидия 6. MRD след индукция - високо