Sarcomi Dei Tessuti Molli

Question 1

Epidemiologia dei sarcomi dei tessuti molli

Answer 1

Rappresentano il 6% dei tumori di età pediatrica

Question 2

Principale distinzione da fare nell’ambito dei sarcomi dei tessuti molli in epoca pediatrica

Answer 2

Rabdomiosarcomi che rappresentano la metà dei casi e tumori non rabdomiosarcomi che rappresentano l’altra metà

Question 3

Caratteristiche della rabdomiosarcoma

Answer 3

Tumore altamente aggressivo composto da cellule di origine mesenchimale che presentano una differenziazione in senso muscolare

Question 4

In quale fascia di età è più comune

Answer 4

Tra i 4:05 anni

Question 5

Sei di più colpite dalla rabdomiosarcoma

Answer 5

Nella metà dei casi della regione testa-collo nel 20% dei casi apparato urinario nel 20% dei casi arti

Question 6

Come si possono presentare i rabdomiosarcomi della regione della testa e del collo

Answer 6

 Quando coinvolgono l’orbita possono causare proptosi cefalea e dolore mentre quando si trovano in sede para meningea possono determinare segni di ipertensione endocranica

Question 7

Come si possono presentare rabdomiosarcomi dell’apparato genito-urinario

Answer 7

Micro macroematuria con difficoltà nella minzione ma anche con massa scrotale e anche perdite ematiche in vagina

Question 8

In quale percentuale dei casi determina coinvolgimento linfonodale

Answer 8

25% dei casi

Question 9

In quale percentuale di casi si presenta con metastasi a distanza

Answer 9

20% dei casi

Question 10

Dove sono più frequentemente collocate le metastasi a distanza

Answer 10

Polmoni midollo osseo ed ossa

Question 11

Visto tipi del rabdomiosarcoma

Answer 11

Embrionale che rappresenta l’80% dei casi quindi abbiamo l’alveolare
 Il pleomorfo è eccezionale in epoca pediatrica

Question 12

Caratteristiche della forma embrionale

Answer 12

Piccole cellule rotonde o fusate circondate da una quantità più o meno importante di stroma mixoide
 Esiste una sotto forma definita Botrioide  che si può sviluppare in organi cavi come la vagina e la naso faringe
 Nel caso questa forma presenta una differenziazione in senso muscolare dimostrato dalla presenza di Rabdomioblasti

Question 13

Forma alveolare

Answer 13

Elementi rotondi con sottile rima di citoplasma e scherza evidenza di differenziazione e Rabdomioblastica

Question 14

Quali sono i marcatori immunoistochimici di differenziazione Rabdomioblastica

Answer 14

Positività citoplasmatica per DES Mina e positività nucleare per MyoD1 e Myf4

Question 15

Prognosi delle varie forme di rabdomiosarcoma

Answer 15

La forma botrioide è la migliore, segue la embrionale e infine la alveolare

Question 16

Ruolo della sede nella prognosi del sarcoma

Answer 16

In genere le forme che insorgono a livello dell’orbita del tratto genitale hanno una prognosi migliore seguiti da quelli della regione testa collo ed infine quella degli arti e delle altre sedi anche perché va ricordato che spesso questi ultimi sono di istotipo alveolare

Question 17

Stadiazione IRS

Answer 17

Il gruppo uno include pazienti con tumore asportato in maniera completa il due pazienti con tumore asportato ma con residui microscopici il tre con residui macroscopici il quattro pazienti con metastasi alla diagnosi

Question 18

Cosa considera la stratificazione PSSG

Answer 18

Gruppo IRS ma anche sede linfonodi istologia dimensioni del tumore ed età del paziente

Question 19

Quando si ricorre alla chirurgia in via iniziale

Answer 19

Solo se sulla base delle immagini si ritiene che la resezione possa risultare completa senza rischio danni per il paziente
 Molto spesso dopo un trattamento chemioterapico iniziale il chirurgo è chiamato ad asportare la massa residua ed in questo caso anche le sezioni marginali possono essere accettate in quanto è possibile la somministrazione di radioterapia
 Ma infatti considerato che la chirurgia deve essere sempre di tipo conservativo perché l’utilizzo della chemioterapia della radioterapia possono portare al controllo del tumore anche quando la resezione completa non sia possibile

Question 20

Quando vengono in genere le recidive

Answer 20

Di norma nei primi tre anni è molto raramente dopo cinque anni

Question 21

Sopravvivenza meglio dopo recidiva

Answer 21

Inferiore ad un anno