Toczeń rumieniowaty układowy Flashcards
Zmiany skórne w toczniu
ostre: rumień w kształcie motyla
podostre: obrączkowate lub łuszczycopodobne, wysoka nadwrażliwość na światło słoneczne
przewlekłe: toczeń krążkowy, pozostawia blizny
oprócz tego łysienie, zanik skóry, osutka krostkowa
Zmiany nerkowe w toczniu
nefropatia toczniowa - odkładanie się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach, zwykle przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
Zmiany w układzie oddechowym w toczniu
- zapalenie opłucnej
- ostre limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc
- krwawienia pęcherzykowe
- włóknienie płuc
- nadciśnienie płucne
Zmiany w układzie krążenia w toczniu
- zapalenia osierdzia
- zmiany zastawkowe
- nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia
- zapalenie mięśnia sercowego
Zmiany w układzie nerwowym w toczniu
- zdarzenia naczyniowomózgowe, drgawki
- zaburzenia funkcji poznawczych, depresja, zaburzenia świadomości
- psychozy
Zmiany w układzie pokarmowym w toczniu
- zaburzenia połykania (zaburzenia motoryki przełyku)
- powiększenie wątroby
- zapalenie otrzewnej
Zmiany hematologiczne w toczniu
niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia
Jakie przeciwciała są swoiste dla tocznia?
anty-dsDNA i anty-SM, przeciw rybosomalnemu białku P i przeciw nukleosomom
Korelacja przeciwciał ze zmianami w toczniu
anty-dsDNA - nefropatia toczniowa
anty-SM - nefropatia i zmiany w OUN
anty-Ro i anty-La - toczeń podostry skórny
anty-RNP - zapalenie mięśni
Leczenie tocznia
- leki antymalaryczne: hydroksychlorochina i chlorochina
- GKS
- leki immunomodulujące
- leki biologiczne
Leki wywołujące toczeń polekowy
- antyarytmiczne - prokainamid, chinidyna, acebutolol
- przeciwnadciśnieniowe - metyldopa, kaptopryl, hydralazyna
- immunomodulujące - sulfasalazyna, inhibitory TNF
- przeciwnowotworowe
- przeciwdrobnoustrojowe
- przeciwdrgawkowe - karbamazepina, fenytoina
Jakie czynniki genetyczne odgrywają rolę w patogenezie tocznia?
- antygeny HLADR3, DR2
- polimorfizmy genów kontrolujących produkcją i regulujących interferony typu 1
- polimorfizm w genie PDCD1
Jakie czynniki epigenetyczne odgrywają rolę w patogenezie tocznia?
- metylacja DNA
- posttranslacyjna modyfikacja histonów
- regulacja miRNA
Jakie czynniki środowiskowe odgrywają rolę w patogenezie tocznia?
- UV
- hormony: estrogeny i prolaktyna
- zakażenia np. EBV
- leki
Objawy ogólne w toczniu:
osłabienie, spadek masy ciała, gorączka!
Jak się nazywa destrukcyjna postać artropatii w toczniu?
rhlupus
Co to jest artropatia Jaccoulda?
powstanie zmian w stawach w toczniu takich jak w RZS tzn. butonierka, szyjka łabędzia, ulnaryzacja, ale bez obecności nadżerek czy owrzodzeń
Jakie badania należy wykonać w przypadku podejrzenia tocznia?
morfologia, badanie ogólne moczu, badania immunologiczne, badania obrazowe i czynnościowe
W jakich powikłaniach stosować azatioprynę?
w powikłaniach hematologicznych, skórnych, płucnych, zapaleniu błon surowiczych
Leczenie tocznia: cyklofosfamid czy mykofenolan mofetylu?
Cyklofosfamid stosuje się w ciężkich postaciach tocznia, ale dużo DN: infekcje, nowotwory, bezpłodność. Mykofenolan mofetilu ma lepszy profil bezpieczeństwa, dobry i w indukcji remisji i w leczeniu podtrzymującym
Leczenie biologiczne w toczniu:
antycytokinowe: belimumab - cząsteczka BLyS
anty limfocytom B: rituximab - CD20, epratuzumab - CD22
Leczenie w toczniu (dokładne):
lekkie: mało GKS + przeciwmalaryczny
umiarkowane: średnio GKS + lek oszczędzający GKS
ciężkie: CYC lub MMF, pulsy z GKS
Dawka hydroksychlorochiny
nie większa niż 5mg/kg m.c.
