Zapalenia naczyń

Question 1

Czym są zapalenia naczyń?

Answer 1

zapalenia naczyń to choroby, u których podłoża leży proces zapalny toczący się w naczyniach krwionośnych

Question 2

Podział zapaleń naczyń:

Answer 2

pierwotne: autoimmunologiczne i autozapalne

wtórne: choroby układowe tkanki łącznej, infekcyjne (HIV, WZW B i C), nowotwory, polekowe

Question 3

Podział zapaleń naczyń ze względu na wielkość naczyń:

Answer 3

duże naczynia: aorta i tętnice odchodzące
średnie naczynia: tętnice trzewne, nerkowe, wieńcowe
małe naczynia: tętniczki, żyłki, włośniczki

Question 4

Co zaliczamy do zapaleń dużych naczyń?

Answer 4

zapalenie tętnic Takaysu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Question 5

Co zaliczamy do zapaleń średnich naczyń?

Answer 5

guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kawasakiego

Question 6

Co zaliczamy do zapaleń małych naczyń związanych z ANCA?

Answer 6

mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Straussa)

Question 7

Co zaliczamy do zapaleń małych naczyń związanych z kompleksami immunologicznymi?

Answer 7

zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią, zapalenie naczyn związane z IgA (Henocha i Schonleina), pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (związane z anty-C1q)

Question 8

Jakie objawy skórne mogą być obserwowane w zapaleniach naczyń?

Answer 8

siność siateczkowata, owrzodzenia/martwica, plamica uniesiona, pokrzywka naczyniowa

Question 9

Jakie są 2 główne typy przeciwciał ANCA?

Answer 9

cANCA - przeciwko proteinazie 3 (PR3) o świeceniu cytoplazmatycznym
pANCA - przeciwko mieloperoksydazie (MPO) o świeceniu okołojądrowym

Question 10

Przeciwciała cANCa są swoiste dla:

Answer 10

ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (ziarniniak Wegenera)

Question 11

Przeciwciała pANCa są swoiste dla:

Answer 11

mikroskopowego zapalenia tętnic i eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Question 12

Co jest konieczne do rozpoznania zapalenia dużych naczyń?

Answer 12

udokumentowanie toczącego się procesu zapalnego w ścianie dużych naczyń poprzez: USG Doppler, angioCT, MRI, PET

Question 13

Jakie tętnice są zajęte w zapaleniach dużych naczyń?

Answer 13

olbrzymiokomórkowe: tętnice skroniowe, tętnice łuku aorty i aorta
choroba Takayasu: tętnice łuku aorty i aorta

Question 14

Jakie przeciwciała są charakterystyczne w zapaleniach dużych naczyń?

Answer 14

żadne

Question 15

Jakie jest najpoważniejsze powikłanie u pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic?

Answer 15

utrata wzroku (15%)

Question 16

Objawy prodromalne olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic:

Answer 16

nowy ból głowy, chromanie żuchwy, objawy ogólne, chromanie kończyny górnej, napadowe błyski, objawy polimialgii

Question 17

Czym jest polimialgia reumatyczna?

Answer 17

jest to jednostka chorobowa wybitnie związana z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic
jej objawy to nagle pojawiający się rozlany ból obręczy barkowej i biodrowej ze sztywnością poranną , występuje prawie tylko u osób po 50 r.ż.
charakterystyczna szybka reakcja na GKS

Question 18

Jak zapobiec utracie wzroku w przypadku wystąpienia objawów takich jak mroczki, błyski?

Answer 18

podać GKS

Question 19

Jak się leczy olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Answer 19

GKS + leki oszczędzające sterydy: metotreksat, tocilizumab (preferowany, ale nierefundowany)

Question 20

Czym jest choroba Behceta?

Answer 20

to zapalenie naczyń obejmujące naczynia o różnej średnicy z pogranicza chorób autoimmunologicznych i autozapalnych
najważniejszy objaw to nawracające owrzodzenia jamy ustnej oraz narządów płciowych z towarzyszącą gorączką i wzrostem CRP

Question 21

Co to jest objaw patergii i dla czego jest patognomoniczny?

Answer 21

polega on na formowaniu się krost pod wpływem drażnienia np. nakłucia igłą
patognomoniczny dla choroby Behceta

Question 22

Triada objawów ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń:

Answer 22

1. zajęcie górnych dróg oddechowych - zapalenie zatok, krwawienie z nosa
2. zajęcie dolnych dróg oddechowych - ziarniniaki, krwawienie pęcherzykowe
3. zajęcie nerek - kłębuszkowe zapalenie

Question 23

Co to jest nos siodełkowaty?

Answer 23

nos siodełkowaty to nos o charakterystycznym wyglądzie z uszkodzoną przegrodą wskutek procesu zapalnego

Question 24

Jakie objawy spotykane są w eozynofilowym zapaleniu tętnic?

Answer 24

zapalenie zatok powikłane polipami nosa, astma oskrzelowa, polineuropatia obwodowa, zajęcie mięśnia sercowego, wysypki

Question 25

Jaka skala pozwala ocenić ciężkość zapaleń naczyń?

Answer 25

skala FFS:

• wiek >65 r.ż.
• niewydolność krążenia
• zajęcie przewodu pokarmowego
• niewydolność nerek (kreatynina >1,7 mg/dl)
• brak zajęcia ucha, nosa i krtani

Question 26

Leczenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń - 2 etapy:

Answer 26

1. indukcja remisji - rituksimab, cyklofosfamid + GKS, w nieciężkim GKS + Mtx
2. podtrzymanie remisji - rituksimab, metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetilu, leflunomid

Question 27

Jakie są inne nazwy choroby Takaysu?

Answer 27

choroba bez tętna i zespół łuku aorty

Question 28

Czym jest guzkowe zapalenie tętnic?

Answer 28

to martwicze zapalenie średnich naczyń, bez KZN (jeśli zajęte nerki, to tylko tętniczki pozakłębuszkowe), niezwiązane z ANCA, nigdy nie są zajęte naczynia płucne

Question 29

Czym jest mikroskopowe zapalenie naczyń?

Answer 29

to martwicze zapalenie małych naczyń zależne od pANCA, często przebiega z KZN, nie stwierdza się procesu zapalnego poza naczyniami i zapalenia ziarniniakowego

Question 30

Jaki zespół nerkowy obecny jest w ziarniniaku Wegenera?

Answer 30

zespół nefrytyczny

Question 31

Czym się charakteryzuje choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Answer 31

to choroba, dla której charakterystyczne jest zajęcie włośniczek płuc oraz nerek z odkładaniem przeciwciał przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM)
płuca - krwawienie pęcherzykowe
nerki - KZN z martwicą i półksiężycami
dawniej: zespół Goodpasture’a (dobry paszczur)

Question 32

Leczenie choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej?

Answer 32

plazmafereza + GKS