Twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe i mieszana choroba tkanki łącznej

Question 1

Czym jest twardzina układowa?

Answer 1

Twardzina układowa to układowa choroba tkanki łącznej prowadząca do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych, zaburzen morfologii i funkcji naczyń krwionośnych oraz nieprawidłowości układu immunologicznego.

Question 2

Czym się charakteryzuje twardzina ograniczona (lSSc)?

Answer 2

kiedyś zespół CREST; zmiany skórne obejmują twarz i dystalne części kończyn, oprócz tego przełyk
C-calcinosis, R-Raynaud, E-esophagus, S-sclerodactylia, T-teleangiectasia

Question 3

Czym się charakteryzuje twardzina uogólniona (dSSc)?

Answer 3

wraz ze zmianami skónymi pojawiają się zmiany narządowe: płuca, nerki, serce; przebieg cięższy i bardziej gwałtowny

Question 4

Zmiany w kapilaroskopii

Answer 4

megakapilary (lSSc) i zanik naczyń (dSSc)

Question 5

Przeciwciała charakterystyczne dla twardziny:

Answer 5

przeciwciała antycentromerowe, przeciwko topoizomerazie I (anty-Scl 70) i przeciwko RNA polimerazie III

Question 6

Dlaczego w twardzinie nie stosuje się GKS?

Answer 6

ponieważ istnieje duże ryzyko twardzinowego przełomu nerkowego

Question 7

Leczenie objawu Raynauda:

Answer 7

najpierw: blokery kanałów wapniowych z grupy dihydropirydynowych o przedłużonym uwalnianiu
potem: inhibitory fosfodiesterazy V
na końcu: fluoksentyna, iloprost, bosentan

Question 8

Jakie przeciwciała są charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięsniowego?

Answer 8

Anty syntetazom aminoacylo tRNA np: Mi-2, Jo-1

Question 9

Jakie przeciwciała są charakterystyczne dla mieszanej choroby tkanki łącznej?

Answer 9

anty-U1-RNP

Question 10

Jakie zmiany skórne występują w zapaleniu skórno-mięśniowym?

Answer 10

patognomoniczne: rumień heliotropowy, grudki Gottrona, objaw Gottrona
inne: objaw szala, objaw kabury, rumień w kształcie litery V

Question 11

Objawy w zapaleniu skórno-mięśniowym inne niż skórne:

Answer 11

osłabienie mięśni (zwłaszcza kończyn i zginacze szyi). zaburzenia połykania i motoryki przełyku, dysfonia, zwapnienia w tkance podskórnej, objaw Raynauda, tachykardia/bradykardia

Question 12

Jakich odchyleń w badaniach laboratoryjnych możemy się spodziewać w zapaleniu skórno-mięśniowym?

Answer 12

zwiększona wartość CK, aldolazy, AST, ALT i LDH w surowicy oraz przeciwciała anty-Jo-1

Question 13

Jak się leczy zapalenie skórno-mięśniowe?

Answer 13

GKS + jeśli potrzeba immunomodulujące, ew. IVIG

Question 14

Kryteria rozpoznania MCTD:

Answer 14

obecność przeciwciał anty-U1-RNP>1:1600 oraz kliniczne: obrzęk rąk, zapalenie stawów, objaw Raynauda, zapalenie mięśni, sklerodaktylia

Question 15

Przeciwciała charakterystyczne dla uogólnionej twardziny (dSSc):

Answer 15

przeciwciała Scl-70

Question 16

Przeciwciała charakterystyczne dla ograniczonej twardziny (lSSc):

Answer 16

przeciwciała antycentromerowe

Question 17

Fazy objawu Raynauda:

Answer 17

1. faza niedokrwienia
2. faza sinicy
3. faza przekrwienia

Question 18

Które przeciwciała zwiększają ryzyko wystąpienia przełomu nerkowego w twardzinie?

Answer 18

przeciwko RNA polimerazie III