Leucemia mieloide acuta

Question 1

Epidemiologia della leucemia mieloide acuta

Answer 1

Rappresenta un quinto dei casi di leucemia acuta dell’età infantile
 L’incidenza è di circa un caso UNI 100.000 soggetti di età inferiore ai 15 anni

Question 2

Cosa richiede la diagnosi di leucemia mieloide acuta

Answer 2

 La presenza livello midollare di almeno un 30% di cellule blastiche

Question 3

Su cosa si basa la classificazione fab

Answer 3

Caratteristiche morfologiche e citochimiche

Question 4

Sottotipi di LMA secondo la FAB

Answer 4

M0 indifferenziata
M1 mieloblastica senza maturazione
M2 mieloblastica con maturazione
M3 promielocitica
M4 mielomonocitica
M5 monoblastica 5a 5b monocitica
M6 eritroleucemia
M7 megacarioblastica

Question 5

Cos’è il sarcoma granulocitico

Answer 5

Condizione rara nella quale la proliferazione di cellule blastiche non avviene a livello midollare ma in un’altra sede

Question 6

Quali sono le manifestazioni cliniche della leucemia mieloide acuta

Answer 6

Tutte quelle conseguenti alla infiltrazione midollare

Question 7

In quale percentuale di pazienti abbiamo una conta leucocitaria  superiore a 100.000

Answer 7

20% dei casi

Question 8

Quando è particolarmente alto il rischio di coagulopatia

Answer 8

M3

Question 9

Relazione tra sottotipo fab e prognosi

Answer 9

Si osserva in generale come alcune forme abbiano una prognosi migliore ad esempio il sottotipo M1 ed M2 con corpi di auer  e la M4
 Altri invece come M5 ed M7  correlano con una prognosi peggiore

Question 10

Mutazioni associare a buona prognosi

Answer 10

Traslocazione 8 21
 Inversione del 16
 Traslocazione 16 16

Question 11

Come viene eseguita la terapia di induzione

Answer 11

In genere si utilizza la citosina arabinoside  e la daunorubicina  aggiungendo poi in genere come terzo farmaco e tu possiede o sei tioguanina

Question 12

Che il risultati si ottengono con la induzione

Answer 12

In genere la remissione completa si può osservare fino a 90% dei pazienti mentre un 6% mostra una malattia resistente

Question 13

Quali sono  gli obiettivi del trattamento post remissionale

Answer 13

Ottenere le radicazione completa della quota plastica midollare non visibile morfologicamente ma persistente dopo la terapia di induzione

Question 14

Che genere di chemioterapia viene effettuata nel trattamento post remissionale

Answer 14

Generalmente si ricorre a cicli di chemioterapia di durata e di numero variabile che hanno lo scopo di indurre una forte mielosoppressione

 In genere si utilizzano in maniera sequenziale  citosina arabinoside  antracicline e epipodofillotossine

Question 15

Incidenza della localizzazione al sistema nervoso centrale della LMA

Answer 15

 Fino al 30% dei casi ed è più frequente nei pazienti con iper leucocitosi età inferiore ad un anno e M4 o M5

Question 16

Ruolo prognostico della localizzazione al sistema nervoso centrale

Answer 16

Non pregiudica l’outcome

Question 17

Come si fa la profilassi al sistema nervoso centrale

Answer 17

  citosina intratecale da sola o in associazione a metotrexato e idrocortisone

Question 18

 Quali tipi di trapianto di midollo osseo si possono praticare nei pazienti con LMA

Answer 18

 Autotrapianto oppure allo trapianto  da donatore familiare HLA identico

Question 19

Quando si ricorre in genere all’allotrapianto

Answer 19

Visto che si tratta di una procedura non priva di rischi attualmente non è più raccomandato in prima remissione completa  in tutti quei bambini che abbiano fattori prognostici favorevoli come la inversione del 16 o la traslocazione otto 21

Question 20

Rischio di leucemia nei bambini con sindrome di Down

Answer 20

In questi bambini in genere il rischio di leucemia e 15 volte superiore rispetto alla popolazione generale

Question 21

Caratteristiche della leucemia nei bambini con sindrome di Down

Answer 21

Nella metà dei casi si tratta di una leucemia megacarioblastica  con comune coinvolgimento delle strutture extra midollari si presenta in genere sotto i cinque anni e ha una prognosi tendenzialmente buona

Question 22

Traslocazione tipica della leucemia promielocitica acuta

Answer 22

Traslocazione reciproca tra il gene pml e il rar

Question 23

Che terapia si utilizza

Answer 23

Antracicline e acido trans retinoico

Question 24

Quale percentuale di pazienti dopo la remissione completa una recidiva

Answer 24

La metà dei pazienti ed in genere a livello midollare

Question 25

Terapia di seconda linea

Answer 25

Estremamente variabile indipendente da quella che è stata la terapia di prima linea
 In genere nei pazienti sottoposti a chemioterapia o a un’auto trapianto si possono utilizzare schemi di trattamento che includono la citosina antracicline etoposside e fludarabina

Question 26

Cosa è il gemtuzumab

Answer 26

Anticorpo monoclonale che si può utilizzare nelle leucemie che esprimono il CD 33