Wilms

Question 1

Epidemiologia del nefroblastoma

Answer 1

Neoplasia primitiva del rene più frequente in epoca pediatrica

Question 2

In quale percentuale dei casi è bilaterale

Answer 2

Fino al 7% dei casi

Question 3

Quale età è più colpita

Answer 3

Nella 75% dei casi compare prima dei cinque anni

Question 4

Sindromi associate a tumore di wilms

Answer 4

Beckwith
Denys drash
WAGR

Question 5

Caratteristiche beckwith

Answer 5

Gigantismo viscero legalità Macroglossia ipoglicemia neonatale

Question 6

Denys

Answer 6

Pseudo ermafroditismo, glomerulonefrite o sd nefrosica

Question 7

WAGR

Answer 7

Wilms aniridia ritardo e malformazioni genito urinarie

Question 8

Elementi clinici di sospetto

Answer 8

Massa addominale dolori addominali ematuria e malformazioni congenite

Question 9

Prima indagine nel sospetto

Answer 9

 Ecografia

Question 10

Che tipi di diagnosi differenziali vanno fatti in caso di massa renale

Answer 10

Sarcoma cellule chiare
 Tumore e RAbdoide
 Nefroma mesoblastico
 Carcinoma a cellule renali

Question 11

Indagini di secondo livello

Answer 11

Tac o risonanza magnetica addome

Question 12

Aspetto macroscopico del tumore di Wings

Answer 12

 In genere circondato da una pseudo capsula connettivale compresenza frequente nel suo contesto di aree cistiche o necrotico-emorragiche
 Il tumore può superare la capsula e infiltrare il grasso perirenale
 Si può spesso osservare una trombosi neoplastica della vena renale con estensione alla cava e all’atrio destro

Question 13

In che percentuale e quali linfonodi possono essere interessati

Answer 13

 Linfonodi dell’Lilo renale e periaortici possono essere coinvolti nel 15% dei casi

Question 14

Aspetto microscopico del tumore di Wilms

Answer 14

Tumore embrionario e contiene tre tipi di cellule
 Blastematose  indifferenziate basofile
 Epiteliali
 Mesenchimali

Question 15

Elemento istologico che correla con una prognosi peggiore

Answer 15

La percentuale di cellule anaplastiche
 Questi appaiono come cellule con grossi nuclei per cronici marcato incremento del rapporto nucleo citoplasma Artico è aumentato indice mitotico

Question 16

Stadio 1NWTS

Answer 16

Tumore confinato a reni asportato completamente con capsula intatta non si è  verificata la sua rottura e non è stata eseguita biopsia

Question 17

Stadio 2NWTS

Answer 17

Tumore esteso oltre il rene oppure che è stato biopsiato prima dell’asportazione ma comunque asportato completamente

Question 18

Stadio 3NWTS

Answer 18

Tumore con residui a livello della cavità addominale anche dopo asportazione
 Questa condizione riguarda anche le metastasi linfonodali

Question 19

Stadio quattro

Answer 19

Metastasi a distanza

Question 20

Stadio cinque

Answer 20

 Interessamento bilaterale dei reni alla diagnosi con necessità di determinare lo stato in ogni rene

Question 21

Sedi più frequenti di metastasi

Answer 21

Polmoni nell’80% dei casi linfonodi regionali e fegato 15%

Question 22

In quale percentuale di casi sono presenti metastasi alla diagnosi

Answer 22

10% 

Question 23

 Ruolo e obiettivi della chirurgia

Answer 23

La terapia chirurgica e fondamentale nel caso del tumore di Wilms
 L’opzione ideale è rappresentata dalla nefrectomia totale limitando la chirurgia conservativa a casi estremamente limitati
 Momenti importanti della chirurgia sono anche l’asportazione dei linfonodi regionali e l’evitare la rottura della capsula intra operatoria

Question 24

Ruolo della chemioterapia

Answer 24

La chemioterapia neoadiuvante è fondamentale nel ridurre le dimensioni del tumore e limitare i rischi di rottura intraoperatoria