Porfiryny Flashcards
Przebieg biosyntezy hemu- procesy
- Kondensacja
- Deaminacja
- Dehydratacja
- Dekarboksylacje
- Utlenianie
- Kompleksowanie Fe2+
Z czego powstaje ALA?
Bursztynylo-CoA
Glicyna
Syntaza ALA- hamowanie
Hem
Gdzie zachodzi synteza ALA?
Mitochondrium
Co potrzebuje synteza ALA?
PLP
Porfobilinogen- powstawanie
2 ALA
Dehydrataza
Porfobilinogen + 2H2O
Do czego jest konwertowany porfobilinogen?
Hydroksymetylobilanu
Co eliminuje syntaza uroporfirynogenu?
4 NH4+
Konwersja do uroporfirynogenu III
Hydroksymetylobilan
Kosyntaza uroporfirynogenu III
Uroporfirynogen III + H2O
Konwersja uroporfirynogenu III
Uroporfirynogen III
Dekarboksylaza uroporfirynogenu
Koproporfirynogen III + 4CO2
Konwersja koproporfirynogenu III
Koproporfirynogen III
Oksydaza koproporfirynogenu
Protoporfirynogen + 2 CO2
Gdzie znajduje się oksydaza koproporfirynogenu?
Mitochondrium
Konwersja protoporfirynogenu
Protoporfirynogen
Oksydaza protoporfirynogenu
Protoporfiryna
Konwersja protoporfiryny
Protoporfiryna + Fe2+
Ferrochelataza
Hem
Co hamuje ołów?
Syntaza porfobilinogenu (aka dehydrataza) Ferrochelataza
Doss porfiria
X syntaza porfobilinogenu
Ostra porfiria napadowa
X syntaza uroporfirynogenu
Wątrobowa
Wrodzona porfiria erytropoetyczna
X kosyntaza uroporfirynogenu
Czerwony mocz
“Wampir”
Skórna opóźniona porfiria
X dekarboksylaza uroporfirynogenu
Wątrobowa
Dziedziczna koproporfiria
X oksydaza koproporfirynogenu
Variegate porfiria
X oksydaza protoporfirynogenu
Erytropoetyczna protoporfiria
X Ferrochelataza
Konwersja Hemu
Hem
Oksygenaza hemowa
Biliwerdyna + CO + Fe2+
Konwersja biliwerdyny
Biliwerdyna + NADPH
Reduktaza biliwerdyny
Bilirubina
Konwersja bilirubiny
Bilirubina (żółć)
Redukcja w jelicie
Urobilinogen
Los urobilinogenu
Transport do nerek
Utleniany przez bakterie –> Sterkobilina
Bilirubina bezpośrednia
Sprzężona
Urobilinogen- barwa
Bezbarwny