Toczeń rumieniowaty układowy

Question 1

Zmiany skórne w toczniu

Answer 1

ostre: rumień w kształcie motyla
podostre: obrączkowate lub łuszczycopodobne, wysoka nadwrażliwość na światło słoneczne
przewlekłe: toczeń krążkowy, pozostawia blizny
oprócz tego łysienie, zanik skóry, osutka krostkowa

Question 2

Zmiany nerkowe w toczniu

Answer 2

nefropatia toczniowa - odkładanie się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach, zwykle przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

Question 3

Zmiany w układzie oddechowym w toczniu

Answer 3

• zapalenie opłucnej
• ostre limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc
• krwawienia pęcherzykowe
• włóknienie płuc
• nadciśnienie płucne

Question 4

Zmiany w układzie krążenia w toczniu

Answer 4

• zapalenia osierdzia
• zmiany zastawkowe
• nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia
• zapalenie mięśnia sercowego

Question 5

Zmiany w układzie nerwowym w toczniu

Answer 5

• zdarzenia naczyniowomózgowe, drgawki
• zaburzenia funkcji poznawczych, depresja, zaburzenia świadomości
• psychozy

Question 6

Zmiany w układzie pokarmowym w toczniu

Answer 6

• zaburzenia połykania (zaburzenia motoryki przełyku)
• powiększenie wątroby
• zapalenie otrzewnej

Question 7

Zmiany hematologiczne w toczniu

Answer 7

niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia

Question 8

Jakie przeciwciała są swoiste dla tocznia?

Answer 8

anty-dsDNA i anty-SM, przeciw rybosomalnemu białku P i przeciw nukleosomom

Question 9

Korelacja przeciwciał ze zmianami w toczniu

Answer 9

anty-dsDNA - nefropatia toczniowa
anty-SM - nefropatia i zmiany w OUN
anty-Ro i anty-La - toczeń podostry skórny
anty-RNP - zapalenie mięśni

Question 10

Leczenie tocznia

Answer 10

• leki antymalaryczne: hydroksychlorochina i chlorochina
• GKS
• leki immunomodulujące
• leki biologiczne

Question 11

Leki wywołujące toczeń polekowy

Answer 11

• antyarytmiczne - prokainamid, chinidyna, acebutolol
• przeciwnadciśnieniowe - metyldopa, kaptopryl, hydralazyna
• immunomodulujące - sulfasalazyna, inhibitory TNF
• przeciwnowotworowe
• przeciwdrobnoustrojowe
• przeciwdrgawkowe - karbamazepina, fenytoina

Question 12

Jakie czynniki genetyczne odgrywają rolę w patogenezie tocznia?

Answer 12

• antygeny HLADR3, DR2
• polimorfizmy genów kontrolujących produkcją i regulujących interferony typu 1
• polimorfizm w genie PDCD1

Question 13

Jakie czynniki epigenetyczne odgrywają rolę w patogenezie tocznia?

Answer 13

• metylacja DNA
• posttranslacyjna modyfikacja histonów
• regulacja miRNA

Question 14

Jakie czynniki środowiskowe odgrywają rolę w patogenezie tocznia?

Answer 14

• UV
• hormony: estrogeny i prolaktyna
• zakażenia np. EBV
• leki

Question 15

Objawy ogólne w toczniu:

Answer 15

osłabienie, spadek masy ciała, gorączka!

Question 16

Jak się nazywa destrukcyjna postać artropatii w toczniu?

Answer 16

rhlupus

Question 17

Co to jest artropatia Jaccoulda?

Answer 17

powstanie zmian w stawach w toczniu takich jak w RZS tzn. butonierka, szyjka łabędzia, ulnaryzacja, ale bez obecności nadżerek czy owrzodzeń

Question 18

Jakie badania należy wykonać w przypadku podejrzenia tocznia?

Answer 18

morfologia, badanie ogólne moczu, badania immunologiczne, badania obrazowe i czynnościowe

Question 19

W jakich powikłaniach stosować azatioprynę?

Answer 19

w powikłaniach hematologicznych, skórnych, płucnych, zapaleniu błon surowiczych

Question 20

Leczenie tocznia: cyklofosfamid czy mykofenolan mofetylu?

Answer 20

Cyklofosfamid stosuje się w ciężkich postaciach tocznia, ale dużo DN: infekcje, nowotwory, bezpłodność. Mykofenolan mofetilu ma lepszy profil bezpieczeństwa, dobry i w indukcji remisji i w leczeniu podtrzymującym

Question 21

Leczenie biologiczne w toczniu:

Answer 21

antycytokinowe: belimumab - cząsteczka BLyS

anty limfocytom B: rituximab - CD20, epratuzumab - CD22

Question 22

Leczenie w toczniu (dokładne):

Answer 22

lekkie: mało GKS + przeciwmalaryczny
umiarkowane: średnio GKS + lek oszczędzający GKS
ciężkie: CYC lub MMF, pulsy z GKS

Question 23

Dawka hydroksychlorochiny

Answer 23

nie większa niż 5mg/kg m.c.