ВСМ с дясно-ляв шънт

Question 1

Кои са ВСМ с дясно-ляв шънт?

Answer 1

1. Транспозиция на големите артерии
2. Тетралогия на Фало
3. Тотално аномално вливане на БД артерии
4. Трикуспидална атрезия
5. Пулмонална атрезия с интактна камерна преграда
6. Синдром на хипопластично ляво сърце
7. Аномалия на Ебщайн
8. Общ артериален ствол
9. Обща камера
   10 Дясна камера с двоен изход

Question 2

Как още се наричат ВСМ с ЛДШ?

Answer 2

Цианотични ВСМ

Question 3

Патофизиология

Answer 3

Артериална хипоксемия - цианоза, в резултат на повишената конц-я на редуциран хемоглобин (5г/100мл в кожна вена). Може да бъде централна и периферна.

Question 4

Причини за централна цианоза

Answer 4

• ВСМ
• БД заболяване
• депресия на ЦНС

Question 5

КК

Answer 5

• цианоза и симптоми, свързани с хроничната хипоксия и настъпващите усложнения
• полиглобулия и повишен Хт - преразходна коагулопатия
• изоставане във физическото си развитие
• ограничени двиг възм
• почивки в клекнало положение
• хипертрофична остеопатия

Question 6

Усложнения

Answer 6

• неврологични - хипоксемична енцефалопатия, цереброваскуларни инциденти
• венозни и артериални тромбози
• хеморагии
• трофични промени

Question 7

Как се диференцира централна от периферна цианоза?

Answer 7

С хипероксичен тест - централната не се повлиява от подаването на кислород.

Question 8

Естествена еволюция

Answer 8

Прогресивно влошаване и летален изход.

Question 9

Тетралогия на Фало - статистика

Answer 9

• най-честата цианотична
• 5-10% от всики ВСМ

Question 10

ТФ - патология

Answer 10

• 4 аномалии: МКД, обструкция в изхода на ДК, ДКХ, яздене на аортата
• МКД е перимембранозен
• ОДКИП - инфундибулна (45%), клапна (10%), комбинация (30%)
• клапният пръстен на БА и клоновете често са хипопластични
• аномалии в коронарните артерии

Question 11

ТФ - клиника. физикално изсл-не

Answer 11

• груб шум още от раждането
• цианоза, тахипнея, диспнея, ХК
• цианоза различна степен
• ЕКГ - дясна ел. ос, ДКО
• рентген - характерен силует, намален БД рисунък

Question 12

ТФ - естествена еволюция

Answer 12

• напредване на цианозата, поради напреване на инфундибулната стеноза и полицитемията
• хипоксемични кризи (ХК)
• забавяне на развитието
• мозъчен абсцес и цереброваскуларни инциденти
• ИЕ
• коагулопатия

Question 13

ХК при ТФ

Answer 13

• засилване на цианозата, затруднено дишане, неспокойствие, намаляване интензитета на шума
• по често при кърмачета по време на хранене
• поради засулване на субинфундибулната стеноза
• тежки - гърчове, мозъчни усл-я, смърт

Question 14

Лечение на ТФ

Answer 14

• медикаментозно - лечение на хк; железен препарат при железен дефицит
• оперативно - палиативни процедури, напр. аортопулмонален шънт за подобряване на БД кръвоток; тотална корекция - около 1г. (смъртност 2-3%)
• редовно проследяване, профилактика за ИЕ

Question 15

Транспозиция на големите артерии - статистика

Answer 15

• 5-7% от вс
• момчета :момичета 3:1

Question 16

ТПГА - патология

Answer 16

• аортата излиза от дк; събира неокислената кръв от тялото
• БА излиза от ЛК, събира окислената кръв от БД
• пълно разделяне на кръговете на КО, което е несъвместимо с живота
• трябват дефекти за да живее
• често - допълнителни аномалии

Question 17

ТПГА - КК

Answer 17

• цианоза от раждането
• трудности в храненето
• нормално тегло при раждането
• СН
• тежка артериална хипоксемия, ацидоза
• хипогликемия и хипокалциемия
• ЕКГ - дясна ел. ос, ДКХ в първите дни, после - двукамерна
• рентген - овоидна сянка
• ехо - диагноза и анатомия

Question 18

ТПГА - естествена еволюция

Answer 18

• прогресивна хипоксия, ацидоза, СН
• без интервенция - смърт 90% преди 6м
• изолирана ТГА - най-тежките, уголемява се предсърдната комуникация (Рашкинд)
• с МКД - по-малко цианотични, но с тежка СН и опасност от БСОБ

Question 19

ТПГА - лечение

Answer 19

• медикаментозно: ацидоза; ПГ Е1 - поддържа ПАК отворен; лечение на СН
• БАСС (балонна атриосептостомия) - създава връзка на предсърдно ниво
• оперативно - артериален суич най-често при подходящи условия и най-добре до 3тата седмица