Leucemia mieloide acuta Flashcards
Epidemiologia della leucemia mieloide acuta
Rappresenta un quinto dei casi di leucemia acuta dell’età infantile
 L’incidenza è di circa un caso UNI 100.000 soggetti di età inferiore ai 15 anni
Cosa richiede la diagnosi di leucemia mieloide acuta
 La presenza livello midollare di almeno un 30% di cellule blastiche
Su cosa si basa la classificazione fab
Caratteristiche morfologiche e citochimiche
Sottotipi di LMA secondo la FAB
M0 indifferenziata
M1 mieloblastica senza maturazione
M2 mieloblastica con maturazione
M3 promielocitica
M4 mielomonocitica
M5 monoblastica 5a 5b monocitica
M6 eritroleucemia
M7 megacarioblastica
Cos’è il sarcoma granulocitico
Condizione rara nella quale la proliferazione di cellule blastiche non avviene a livello midollare ma in un’altra sede
Quali sono le manifestazioni cliniche della leucemia mieloide acuta
Tutte quelle conseguenti alla infiltrazione midollare
In quale percentuale di pazienti abbiamo una conta leucocitaria  superiore a 100.000
20% dei casi
Quando è particolarmente alto il rischio di coagulopatia
M3
Relazione tra sottotipo fab e prognosi
Si osserva in generale come alcune forme abbiano una prognosi migliore ad esempio il sottotipo M1 ed M2 con corpi di auer  e la M4
 Altri invece come M5 ed M7  correlano con una prognosi peggiore
Mutazioni associare a buona prognosi
Traslocazione 8 21
 Inversione del 16
 Traslocazione 16 16
Come viene eseguita la terapia di induzione
In genere si utilizza la citosina arabinoside  e la daunorubicina  aggiungendo poi in genere come terzo farmaco e tu possiede o sei tioguanina
Che il risultati si ottengono con la induzione
In genere la remissione completa si può osservare fino a 90% dei pazienti mentre un 6% mostra una malattia resistente
Quali sono  gli obiettivi del trattamento post remissionale
Ottenere le radicazione completa della quota plastica midollare non visibile morfologicamente ma persistente dopo la terapia di induzione
Che genere di chemioterapia viene effettuata nel trattamento post remissionale
Generalmente si ricorre a cicli di chemioterapia di durata e di numero variabile che hanno lo scopo di indurre una forte mielosoppressione
 In genere si utilizzano in maniera sequenziale  citosina arabinoside  antracicline e epipodofillotossine
Incidenza della localizzazione al sistema nervoso centrale della LMA
 Fino al 30% dei casi ed è più frequente nei pazienti con iper leucocitosi età inferiore ad un anno e M4 o M5
Ruolo prognostico della localizzazione al sistema nervoso centrale
Non pregiudica l’outcome
Come si fa la profilassi al sistema nervoso centrale
  citosina intratecale da sola o in associazione a metotrexato e idrocortisone
 Quali tipi di trapianto di midollo osseo si possono praticare nei pazienti con LMA
 Autotrapianto oppure allo trapianto  da donatore familiare HLA identico
Quando si ricorre in genere all’allotrapianto
Visto che si tratta di una procedura non priva di rischi attualmente non è più raccomandato in prima remissione completa  in tutti quei bambini che abbiano fattori prognostici favorevoli come la inversione del 16 o la traslocazione otto 21
Rischio di leucemia nei bambini con sindrome di Down
In questi bambini in genere il rischio di leucemia e 15 volte superiore rispetto alla popolazione generale
Caratteristiche della leucemia nei bambini con sindrome di Down
Nella metà dei casi si tratta di una leucemia megacarioblastica  con comune coinvolgimento delle strutture extra midollari si presenta in genere sotto i cinque anni e ha una prognosi tendenzialmente buona
Traslocazione tipica della leucemia promielocitica acuta
Traslocazione reciproca tra il gene pml e il rar
Che terapia si utilizza
Antracicline e acido trans retinoico
Quale percentuale di pazienti dopo la remissione completa una recidiva
La metà dei pazienti ed in genere a livello midollare
