Immunologia klinczna Flashcards

1
Q

Jakie są cechy zakażeń w niedoborach odporności?

A

1) ciężki i długotrwały przebieg
2) oporność na antybiotykoterapię
3) wywołują je drobnoustroje bezpieczne dla zdrowych ludzi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki jest najczęstszy pierwotny niedobór odporności u dorosłych?

A

CVID - pospolity zmienny niedobór odporności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Charakterystyczne cechy CVID:

A

częste zakażenia dróg oddechowych, zatok, ucha, ppok i inne, często współistnieje POChP, choroby autoimmunologiczne, dolegliwości żołądkowo-jelitowe, zwiększone jest ryzyko rozwoju chłoniaków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kryteria rozpoznania CVID:

A

1) 1 z objawów: zakażenia, objawy autoimmuno, ch. ziarniniakowa, limfoproliferacja poliklonalna, krewny z niedoborem przeciwciał
2) spadek IgG i IgA, ze spadkiem IgM lub bez
3) słaba odpowiedź na szczepienia
4) mało limf. B pamięci
5) wykluczenie hipogammaglobulinemii wtórnej
6) rozpoznanie po 4 r.ż.
7) bez ciężkiego niedoboru limf. T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objawy WNO:

A

1) nawracające zakażenia zatok
2) wielokrotne zakażenia tymi samymi wirusami
3) częste biegunki - Giardia duodenalis
4) przewlekłe zapalenia ucha środkowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jakie są najczęstsze patogeny wywołujące zakażenia zatok przynosowych?

A

bakterie otoczkowe (H. influenzae, S. pneumoniae) oraz S. aureus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Do humoralnych WNO mogą prowadzić:

A

szpiczak plazmocytowy, przewlekła białaczka limfocytowa, zespoły utraty białek, leki, leki biologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Badania przesiewowe PNO - odporność humoralna:

A

stężenia immunoglobulin, miano przeciwciał swoistych przeciw szczepionkom, określenie limf. B cytometrią przepływową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Badania przesiewowe PNO - odporność komórkowa:

A

morfologia z rozmazem, określenie odsetka i liczby limf. T, testy skórne, badania radiologiczne grasicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Badania przesiewowe PNO - komórki fagocytujące:

A

morfologia z rozmazem, morfologia neutrofilów, test chemiluminescencji, ocena obecności cząsteczek adhezyjnych cytometrią przepływową

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Badania przesiewowe PNO - układ dopełniacza:

A

steżenia C3 i C4, ocena całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50), ocena aktywności hemolitycznej drogi alternatywnej (AH50)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jaka jest najważniejsza metoda diagnostyki molekularnej PNO?

A

sekwencjonowanie nowej generacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

IVIG w leczeniu niedoborów odporności:

A

IVIG - co 21-28 dni (dawka nasycająca 1mg/kg), tak aby uzyskać ochronne stężenie IgG >5g/l, a obecnie nawet 8g/l
podawać w: agammaglobulinemii Brutona, CVID, zespół hiper-IgM sprzężony z X, ciężkie złożone niedobory odporności do czasu uzyskania rekonstytucji immunologicznej po allo-HCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Czym jest paliwizumab?

A

humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko wirusowi RS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Antybiotykoterapia profilaktyczna w leczeniu niedoborów odporności:

A

amoksycylina lub kotrimoksazol albo azytromycyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Co to jest asplenia?

A

brak śledziony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co to jest hiposplenizm?

A

znaczna dysfunkcja śledziony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Definicja gorączki neutropenicznej:

A

temp w jamie ustnej >38,3 st. oraz liczba neutrofilów <500/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

3 najważniejsze wydarzenia z immunologii klinicznej:

A

1937 - Wiskott - opis 3 przypadków
1952 - Bruton - opis agammaglobulinemii sprz. z X
1968 - DiGeorge - opis wrodzonego braku grasicy

20
Q

Podział niedoborów odporności:

A

pierwotne: defekt genetyczny

wtórne: spowodowane innymi stanami lub czynnikami

21
Q

Co zaliczamy do złożonych niedoborów odporności (limf. B i T)?

A

ciężki złożony niedobór odporności, zaburzenia regulacji NFKB, samoistny niedobór limf. CD4

22
Q

Co zaliczamy do złożonych niedoborów odporności z objawami towarzyszącymi lub zespołowymi?

A

zespół Wiskotta i Aldricha (trombocytopenia), zespół ataksja-teleangiektazja, zespół DiGeorge (hipoplazja grasicy), zespół hiper-IgE, zespół upośledzonej odporności, zaburzeń twarzoczaszki i niestabilności centromerów

23
Q

Co zaliczamy do niedoborów odporności humoralnej?

A

wrodzona agammaglobulinemia sprz. z X (Brutona), agammaglobulinemia autosomalna recesywna (zespół hiper-IgM), pospolity zmienny niedobór odporności (CVID), niedobór IgA, defekt różnicowania limf. B w IgA+, niedobór podklas IgG, niedobór przeciwciał swoistych z prawidłowym stężeniem Ig, przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt

24
Q

Co zaliczamy do chorób dysregulacji immunologicznej?

A

zespół Chediaka i Higashiego (zaburzenia formowania lizosomów), zespół Griscellego, zespół limfoproliferacyjny sprz. z X, pierwotna limfohistiocytoza hemofagocytowa

25
Co zaliczamy do wrodzonych defektów komórek fagocytujących?
przewlekła choroba ziarniniakowa, niedobór cząsteczek adhezyjnych (LAD), zespół Kostmanna (neutropenia), neutropenia sprz. z X wywołana mutacją WASP (Wiskott-Aldrich), zespół Schwachmana-Diamonda, zespół Bartha, defekt osi IFN-y, IL-12, neutropenia cykliczna
26
Co zaliczamy do defektów odporności wrodzonej?
przewlekła kandydoza skórno-śluzówkowa, niedobór komórek cytotoksycznych NK, zespół WHIM
27
Co zaliczamy do zaburzeń autozapalnych?
rodzinna gorączka śródziemnomorska, zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia j. ustnej, zapalenia gardła, powiększenia w. chłonnych szyi, zespół gorączek nawrotowych związanych z TNF, zespół Muckle'a i Wellsa, zespół hiper-IgD
28
Co zaliczamy do niedoborów składników dopełniacza?
niedobór C3, niedobór C4, wrodzony obrzęk naczynioruchowy, wrodzony atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy
29
Albinizm - gdzie?
zespół Chediaka i Higashiego
30
Co jest główną przyczyną humoralnych WNO?
nowotwory układu krwiotwórczego lub stosowane leczenie przeciwnowotworowe
31
Jakie leki biologiczne powodują deplecję limfocytów B?
antyCD20 - rituksimab | antyCD52 - alemtuzumab
32
Jakie leki biologiczne hamują dojrzewanie limf. B?
anty-BLyS - belimumab
33
Jakie leki biologiczne hamują aktywację limf. B?
inhibitory proteasomu - bortezomib
34
Jakie leki biologiczne hamują interakcję limf. T z limf. B?
antyCD80/CD86 - abatacept
35
Jakie leki biologiczne są inhibitorami kinaz?
ruksolitynib, ibrutynib, idelalizyb
36
W jakich chorobach występują wtórne defekty kom. fagocytujących?
RZS, toczeń, marskość, gammapatie monoklonalne, oaprzenia, ciężkie zakażenia, zaburzenia metaboliczne, nowotwory mieloproliferacyjne, leki
37
W jakich stanach występuje niedobór mieloperoksydazy w ziarnistościach neutrofili?
białaczki, chłoniaki, przełom blastyczny, zatrucie ołowiem, ciąża
38
Czego pierwszym objawem może być limfopenia?
SCID
39
Jak dochodzi do wstrząsu anafilaktycznego po IVIG?
chorzy z niedoborem IgA mogą mieć IgE/IgE skierowane przeciwko IgA, które po przetoczeniu reagują z IgA i doprowadzają do wstrząsu
40
Działania niepożądane po IVIG:
niehematologiczne: - reakcje uczuleniowe, - zatorowość lub zespół nadmiernej lepkości, - uszkodzenie nerek hematologiczne: - niedokrwistość hemolityczna z + Coombsa - IVIG zawierają przeciwciała anty erytrocyty - przejściowa neutropenia
41
Kiedy się stosuje czynniki wzrostu kolonii granulocytów?
w neutropeniach
42
Co się stwierdza we krwi chorych z asplenią?
nadpłytkowość, leukocytoza, ciałka Howella i Jolly'ego
43
Przeciwko czemu powinno się zaszczepić osoby z asplenią?
meningokoki, pneumokogi, Hib, grypa
44
Co jest przyczyną niedoborów odporności w chorobach nowotworowych układu krwiotwórczego?
1) zastępowanie kom. immuno przez nowotworowe 2) wydzielanie czynników immunosupresyjnych przez nowotwór 3) stosowanie leczenia immunosupresyjnego (chemioterapia i inne)
45
Jakie nowotwory najczęściej powodują NO?
przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak Hodgkina, gammapatie monoklonalne, nowotwory narządów litych
46
Kiedy obserwujemy zwiększone stężenie IgE?
po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-HCT) oraz u osób zakażonych HIV