Linfomi Flashcards
Eidemiologia dei Linfomi Non Hodgkin in epoca pediatrica
15%delle neoplasie del bambino.
I più rappresentati sono i Burkitt, Burkitt-like e linfoma diffuso a grandi cellule B.
Al secondo posto i linfomi linfoblastico
AL terzo posto il linfoma anaplastico a grandi cellule
Epidemiologia del Linfoma Hodgkin in epoca pediatrica
6% delle neoplasie dell’età pediatrica. Ha distribuzione bimodale con primo picco tra i 10 ed i 15 anni e un secondo più tardivo tra i 50 ed i 60 anni
Definizione di Linfoma
Neoplasia che deriva dalla espansione clonale di linfociti B, T e cellule NK nelle loro varie fasi di espaone in vari organi. Le strutture più colpite sono i linfonodi, milza e midollo osseo ma di fatto qualsiasi organo può essere colpito.
Presentazione clinica dei LNH
Variabile.
Adenopatia indolente prima mobile e poi fissa nelle fasi più avanzate.
Linfoadenomegalie profonde con possibile comparsa di tosse e dispnea, disordini di canalizzaone del ttubo gastro-enterico e delle vie urinarie, edemi da compressione di vasi venosi e linfatici di tutti i distretti anche con possibile comparsa di versamenti liberi nelle grandi cavità sierose
Fratture patologiche
Lesioni cutanee singole o multiple talora ulcerate
Manifestazioni neurologiche
Manifestazioni generiche LNH
Febbre, calo ponderale, sudorazione notturna, astenia ingrascente. Talora queste manifestazioni mancano del tutto.
COme si possono presentare i linfomi indolenti
Spesso in maniera del tutto asintomatica per cui la diagnosi avviene dopo riscontro casuale di ipogammaglobulinemia, linfocitosi assoluta e picco monoclonale sierico alla elettroforesi
Esami del sangue nei LNH
Possono risultare nei limiti!
Emocromo: possibile anemia, trombocitopenia e leuicocitosi (rara leucopenia)
AUmento degli indici di flogosi: VES, fibrinogeno, PCR; ferritina, Alfa-2-globuline
AUmento di LDH e beta-2-microglobulina che sono indicatori di aumentato turnover cellulare.
Alla elettroforesi comune ipogammaglobulinemia o picco monoclonale quasi sempre IGg o IgM.
Indici di funzione epatica e renale sempre da valutare.
Indagini strumentali di primo livello nel sospetto di LNH
Ecografia
RX torace in due proiezioni
Come si fa la diagnosi definita di LNH
Istologico dopo asportazione dell’intero linfonodo. Nel sospetto di coinvolgimento splenico serve la splenectomia
Tipologie principali di linfomi non hodgkin
Linfoma cellule B mature
 Linfoma linfoblastico
 Linfoma anaplastico a grandi cellule
Tipologie principali dei linfomi cellule B maturo nel bambino
Linfoma di Burkitt
 Linfoma a grandi cellule B
 linfoma a grandi cellule B del mediastino
Caratteristiche istologiche e immunoistochimiche del linfoma di Burkitt
Aspetto istologico cielo stellato per la presenza contemporanea di cellule macrofagiche tra i blasti

 E positivo al CD 19 20 22 e spesso 10
TdT (deossinucleotidil trasferasi) negativa
Differenza immunoistochimica tra linfoma di Burkitt e linfoma grandi cellule B
Il CD  10 può essere negativo ed inoltre in un terzo dei casi non esprime le immunoglobuline di superficie che invece sono espresse dal linfoma di Burkitt
Caratteristiche del linfoma non-Hodgkin a grandi cellule B del mediastino
Caratterizzato frequentemente da sclerosi e talora dalla positività per il CD 30
Caratteristiche del linfoma linfoblastico
 Citologia sovrapponibile alla leucemia linfoblastica per cui le cellule hanno un elevato rapporto nucleo citoplasmatico  e cromatina finemente dispersa
