Wilms Flashcards
Epidemiologia del nefroblastoma
Neoplasia primitiva del rene più frequente in epoca pediatrica
In quale percentuale dei casi è bilaterale
Fino al 7% dei casi
Quale età è più colpita
Nella 75% dei casi compare prima dei cinque anni
Sindromi associate a tumore di wilms
Beckwith
Denys drash
WAGR
Caratteristiche beckwith
Gigantismo viscero legalità Macroglossia ipoglicemia neonatale
Denys
Pseudo ermafroditismo, glomerulonefrite o sd nefrosica
WAGR
Wilms aniridia ritardo e malformazioni genito urinarie
Elementi clinici di sospetto
Massa addominale dolori addominali ematuria e malformazioni congenite
Prima indagine nel sospetto
 Ecografia
Che tipi di diagnosi differenziali vanno fatti in caso di massa renale
Sarcoma cellule chiare
 Tumore e RAbdoide
 Nefroma mesoblastico
 Carcinoma a cellule renali
Indagini di secondo livello
Tac o risonanza magnetica addome
Aspetto macroscopico del tumore di Wings
 In genere circondato da una pseudo capsula connettivale compresenza frequente nel suo contesto di aree cistiche o necrotico-emorragiche
 Il tumore può superare la capsula e infiltrare il grasso perirenale
 Si può spesso osservare una trombosi neoplastica della vena renale con estensione alla cava e all’atrio destro
In che percentuale e quali linfonodi possono essere interessati
 Linfonodi dell’Lilo renale e periaortici possono essere coinvolti nel 15% dei casi
Aspetto microscopico del tumore di Wilms
Tumore embrionario e contiene tre tipi di cellule
 Blastematose  indifferenziate basofile
 Epiteliali
 Mesenchimali
Elemento istologico che correla con una prognosi peggiore
La percentuale di cellule anaplastiche
 Questi appaiono come cellule con grossi nuclei per cronici marcato incremento del rapporto nucleo citoplasma Artico è aumentato indice mitotico
Stadio 1NWTS
Tumore confinato a reni asportato completamente con capsula intatta non si è  verificata la sua rottura e non è stata eseguita biopsia
Stadio 2NWTS
Tumore esteso oltre il rene oppure che è stato biopsiato prima dell’asportazione ma comunque asportato completamente
Stadio 3NWTS
Tumore con residui a livello della cavità addominale anche dopo asportazione
 Questa condizione riguarda anche le metastasi linfonodali
Stadio quattro
Metastasi a distanza
Stadio cinque
 Interessamento bilaterale dei reni alla diagnosi con necessità di determinare lo stato in ogni rene
Sedi più frequenti di metastasi
Polmoni nell’80% dei casi linfonodi regionali e fegato 15%
In quale percentuale di casi sono presenti metastasi alla diagnosi
10% 
 Ruolo e obiettivi della chirurgia
La terapia chirurgica e fondamentale nel caso del tumore di Wilms
 L’opzione ideale è rappresentata dalla nefrectomia totale limitando la chirurgia conservativa a casi estremamente limitati
 Momenti importanti della chirurgia sono anche l’asportazione dei linfonodi regionali e l’evitare la rottura della capsula intra operatoria
Ruolo della chemioterapia
La chemioterapia neoadiuvante è fondamentale nel ridurre le dimensioni del tumore e limitare i rischi di rottura intraoperatoria
