Lipidy 1 Flashcards
Kwas linolowy
C 18:2
9, 12
Kwas linolenowy
C 18:3
9, 12, 15
Lipidy złożone
Fosfolipidy
Glikolipidy
Fosfolipidy
Fosfoglicerydy
Sfingolipidy
Jaki charakter mają glicerofosfolipidy?
Amfipatyczny
Do jakich substancji należy fosfatydylocholina?
Glicerofosfolipidy
Alternatywny do glicerolu składnik lipidów złożonych
Sfingozyna
Do jakich substancji należy cerebrozyd i gangliozyd?
Sfingolipidy
Jaki charakter mają sfingolipidy?
Amfipatyczny
Lipidy “niezmydlalne”
Nie posiadają w swej strukturze związanych estrów kwasów tłuszczowych jako zasadniczego składnika budowy
Przykład lipidów niezmydlalnych
Izoprenoidy
Ile węgli ma cholesterol?
27
Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe
Kwas linolowy
Kwas linolenowy
Kwas arachidonowy
C 20:4
5, 8 , 11, 14
Ciała ketonowe
Kwas acetooctowy
Kwas beta-hydroksymasłowy
Sól żółciowa- charakter
Amfipatyczny
Chylomikrony- lipoproteiny
Triacyloglicerole
Fosfolipidy
Wolny cholesterol
Apolipoproteiny (Apo C-II)
Kolejność dodawania substratów do kwasu tłuszczowego w procesie konwersji do acylo-CoA
- ATP (AMP dołączane)
2. CoA-SH
Aktywacja kwasu tłuszczowego- enzym
Syntaza Acylo-CoA
Czy acylo-CoA może przejść przez błonę mitochondrialną?
Przez zewnętrzną- tak
Przez wewnętrzną- nie
Z czym musi połączyć się acylo-CoA w transporcie do mitochondrium?
Z karnityną w przestrzeni międzybłonowej
Karnityna- grupa funkcyjna
COO-
OH
Jaki enzym umożliwia połączenie acylo-CoA z karnityną?
Transferaza acylokarnitynowa I
Gdzie znajduje się transferaza acylokarnitynowa II?
Wewnętrzna błona mitochondriów
Gdzie znajduje się transferaza acylokarnitynowa I?
Zewnętrzna błona mitochondriów
Beta-oksydacja kwasów tłuszczowych- reakcje
- Utlenianie
- Hydratacja
- Utlenianie
- Tioliza
Beta-oksydacja- I utlenianie
Acylo-CoA
Dehydrogenaza acylo-CoA
FAD -> FADH2
Trans-∆2-enoilo-CoA
Beta-oksydacja- hydratacja
Trans-∆2-enoilo-CoA
Hydrataza enoilo-CoA
H2O
L-beta-hydroksyacylo-CoA
Beta-oksydacja- II utlenianie
L-beta-hydroksyacylo-CoA
Dehydrogenaza beta-hydroksyacylo-CoA
NAD+ -> NADH + H+
Beta-ketoacylo-CoA
Beta-oksydacja- tioliza
Beta-ketoacylo-CoA
Acetylotransferaza acylo-CoA
CoA-SH
Acylo-CoA (-2C) + acetylo-CoA
Alternatywne drogi utleniania kwasów tłuszczowych dla:
- Nienasyconych kwasów tłuszczowych
- Kwasy tłuszczowe o nieparzystej liczbie węgli
- Rozgałęzione kwasy tłuszczowe
Dlaczego rozpad kwasów tłuszczonych nienasyconych daje mniej energii w stosunku do nasyconych?
Przy 3 obrocie powstaje cis-∆3-enoilo-CoA, który nie jest utleniany, tylko konwertowany przez izomerazę- brak generacji FADH2 (plus ewentualne dodatkowe reakcje)
Jaki dodatkowy enzym potrzebny w beta-oksydacji nienasyconych kwasów tłuszczowych (wiązanie podwójne przy nieparzystym węglu)?
Izomeraza enoilo-CoA
Co powstaje dla nienasyconych kwasów tłuszczowych z wiązaniem podwójnym przy parzystym węglu w reakcji utleniania acylo-CoA?
2,4-dienoilo-CoA
Do czego konwertowany jest 2,4-dienoilo-CoA?
Do cis-∆3-enoilo-CoA
Jaki enzym konwertuje 2,4-dienoilo-CoA?
Reduktaza 2,4-dienoilo-CoA
Do wykorzystuje reduktaza 2,4-dienoilo-CoA?
NADPH
Jaki dodatkowy enzym potrzebny w beta-oksydacji nienasyconych kwasów tłuszczowych (wiązanie podwójne przy parzystym węglu)?
Reduktaza 2,4-dienoilo-CoA
Izomeraza enoilo-CoA
Co powstaje w wyniku beta-oksydacji kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczbie węgli?
W ostatnim obrocie cyklu acetylo-CoA i propionylo-CoA
W jaki sposób propionylo-CoA może zostać włączony do cyklu Krebsa?
Konwersja do bursztynylo-CoA
Etapy konwersji propionylo-CoA do bursztynylo-CoA
- Karboksylaza -> D-metylomalonylo-CoA
- Epimeraza -> L-metylomalonylo-CoA
- Mutaza -> Bursztynylo-CoA
Koenzym mutazy metylomalonylo-CoA
B12
Losy acetylo-CoA z kwasów tłuszczowych- podaż glukozy
Cykl Krebsa- energia
Losy acetylo-CoA z kwasów tłuszczowych- niedobór glukozy
Ciała ketonowe
Mała część- cykl Krebsa- energia
Gdzie zachodzi synteza ciał ketonowych?
Tylko w wątrobie
Enzymy syntezy ciał ketonowych
- Beta-ketotiolaza
- HMG-CoA syntaza
- HMG-CoA liaza
Reakcja HMG-CoA syntazy
Acetoacylo-CoA + acetylo-CoA + H2O
-> 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA + CoA
Reakcja HMG-CoA liazy
3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA
-> Acetylo-CoA + acetooctan
Losy acetooctanu
- Redukcja do beta-hydroksymaślanu
2. Dekarboksylacja do acetonu
Transferaza acetooctan : bursztynylo-CoA- gdzie występuje?
Jedynie w tkankach pozawątrobowych
Tioforaza to inaczej…
Transferaza acetooctan : bursztynylo-CoA
Reakcja tioforazy
Acetooctan + bursztynylo-CoA
–> acetoacetylo-CoA + bursztynian
Któe tkanki wykorzystują ciała ketonowe?
Mózg Nabłonek jelitowy Mięsień sercowy Mięsień szkieletowy Kora nerki
Losy acetylo-CoA z degradacji węglowodanów- nadmiar glukozy
Cykl Krebsa- energia
Synteza kwasów tłuszczowych
Gdzie zachodzi beta-oksydacja kwasów tłuszczowych?
Mitochondria
Gdzie zachodzi synteza kwasów tłuszczowych?
Cytozol
W skład czego wchodzi fosfopantoteina?
ACP
Koenzym A
Początkowy etap syntezy kwasów tłuszczowych
- Karboksylacja acetylo-CoA do malonylo-CoA
2. Transacylacja (łączenie z ACP)
Jaki enzym konwertuje acetylo-CoA w malonylo-CoA?
Karboksylaza acetylo-CoA
Przez co aktywowana jest karboksylaza acetylo-CoA?
Cytrynian
Przez co hamowana jest karboksylaza acetylo-CoA?
Długołańcuchowe acylo-CoA
Etapy elongacji kwasów tłuszczowych
- Kondensacja
- Redukcja (NADPH)
- Dehydratacja
- Redukcja (NADPH)
Co jest odłączane w wyniku kondensacji malonylo-ACP i acetylo-ACP?
CO2
ACP
Synteza kwasów tłuszczowych- I redukcja
Acetoacetylo-CoA
Reduktaza ketoacylo-ACP
NADPH
D-3-hydroksybutyrylo-ACP
Synteza kwasów tłuszczowych- dehydratacja
D-3-hydroksybutyrylo-ACP
Dehydrataza enoilo-ACP
Krotonylo-ACP
Synteza kwasów tłuszczowych- II redukcja
Krotonylo-ACP
Reduktaza trans-D2-enoilo-ACP
NADPH
Butyrylo-ACP
W obrębie jakiego enzymu odbywa się synteza kwasów tłuszczowych?
Syntazy kwasów tłuszczowych
Siedem aktywności w jednym polipeptydzie
Reakcja enzymu jabłczanowego
Jabłczan + NADP+
–> Pirogronian + NADPH + CO2 + H+
W jakiej formie acetylo-CoA przechodzi do cytozolu?
W formie cytrynianu
Co aktywuje liazę cytrynianową?
Insulina
Inaktywacja karboksylacy acetylo-CoA
Fosforylacja- glukagon, adrenalina
Palmitylo-CoA
Tworzenie wiązań podwójnych w kwasach tłuszczowych- kompleks enzymatyczny wykorzystujący O2
Reduktaza cytochromu b5 (zależna od NADH)
Cytochrom b5
Desaturaza
Powstawanie kwasu arachidonowego z kwasu linolowego
W zasadzie arachidonylo-CoA z linoleilo-CoA
- Desaturacja ∆6
- Elongacja
- Desaturacja ∆5
Z czego powstają triacyloglicerole: w wątrobie
Glicerol
Z czego powstają triacyloglicerole: w tkance tłuszczowej
Fosfodihydroksyaceton
Z czego powstają triacyloglicerole: w jelitach
2- monoacyloglicerol
Etapy powstawania triacylogliceroli
- Konwersja do 3-fosfoglicerolu
- Acylacja do kwasu lizofosfatydowego
- Acylacja do kwasu fosfatydowego
- Defosforylacja do diacyloglicerolu
- Acylacja do triacyloglicerolu
Enzym acylujący 3-fosfoglicerol
Acylotransferaza 3-fosfoglicerolowa
Glicerofosfolipid- z czego może powstać
CDP- diacyloglicerol i aminoalkohol/alkohol
CDP- aminoalkohol/alkohol i diacyloglicerol
Fosfatydyloseryna- charakterystyczne grupy
NH3+
COO-
Fosfatydyloetanolamina- charakterystyczne grupy
NH3+
Fosfatydylocholina- charakterystyczne grupy
3 grupy CH3
Z czego powstaje CDP-diacylo-glicerol?
Kwas fosfatydowy
CTP
Jak przekształcić fosfatydyloserynę do fosfatydyloetanolaminy?
Dekarboksylacja
Z czego powstają kardiolipiny?
Z fosfatydylo-glicerolu
Co jest potrzebne do syntezy fosfatydylocholiny?
Cholina
ATP
CTP
DAG
Co jest potrzebne do syntezy sfinganiny z palmitylo-CoA?
Seryna
NADPH
Co powstaje w wyniku utlenienia sfingoniny?
Sfingozyna
Z czego powstaje ceramid?
Ze sfingozyny (przyłączamy kwas tłuszczowy)
Z czego skłąda się sfingomielina?
Z ceramidu i fosfocholiny
Jak uzyskać cerebrozyd z ceramidu?
Przyłączyć grupę cukrową (1)
Czym się różni gangliozyd od cerebrozydu?
Więcej niż jedna grupa cukrowcowa
GalNAc w składzie
Gangliozydów
Kwas sjalowy to inaczej…
NANA (kwas N-acetylo-neuraminowy)
Choroba Tay-Sachsa
X B-N-heksozoaminidaza
GM2
Choroba Gauchera
X Beta-glukozydaza
Glukozyloceramid
Choroba Niemann-Picka
X Sfingomielinaza
sfingomielina
Beta-heksozoaminidaza A- hydroliza wiązania
Między Gal a GalNAc
Choroba Fabryego
Beta-galaktozydaza A
Triheksozyloceramid