Związki azotowe 1 Flashcards
Pepsyna A
Tyr
Phe
Leu
Trypsyna
Arg
Lys
Chymotrypsyna
Tyr Trp Phe Met Leu
Karboksypeptydaza B
Arg
Lys
(przy C-końcu)
Zaburzenie- system transportowy- obojętne aminokwasy
Schorzenie Hartnupów
Cystynuria
Zaburzenie systemu transportowego zasadowych aminokwasów
Aminokwasy endogenne
Alanina Asparaginian Asparagina Cysteina Tyrozyna Glutamina Glutaminian Glicyna Prolina Seryna
NH3- wpływ
- Wpływa na ph krwi i płynu międzykomórkwoego
- OUN
- Utrata energii -spadek alfa-KG
- Utrata Glu
Dehydrataza seryny
Seryna –> Pirogronian + NH4+
Dehydrataza treoniny
Treonina –> alfa-ketomaślan + NH4+
Oksydaza L-aminokwasów
aminokwas + FMN + H2O
–> alfa-ketokwas + FMNH2 + NH4+
Co się dalej dzieje z FMNH2 z oksydazy L-aminokwasów?
FMNH2 + O2 –> FMN + H2O2
Co jest zwykle substratem oksydazy D-aminokwasów?
Glicyna
Konwersja glicyny do szczawianu
Glicyna + O2 –> Glioksalan + H2O + NH3
Glioksalan + NAD+ –> Szczawian + NADH
Dehydrogenaza glutaminianowa
Glutaminian + NAD+ + H2O
–> NH4+ + NADH + alfa-KG + H+
Które aminokwasy nie mogą być substratami w reakcji transaminacji?
Lizyna
Prolina
Hydroksyprolina
Treonina
Kofaktor transaminacji
Fosforan pirydoksylu (PLP)
Gdzie znajdują sę aminotransferazy?
W cytozolu
Gdzie znajduje się dehydrogenaza glutaminianowa?
W mitochondrium
Źródła jonów amonowych
- Transdeaminacja
- Deaminacja nieoksydacyjna (Ser, Thr) i oksydacyjna oksydazy L-aminokwasów
- Oksydazy amin
- Hydroliza glutaminy w jelicie i nerkach
- Rozpad glicyny przy udziale tetrahydrofolianu
- Deaminacje puryn i pirymidyn
Gdzie zachodzi cykl mocznikowy?
W wątrobie
Ile ATP potrzeba do powstania karbamoilofosforanu?
2 ATP
Przez co aktywowana jest sytetaza karbamoilofosforanu I?
N-acetyloglutaminian
Co odłączane- karbamoilotransferaza ornitynowa?
Cytrulina
Pi
Co stymuluje syntezę N-acetyloglutaminianu?
Wzrost stężenia argininy
Co jest głównym przenośnikiem azotu białkowego w organiźmie?
Gln
Ala
Gdzie znajduje się glutaminaza?
W wątrobie i nerkach
Jakich aminokwasów prekursorem jest alfa-KG?
Glutamina
Glutaminian
Prolina
Arginina
Przez co aktywowana jest syntetaza glutaminy?
Przez alfa-KG
Glutaminian- prekursor:
- GABA
2. GSH
Jak przekonwertować Glu w GABA
Dekarboksylacja
Jakie amiokwasy potrzebe do syntezy glutationu?
Glu
Cys
Gly
Czego prekursorem jest szczawiooctan?
Asp Asn Met Lys Tre (->Ile)
Czego prekursorem jest pirogronian?
Ala
Wal
Leu
Ile
Co jest donorem azotu dla syntetazy asparaginy?
Glu
3-fosfoglicerynian jest wykorzystywany do syntezy…?
Ser
Cys
Gly
Etapy syntezy seryny
- Utlenianie 3-fosfoglicerynianu do 3-fosfohydroksypirogronianu
- Transaminacja do 3-fosfoseryny
- Defosforylacja do seryny
Do syntezy czego wykorzystywana jest seryna?
Fosfolipidów błonowych
Enzym przekształcenia seryny do glicyny
Hydroksymetylotransferaza serynowa
Co wykorzystywane jest jako kofaktor w konwersji seryny do glicyny?
N5,N10-Metylenotetrahydrofolian
Inhibitory reduktazy dihydrofolianu
Aminopteryna
Ametopteryna
Co wykorzystuje syntaza metioninowa?
5-metylotetrahydrofolian
Z czego powstaje metionina?
Z metylacji homocysteiny
Jaki koenzym do działania syntazy metioniny?
B12
Jaki nzym katalizuje powstanie SAM i co uwalnia?
Transferaza adenozylometioninowa
Pi + PPi
Który enzym katalizuje rozkład SAH do homocysteiny?
Hydrolaza
Jakie aminokwasy potrzebne są do syntezy cysteiny?
Seryna i homocysteina
Etapy powstawania cysteiny
- Seryna + homocysteina –> H2O + cystationina
2. Cystationina + H2O –> NH4+ + cysteina + alfa-ketomaślan
Enzymy powstawania cysteiny i czego wymagają?
Syntaza cystationiny
Liaza cystationiny
(PLP)
Z czego powstaje tauryna?
Cysteina
Jaki enzym w procesie przemiany cysteiny w taurynę?
Dioksygenaza cysteinowa
W co można przekształcić alfa-ketomaślan?
W propionylo-CoA
Produkty pośrednie między cysteiną a tauryną
Cysteinosulfinian
Hipotauryna
Transaminacja tauryny do…?
Glutaminian
Pirogronian
Wodorosiarczyn
Z czego może powstać alfa-ketomaślan?
Metionina
Treonina
Z czego może powstać propionylo-CoA?
Walina
Izoleucyna
Konwersja alfa-ketomaślanu w propionylo-CoA - typ reakcji?
Dekarboksylacja oksydacyjna
X Mutaza metylomalonylo-CoA
Aciduria metylomalonowa
BCAA
Aminokwasy o rozgałęzionych łańcuchach bocznych
BCAA- które aminokwasy?
Val
Ile
Leu
BCKADH
Dehydrogenaza ketokwasów pochodnych aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach bocznych
Kiedy aktywna jest BCKADH?
Mięśnie- w głodzie
Wątroba- w stanie nasycenia
Defekt BCKADH
Choroba syropu klonowego
Do syntezy czego może zostać użyta glicyna?
Seryna Glioksalan Część porfiryny Kreatyna Puryny Glutation Sole kwasów żółciowych
Z czego powstaje guanidynooctan?
Glicyna
Arginina
Konwersja guanidynooctanu do kreatyny
Należy zmetylować (SAM)
Jaki enzym katalizuje powstanie guanidynooctanu i co uwalnia?
Amidotransferaza
Ornityna
Gdzie zachodzi powstawanie guanidynooctanu?
W nerce
Gdzie guanidynooctan jest metylowany?
Wątroba
Do czego konwertowana jest fosfokreatyna
Do kreatyniny
Z czego powstaje tlenek azotu?
Z argininy
Co ależy dodać do argininy żeby otrzymać N-hydroksyargininę?
O2
NADPH
Konwersja N-hydroksyarginina
+ O2, NADPH
–> NO + Cytrulina
Jak enzym katalizuje powstawanie tlenku azotu?
NOS
Co w hemoglobinie przenosi tlenek azotu?
Beta-łańcuch cysteiny
Jak NO może działać na Hb?
Jako allosteryczny efektor
Konwersja fenyloalaniny do tyrozyny
Fenyloalanina + O2
Hydroksylaza fenyloalaniny
H2O + Tyrozyna
Co wykorzystuje reduktaza dihydrobiopteryny?
NADH
Konwersja do fenylopirogronianu
Fenyloalanina + Pirogronian
Aminotransferza fenyloalaninowa
–> Alanina + fenylopirogronian
Do czego konwertowany jest fenylopirogronian?
Fenylooctan
Fenylomleczan
Fenyloketonuria klasyczna
X hydroksylaza fenyloalaninowa
Hiperfenyloalaninemie
X regeneracji tetrahydrobiopteryna
Etapy przemiany tyrozyny
- Transaminaza tyrozyny–> p-hydroksyfenylopirogronian
- Oksydaza p-hydrofenylopirogronianu–> homogentyzynian
- Oksydaza homogentyzynianu–> maleiloacetooctan
- Izomeraza–> fumaryloacetooctan
- Liaza–> Fumaran + acetooctan
Tyrozynemia II
X transaminaza tyrozyny
Tyrozynemia noworodków
X oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianu
Alkaptonuria
X oksydaza homogentyzynianowa
Tyrozynemia III
Tyrozynemia noworodków
Tyrozynemia noworodków- typ
Wątrobowo-nerkowa
Tyrozynemia I
X liaza fumaryloacetooctanowa
Produkty uboczne w tyrozynemii I
Bursztynyloacetooctan
Bursztynyloaceton
Co jest prekursorem melanin?
Tyrozyna
Albinizm
X tyrozynaza
Tyrozynaza- typ enzymu
Hydroksylaza
Produkty pośrednie w syntezie melanin
Tyrozyna
- ->Dihydroksyfenyloalanina (DOPA)
- -> Dopachinon
Od czego zależna tyrozynaza?
Cu2+
Czego wymaga hydroksylaza tyrozyny?
Tetrahydrobiopteryny
Jak otrzymać dopaminę z DOPA?
Dekarboksylacja (PLP)
Konwersja dopaminy do NA
+ O2
Hydroksylaza dopaminy
Witamina C
NA + SAM
A + SAH
Czy dopamina przechodzi przez barierę krew-mózg?
Nie
W wyniku czego powstaje histamina?
Dekarboksylacja histydyny
Co powstaje z tryptofanu?
Nikotynian
Serotonina
Jaki aminokwas może powstać z tryptofanu?
Alanina
Który z metabolitów może powstać z tryptofanu?
Acetoacetylo-CoA
Reakcje konwersji tryptofanu do serotoniy
- Monooksygenacja (THB)
2. Dekarboksylacja (PLP)
Z czego powstaje melatonina?
Z serotoniny
Co należy dodać do serotoniny, żeby otrzymać melatoninę?
- Acetylo-CoA
2. SAM