Istiocitosi

Question 1

Cosa sono le istiocitosi

Answer 1

Eterogeneo gruppo di patologie del sistema reticoloendoteliale caratterizzate da infiltrazione e proliferazione tissutale di cellule del sistema monocito-macrofagica

Question 2

Epidemiologia istiocitosi

Answer 2

Un caso ogni 100.000 bambini ogni anno
 È più comune nei maschi e in genere presenta un picco di incidenza tra il primo il terzo anno

Question 3

Principale  ipotesi Ezio logica

Answer 3

La istiocitosi sarebbe una proliferazione reattiva secondaria un difetto di immuno regolazione

Question 4

Caratteristiche della istiocitosi a cellule di Langherans

Answer 4

Alterata proliferazione di cellule dendritiche che puoi coinvolgere tutti i tessuti in cui le cellule del sistema reticoloendoteliale sono presenti quindi cute osso fegato encefalo milza timo linfonodi

Question 5

Principali forme di istiocitosi

Answer 5

Istiocitosi single system che in genere interessa solo un organo è più spesso la cute o l’osso
 Istiocitosi multi system che coinvolge più organi spesso osso tessuti molli cute fegato milza e midollo osseo

Question 6

Quali coinvolgimenti sono associati a prognosi poco favorevole

Answer 6

Milza fegato polmoni e sistema ematopoietico

Question 7

Come si può manifestare sotto l’anno di età

Answer 7

Malattia sistemica con febbre ridotto accrescimento e compromissione di organi vitali cioè polmoni fegato e midollo con elevata mortalità

Question 8

Come si può manifestare nei bambini più grandi

Answer 8

Spesso con coinvolgimento di un singolo apparato che in genere l’osso in forma monostotica o poliostotica con decorso caratterizzato da possibili remissioni spontanee e quindi prognosi estremamente favorevole

Question 9

Cos’è il granuloma eosinofilo

Answer 9

È la forma più favorevole di istiocitosi a cellule di Langherans che in genere coinvolge i bambini tra i cinque e i 10 anni di vita e di norma colpisce solo l’osso con una lesione litica localizzata a livello della teca cranica

Question 10

Come si può manifestare il coinvolgimento della teca cranica

Answer 10

Il coinvolgimento della cavità orbitaria può causare proptosi mentre lesioni a carico del rachide possono esordire con difetto neurologico quelle dell’osso temporale con otiti ricorrenti

Question 11

Aspetto radiologico

Answer 11

Spesso patognomonico con lesioni a stampo della teca ma più spesso può simulare lesioni benigne come le cisti dentarie  oppure maligne come il sacco ma di ewing

Question 12

Malattia di Hand Schuller Christian

Answer 12

Forma rarissima con prognosi variabile caratterizzate dalla triade lesioni granulomatose multifocali diabete insipido esoftalmo

Question 13

Come si può manifestare il coinvolgimento cutaneo

Answer 13

 Lesioni eritemato seborroiche o popolo infiltrative

Question 14

Come si può manifestare il compromissione epatica

Answer 14

Ipo proteine mia ascite e dettero

Question 15

Coinvolgimento polmonari

Answer 15

Dispnea cianosi e tosse

Question 16

Quando andrebbe seguito alla chemioterapia

Answer 16

Deve essere sicuramente eseguita nelle forme multisistemica e con coinvolgimento d’organo e anche nelle forme poliostotica in quanto in questa forma ci possono essere le attivazioni numerose con possibili sequele considerevoli in considerazione della necessità di multipli interventi ortopedici