Węglowodany 2 Flashcards
Szlak pentozofosforanowy
Do czego konwertowany jest glukozo-6-fosforan w szlaku pentozofosforanowym?
Do 6-fosfoglukonolaktonu
Koenzym transketolaz
TPP- difosfotiamina
W której reakcji szlaku pentozofosforanowego następuje odłączenie CO2?
Konwersji 6-fosfoglukonianu do rybulozo-5-fosforanu
Ile potrzeba cząsteczek rybozo-5-fosforanu do syntezy 5 cząsteczek glukozo-6-fosforanu?
6
Do czego wykorzystywany jest rybozo-5-fosforan?
Synteza nukleotydów
Synteza NADPH
Uzyskiwanie energii (przekształcenie do glukozy)
W który produkt glukoneogenezy zostaje konwertowany glicerol?
Fosfodihydroksyaceton
Aktywator- karboksylaza pirogronianowa
Acetylo-CoA
Gdzie glukozo-6-fosfataza jest nieaktywna?
W mózgu i mięśniach
Cykl Corich- krążące substancje
Mleczan
Glukoza
Inhibitor fruktozo-1,6-bisfosfatazy
Fruktozo-2,6-fosforan
W mięśniach który enzym w postaci ufosforylowanej aktywny?
Fosfofruktokinaza II
Gdzie głównie jest magazynowany glikogen?
W mięśniach
Znaczenie rozgałęzień w glikogenie
Zwiększenie rozpuszczalności
Zwiększenie szybkości uwalniania glukozy
Usuwanie rozgałęzień glikogenu- działanie enzymów
- Alfa 1,4->1,4-glukanotransferaza
2. Alfa-D-1,6-glukozydaza
Co powstaje w wyniku działania Alfa-D-1,6-glukozydazy?
Glukoza
Glikogen(n-1)
Enzym konwertujący glukozo-6-fosforan w glukozo-1-fosforan
Fosfoglukomutaza
Do czego konwertowany jest glukozo-1-fosforan w procesie syntezy glikogenu?
Do UDP-glukozy
Który enzym katalizuje powstanie UDP-glukozy?
Pirofosforylaza UDPG
Enzym rozgałęziający glikogen
Amylo-1,4->1,6-transglikozylaza
Co powstaje w wyniku działania pirofosforylazy UDPG?
UDP-glukoza
Pirofosforan
Rola fosforylacji- metabolizm glikogenu
Aktywuje degradację glikogenu
Hamuje syntezę glikogenu
Gdzie występują receptory glukagonowe?
Wątroba
Gdzie występują receptory adrenalinowe?
Wątroba, mięśnie
Przy spadku stężenia glukagonu degradację cAMP katalizuje…?
Fosfodiesteraza
Z jakich podjednostek skłąda się kinaza białkowa A?
R2C2
Aktywacja fosforylazy glikogenowej- mięśnie
AMP
Ca2+
Regulacja fosforylazy glikogenowej- wątroba
Glukoza- dezaktywacja fosforylazy
ATP
Glukozo-6-fosforan
Któy enzym aktywuje insulina?
Fosfodiesteraza
Fosfataza fosfobiałkowa
Aktywacja syntazy glikogenowej
Glukozo-6-fosforan
Czy insulina wpłwa na pobieranie glukozy przez wątrobę?
Nie
Metabolizm galaktozy
- Konwersja do galaktozo-1-fosforanu
- Reakcja z UDP-glukozą do glukozo-1-fosforanu i UDP-galaktozy
- Konwersja do glukozo-6-fosforanu
Reakcja konwersji galaktozo-1-fosforanu do glukozo-1-fosforanu- enzym
Urydylotransferaza
Galaktozemia i galaktozuria
X Galaktokinaza
X Uryfylotransferaza
W galaktozemii do czego alternatywnie przekształcana jest galaktoza i co jest potrzebne?
Do galaktitolu
Potrzebna reduktaza aldozowa i NADPH
Metabolizm fruktozy- wątroba
- Konwersja do fruktozo-1-fosforanu
- Konwersja do aldehydu glicerynowego i fosfodihydroksyacetonu
- Fosforylacja aldehydu glicerynowego do aldehydu-3-fosfoglicerynowego
Enzym konwertujący fruktozo-1-fosforan
Aldolaza B
Fruktozuria- defekt enzymu
Fruktokinaza
Nietolerancja fruktozy- defekt enzymu
Aldolaza B
Defekty przemian fruktozy, galaktozy, laktozy- efekty
Hipoglikemia Ketoza Kwasica mleczanowa Hiperlipidemia Hiperurykemia
Choroba von Gierkego
Typ Ia
Niedobór glukozo-6-fosfatazy
Heptomegalia, hipoglikemia, kwasica mleczanowa, hiperlipidemia, hiperurykemia
Choroba von Gierkego- leczenie
Zapobieganie hipoglikemii
Leczenie hiperurykemii
Zredukowana podaż galaktozy i fruktozy
Choroba Pompego
Typ II
Niedobór kwaśnej alfa-glukozydazy lizosomalnej
Głównie mięśniowa (ale liczne narządy dotknięte)
Choroba McArdla
Typ V
Niedobór mięśniowej fosforylazy glikogenowej
Bóle mięśnie, osłabienie
Choroba Hersa
Typ VI
Niedobór aktywności fosforylazy wątrobowej
Hepatomegalia, łagodna hipoglikemia
Enzym konwertujący glukozo-6-fosforan do 6-fosfoglukonolaktonu
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
Enzym konwerstujący 6-fosfoglukonolakton do 6-fosfoglukonianu
Laktonaza
Laktonaza- klasa enzymu
Hydrolaza (wykorzystuje H2O)