Sarcomi Dei Tessuti Molli Flashcards
Epidemiologia dei sarcomi dei tessuti molli
Rappresentano il 6% dei tumori di età pediatrica
Principale distinzione da fare nell’ambito dei sarcomi dei tessuti molli in epoca pediatrica
Rabdomiosarcomi che rappresentano la metà dei casi e tumori non rabdomiosarcomi che rappresentano l’altra metà
Caratteristiche della rabdomiosarcoma
Tumore altamente aggressivo composto da cellule di origine mesenchimale che presentano una differenziazione in senso muscolare
In quale fascia di età è più comune
Tra i 4:05 anni
Sei di più colpite dalla rabdomiosarcoma
Nella metà dei casi della regione testa-collo nel 20% dei casi apparato urinario nel 20% dei casi arti
Come si possono presentare i rabdomiosarcomi della regione della testa e del collo
 Quando coinvolgono l’orbita possono causare proptosi cefalea e dolore mentre quando si trovano in sede para meningea possono determinare segni di ipertensione endocranica
Come si possono presentare rabdomiosarcomi dell’apparato genito-urinario
Micro macroematuria con difficoltà nella minzione ma anche con massa scrotale e anche perdite ematiche in vagina
In quale percentuale dei casi determina coinvolgimento linfonodale
25% dei casi
In quale percentuale di casi si presenta con metastasi a distanza
20% dei casi
Dove sono più frequentemente collocate le metastasi a distanza
Polmoni midollo osseo ed ossa
Visto tipi del rabdomiosarcoma
Embrionale che rappresenta l’80% dei casi quindi abbiamo l’alveolare
 Il pleomorfo è eccezionale in epoca pediatrica
Caratteristiche della forma embrionale
Piccole cellule rotonde o fusate circondate da una quantità più o meno importante di stroma mixoide
 Esiste una sotto forma definita Botrioide  che si può sviluppare in organi cavi come la vagina e la naso faringe
 Nel caso questa forma presenta una differenziazione in senso muscolare dimostrato dalla presenza di Rabdomioblasti
Forma alveolare
Elementi rotondi con sottile rima di citoplasma e scherza evidenza di differenziazione e Rabdomioblastica
Quali sono i marcatori immunoistochimici di differenziazione Rabdomioblastica
Positività citoplasmatica per DES Mina e positività nucleare per MyoD1 e Myf4
Prognosi delle varie forme di rabdomiosarcoma
La forma botrioide è la migliore, segue la embrionale e infine la alveolare
Ruolo della sede nella prognosi del sarcoma
In genere le forme che insorgono a livello dell’orbita del tratto genitale hanno una prognosi migliore seguiti da quelli della regione testa collo ed infine quella degli arti e delle altre sedi anche perché va ricordato che spesso questi ultimi sono di istotipo alveolare
Stadiazione IRS
Il gruppo uno include pazienti con tumore asportato in maniera completa il due pazienti con tumore asportato ma con residui microscopici il tre con residui macroscopici il quattro pazienti con metastasi alla diagnosi
Cosa considera la stratificazione PSSG
Gruppo IRS ma anche sede linfonodi istologia dimensioni del tumore ed età del paziente
Quando si ricorre alla chirurgia in via iniziale
Solo se sulla base delle immagini si ritiene che la resezione possa risultare completa senza rischio danni per il paziente
 Molto spesso dopo un trattamento chemioterapico iniziale il chirurgo è chiamato ad asportare la massa residua ed in questo caso anche le sezioni marginali possono essere accettate in quanto è possibile la somministrazione di radioterapia
 Ma infatti considerato che la chirurgia deve essere sempre di tipo conservativo perché l’utilizzo della chemioterapia della radioterapia possono portare al controllo del tumore anche quando la resezione completa non sia possibile
Quando vengono in genere le recidive
Di norma nei primi tre anni è molto raramente dopo cinque anni
Sopravvivenza meglio dopo recidiva
Inferiore ad un anno
