Immunologia klinczna Flashcards

1
Q

Jakie są cechy zakażeń w niedoborach odporności?

A

1) ciężki i długotrwały przebieg
2) oporność na antybiotykoterapię
3) wywołują je drobnoustroje bezpieczne dla zdrowych ludzi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki jest najczęstszy pierwotny niedobór odporności u dorosłych?

A

CVID - pospolity zmienny niedobór odporności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Charakterystyczne cechy CVID:

A

częste zakażenia dróg oddechowych, zatok, ucha, ppok i inne, często współistnieje POChP, choroby autoimmunologiczne, dolegliwości żołądkowo-jelitowe, zwiększone jest ryzyko rozwoju chłoniaków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kryteria rozpoznania CVID:

A

1) 1 z objawów: zakażenia, objawy autoimmuno, ch. ziarniniakowa, limfoproliferacja poliklonalna, krewny z niedoborem przeciwciał
2) spadek IgG i IgA, ze spadkiem IgM lub bez
3) słaba odpowiedź na szczepienia
4) mało limf. B pamięci
5) wykluczenie hipogammaglobulinemii wtórnej
6) rozpoznanie po 4 r.ż.
7) bez ciężkiego niedoboru limf. T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objawy WNO:

A

1) nawracające zakażenia zatok
2) wielokrotne zakażenia tymi samymi wirusami
3) częste biegunki - Giardia duodenalis
4) przewlekłe zapalenia ucha środkowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jakie są najczęstsze patogeny wywołujące zakażenia zatok przynosowych?

A

bakterie otoczkowe (H. influenzae, S. pneumoniae) oraz S. aureus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Do humoralnych WNO mogą prowadzić:

A

szpiczak plazmocytowy, przewlekła białaczka limfocytowa, zespoły utraty białek, leki, leki biologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Badania przesiewowe PNO - odporność humoralna:

A

stężenia immunoglobulin, miano przeciwciał swoistych przeciw szczepionkom, określenie limf. B cytometrią przepływową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Badania przesiewowe PNO - odporność komórkowa:

A

morfologia z rozmazem, określenie odsetka i liczby limf. T, testy skórne, badania radiologiczne grasicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Badania przesiewowe PNO - komórki fagocytujące:

A

morfologia z rozmazem, morfologia neutrofilów, test chemiluminescencji, ocena obecności cząsteczek adhezyjnych cytometrią przepływową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Badania przesiewowe PNO - układ dopełniacza:

A

steżenia C3 i C4, ocena całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50), ocena aktywności hemolitycznej drogi alternatywnej (AH50)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jaka jest najważniejsza metoda diagnostyki molekularnej PNO?

A

sekwencjonowanie nowej generacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

IVIG w leczeniu niedoborów odporności:

A

IVIG - co 21-28 dni (dawka nasycająca 1mg/kg), tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG >5g/l, a obecnie nawet 8g/l
podawać w: agammaglobulinemii Brutona, CVID, zespół hiper-IgM sprzężony z X, ciężkie złożone niedobory odporności do czasu uzyskania rekonstytucji immunologicznej po allo-HCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Czym jest paliwizumab?

A

humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko wirusowi RS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Antybiotykoterapia profilaktyczna w leczeniu niedoborów odporności:

A

amoksycylina lub kotrimoksazol albo azytromycyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co to jest asplenia?

A

brak śledziony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co to jest hiposplenizm?

A

znaczna dysfunkcja śledziony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Definicja gorączki neutropenicznej:

A

temp w jamie ustnej >38,3 st. oraz liczba neutrofilów <500/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

3 najważniejsze wydarzenia z immunologii klinicznej:

A

1937 - Wiskott - opis 3 przypadków
1952 - Bruton - opis agammaglobulinemii sprz. z X
1968 - DiGeorge - opis wrodzonego braku grasicy

20
Q

Podział niedoborów odporności:

A

pierwotne: defekt genetyczny

wtórne: spowodowane innymi stanami lub czynnikami

21
Q

Co zaliczamy do złożonych niedoborów odporności (limf. B i T)?

A

ciężki złożony niedobór odporności, zaburzenia regulacji NFKB, samoistny niedobór limf. CD4

22
Q

Co zaliczamy do złożonych niedoborów odporności z objawami towarzyszącymi lub zespołowymi?

A

zespół Wiskotta i Aldricha (trombocytopenia), zespół ataksja-teleangiektazja, zespół DiGeorge (hipoplazja grasicy), zespół hiper-IgE, zespół upośledzonej odporności, zaburzeń twarzoczaszki i niestabilności centromerów

23
Q

Co zaliczamy do niedoborów odporności humoralnej?

A

wrodzona agammaglobulinemia sprz. z X (Brutona), agammaglobulinemia autosomalna recesywna (zespół hiper-IgM), pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), niedobór IgA, defekt różnicowania limf. B w IgA+, niedobór podklas IgG, niedobór przeciwciał swoistych z prawidłowym stężeniem Ig, przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt

24
Q

Co zaliczamy do chorób dysregulacji immunologicznej?

A

zespół Chediaka i Higashiego (zaburzenia formowania lizosomów), zespół Griscellego, zespół limfoproliferacyjny sprz. z X, pierwotna limfohistiocytoza hemofagocytowa

25
Q

Co zaliczamy do wrodzonych defektów komórek fagocytujących?

A

przewlekła choroba ziarniniakowa, niedobór cząsteczek adhezyjnych (LAD), zespół Kostmanna (neutropenia), neutropenia sprz. z X wywołana mutacją WASP (Wiskott-Aldrich), zespół Schwachmana-Diamonda, zespół Bartha, defekt osi IFN-y, IL-12, neutropenia cykliczna

26
Q

Co zaliczamy do defektów odporności wrodzonej?

A

przewlekła kandydoza skórno-śluzówkowa, niedobór komórek cytotoksycznych NK, zespół WHIM

27
Q

Co zaliczamy do zaburzeń autozapalnych?

A

rodzinna gorączka śródziemnomorska, zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia j. ustnej, zapalenia gardła, powiększenia w. chłonnych szyi, zespół gorączek nawrotowych związanych z TNF, zespół Muckle’a i Wellsa, zespół hiper-IgD

28
Q

Co zaliczamy do niedoborów składników dopełniacza?

A

niedobór C3, niedobór C4, wrodzony obrzęk naczynioruchowy, wrodzony atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy

29
Q

Albinizm - gdzie?

A

zespół Chediaka i Higashiego

30
Q

Co jest główną przyczyną humoralnych WNO?

A

nowotwory układu krwiotwórczego lub stosowane leczenie przeciwnowotworowe

31
Q

Jakie leki biologiczne powodują deplecję limfocytów B?

A

antyCD20 - rituksimab

antyCD52 - alemtuzumab

32
Q

Jakie leki biologiczne hamują dojrzewanie limf. B?

A

anty-BLyS - belimumab

33
Q

Jakie leki biologiczne hamują aktywację limf. B?

A

inhibitory proteasomu - bortezomib

34
Q

Jakie leki biologiczne hamują interakcję limf. T z limf. B?

A

antyCD80/CD86 - abatacept

35
Q

Jakie leki biologiczne są inhibitorami kinaz?

A

ruksolitynib, ibrutynib, idelalizyb

36
Q

W jakich chorobach występują wtórne defekty kom. fagocytujących?

A

RZS, toczeń, marskość, gammapatie monoklonalne, oaprzenia, ciężkie zakażenia, zaburzenia metaboliczne, nowotwory mieloproliferacyjne, leki

37
Q

W jakich stanach występuje niedobór mieloperoksydazy w ziarnistościach neutrofili?

A

białaczki, chłoniaki, przełom blastyczny, zatrucie ołowiem, ciąża

38
Q

Czego pierwszym objawem może być limfopenia?

A

SCID

39
Q

Jak dochodzi do wstrząsu anafilaktycznego po IVIG?

A

chorzy z niedoborem IgA mogą mieć IgE/IgE skierowane przeciwko IgA, które po przetoczeniu reagują z IgA i doprowadzają do wstrząsu

40
Q

Działania niepożądane po IVIG:

A

niehematologiczne:
- reakcje uczuleniowe,
- zatorowość lub zespół nadmiernej lepkości,
- uszkodzenie nerek
hematologiczne:
- niedokrwistość hemolityczna z + Coombsa - IVIG zawierają przeciwciała anty erytrocyty
- przejściowa neutropenia

41
Q

Kiedy się stosuje czynniki wzrostu kolonii granulocytów?

A

w neutropeniach

42
Q

Co się stwierdza we krwi chorych z asplenią?

A

nadpłytkowość, leukocytoza, ciałka Howella i Jolly’ego

43
Q

Przeciwko czemu powinno się zaszczepić osoby z asplenią?

A

meningokoki, pneumokogi, Hib, grypa

44
Q

Co jest przyczyną niedoborów odporności w chorobach nowotworowych układu krwiotwórczego?

A

1) zastępowanie kom. immuno przez nowotworowe
2) wydzielanie czynników immunosupresyjnych przez nowotwór
3) stosowanie leczenia immunosupresyjnego (chemioterapia i inne)

45
Q

Jakie nowotwory najczęściej powodują NO?

A

przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak Hodgkina, gammapatie monoklonalne, nowotwory narządów litych

46
Q

Kiedy obserwujemy zwiększone stężenie IgE?

A

po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-HCT) oraz u osób zakażonych HIV