ВСМ с обструкция в изхода на камерите

Question 1

Кои са видовете обструкции в изхода на камерите?

Answer 1

• аортна стеноза АС
• пулмонална стеноза ПС
• коарктация на аортата КоА

Question 2

АС - статистика

Answer 2

• 10% от вс
• клапна 71%, момчета:момичета 4:1
• подклапна 23%
• надклапна 6%

Question 3

Клапна АС

Answer 3

Бикуспидална клапа - срастнали комисури и ексцентричен отговор

Question 4

Надклапна АС

Answer 4

Стеснение над синусите на Валсалва, често в рамките на синдроми: синдром на Уилиямс - умствено изоставане, характерен фациес, стенози

Question 5

Субвалвуларна АС

Answer 5

Мембрана, фибромускулно стеснение или тунел в изхода на ЛК

Question 6

С какво се съчетава АС най-често?

Answer 6

МКД, ПАК, КоА

Question 7

АС - клиника

Answer 7

• асимптоматични при лека и умерена степен
• лесна уморяемост, гръдна болка или синкоп при тежка степен, може внезапна смърт (1-2%)
• новородени с критична АС - СН
• нормално физическо развитие
• силен систолен шум и систолен клик
• систолен фремисман
• ИЕ при 4%

Question 8

АС - лечение

Answer 8

• медикаментозно - за СН
• балонна валвулопластика - първа стъпка при симптоматични пациенти във всяка въраст при градиент над 50мм, а при асимптомни над 60мм
• валвулотомия при неуспех на пластиката
• дефинитивно лечение - клапно протезиране

Question 9

КоА - статистика

Answer 9

• 8-10% от вс
• момчета:момичета 2:1
• синдром на Търнер 30%

Question 10

КоА - два модела

Answer 10

https://ibb.co/J2dqSJY

Question 11

КоА - КК при симптоматични

Answer 11

• лошо хранене
• не наддават
• диспнея
• белези на циркулаторен шок в 1вите 6 седмици
• респираторен дистрес
• бледост
• олигурия или анурия

Question 12

КоА - физикално излседване при симптоматични

Answer 12

• мек и нишковиден периферен пулс
• 50% - неспецифичен шум; акцентуиран втори тон, понякога трети и галопен ритъм
• разлика в АН горни и долни крйаници
• ЕКГ - нормална или дясна ел.ос, ДКХ или ДББ
• рентген - кардиомегалия, белодробен обем, БД венозна конгестия
• ехо - степен, вид, допълнителни лезии и хипоплазии

Question 13

КоА - еволюция при симптоматични

Answer 13

20-30% - СН след 3 месечна възраст. Ако не се лекуват - ранна смърт от СН.

Question 14

КоА - лечение при симптоматични

Answer 14

• балонна ангиопластика при кърмачета с риск от оперативно, но по-голяма честота на реКоА и усл-я
• оперативно - ако СН и цирк. арест се появят рано
• медикаментозно - СН, АХ, ЦШ

Question 15

КоА - КК при асимптоматични

Answer 15

• дисоциация в пулса на горни и долни крайници
• брахицефална хипертония
• нехарактерен шум
• другото е нормално

Question 16

КоА - еволюция при симптоматични

Answer 16

• при бикуспидна аортна клапа - аортна стеноза и/или регургитация
• ИЕ
• ЛК слабост, руптура на аосртата, интракраниална хеморагия

Question 17

КоА - поведение при асимптоматични

Answer 17

• индикации за оперативно лечение - хипертония или градиент на налягането над 20мм -> между 2 и 4г.
• операция преди 1г. - по-малък риск от АХ, но по-голям от реКоА