week 8 Flashcards
1
Q
twee ontwikkelings-opties voor de mature b-cel lymfocyt
A
B-geheugencel
plasmacel
2
Q
wanneer vind de laatste stap van B-cel differentiatie plaats
A
als de cel in contact is gekomen met een bepaald antigeen
3
Q
wat doet een plasmacel na de antigeenherkenning
A
vermenigvuldigen
hierdoor ontstaat een groep plasmacellen die hetzelfde type antistof maken
4
Q
waaruit is een immunoglobulineketen opgebouws
A
2 zware ketens (IgG, IgM, IgA, IgD of IgE)
2 lichte ketens (kappa of labda)
5
Q
wat is het ziektebeeld dat ontstaat als er een verstoring van het groeiproces ontstaat tijdens de differentiatie van de plasmacel of vermenigvuldiging van zo’n cel
A
multipel myeloom
6
Q
wat voor afwijkingen vertonen de uitgescheiden producten van multipel myeloom cellen
A
afwijkende antistoffen van hetzelfde type
aanmaak losse lichte ketens
7
Q
wat is de naam voor alle afwijkende antistoffen die worden aangemaakt door MM cellen
A
M-proteinen
8
Q
piekincidentie MM
A
65-70 jaar
9
Q
2 voorstadia MM
A
MGUS
SMM
10
Q
welke kenmerken missen nog bij de 2 voorstadia van MM
A
symptomen
typische orgaanschade
11
Q
de 4 typische patroon van orgaanschade bij MM
A
osteolytische laesies
nierfunctiestoornissen
anemie
hypercalciemie
12
Q
hoe ontstaan de osteolytische laesies bij MM
A
myeloomplasmacellen kunnen osteoclasten stimuleren en osteoblasten remmen
hierdoor komt er veel calcium in het bloed
13
Q
symptomen hypercalciemie
A
verwardheid
obstipatie
dorst
polyurie
14
Q
hoe ontstaan nierfunctiestoornissen bij MM
A
door uitdrogen, hypercalciemie en de lichte ketens die door de myeloom plasmacellen worden gemaakt, lopen de niertubuli vast
15
Q
hoe ontstaat anemie bij MM (2)
A
door de verslechterde nierfunctie, zullen de nieren minder EPO uitscheiden -> verstoring rode bloedcelvorming
door verdringing van de normale hematopiese -> anemie
16
Q
welk ziektebeeld kan er ontstaan als MM zich verder gaat ontwikkelen
A
plasmacelleukemie
17
Q
diagnose MM (3)
A
labonderzoek
CT-scans
beenmergonderzoek
18
Q
diagnostisch labonderzoek bij MM
A
bloedbeeld
M-proteine
nierfunctie
calcium
beta-2-microglobuline
vrijeketenverhouding
19
Q
welke 2 labwaarden zijn prognostisch voor het beloop van MM
A
albumine
beta-2-microglobuline
20
Q
risicoclassificatie ISS bij MM groep 1
A
beste overleving
beta-2-micro: <3,5 g/L
albumine: >35 g/L
21
Q
risicoclassificatie ISS bij MM groep 2
A
matige overleving
beta-2-micro: 3,5 tot 5,5 g/L
albumine: <35 g/L
22
Q
risicoclassificatie ISS bij MM groep 3
A
minste overleving
beta-2-micro: >5,5 g/L
albumine: <35 g/L
23
Q
behandeling MM
A
immunomodulatiemiddelen (imids))
proteasoomremmers
autologe stamceltransplantatie
24
Q
voorbeelden immunomodulatoren bij MM
A
thalidomide
lenalidomide
pomalidomide
25
proteasoomremmers bij MM
bortezomib
carfilzomib
ixazomib
26
welke drie factoren zijn belangrijk voor het bestrijden van gekapselde bacterien zoals pneumokokken
antistoffen
complement
milt
27
3 risicofactoren voor het krijgen van een pneumokokken infectie
hypogammaglobulinemie (door MM)
complementdeficienties
functionele asplenie
28
diagnostiek pneumokokken pneumonie
sputumkweek
GRAM-preparaat sputum
urineantigeentest
29
behandeling pneumokokken pneumonie
penicilline
30
voorkomen pneumokokken pneumonie
antibioticaprofylaxe
pneumokokkenvaccinatie
IV immunoglobulines
31
waar is het defect bij het grootste deel van de primaire immuundeficienties te vinden
stoornissen van antistoffen via B cellen
32
3 mogelijk defecten bij een primair immuundeficientie
b-cellen
t-cellen
fagocyten
33
wat is het effect van een mutatie in de stamcel
negatief effect op vrijwel alle derivaten van deze stamcel
34
secundaire immuundeficienties
komen vrij vaak voor
oorzaak van immuundeficientie ligt buiten het immuunsysteem
35
mogelijke gevolgen van een immuundeficientie
infecties
tumoren
auto-immuunziekte
36
diagnose primaire immuundeficienties
klinische presentatie
flowcytometrie
genetische analyse
37
klinische presentatie primaire immuundeficienties
4+ nieuwe oorinfecties binnen 1 jaar
2+ pneumonieen binnen 1 jaar
groeiachterstand bij kinderen
positieve familieanamnese
ineffectieve antibioticabehandeling 2+ mnd
consanguiniteit
38
wat is het nut van een flowcytometrie bij diagnose van een primaire immuundeficientie
expressie van CD markers kan bepaald worden -> welke cellen zijn aanwezig
39
X gebonden agammaglobulinemie (XLA)
veel infecties
40
mutatie bij XLA
BTK gen
41
effect mutatie XLA
signalering van pre-b-celreceptor verloopt niet goed meer -> geen goed gedifferentieerde b-cellen meer
42
kenmerken XLA
kleine serum IgG concentratie
geen B-cellen in bloed
weinig follikels in lymfeklieren
wenig/geen plasmacellen
43
welk deel van de immuniteit is bij XLA onverstoord
cellulaire immuniteit -> afweer tegen virussen door T-cellen
44
behandeling XLA
toedienen missende Ig
evt profylactische AB
45
severe combined immunodeficiency (SCID)
primaire X gebonden immuundeficientie met een presentatie die afhangt van het type mutatie dat de ziekte veroorzaakt
46
therapie SCID
autologe hematopoietische stamceltransplantatie
gentherapie
47
chronische granulomateuze ziekte
groep genetische aandoeningen waarbij bepaalde immunologische cellen niet de juist onderdelen produceren
48
welk product kan een persoon met CGD vaak niet aanmaken
reactief superoxideradicaal
49
wat is de functie van reactief superoxideradicaal
helpen bij het doden van gefagocyteerde micro-organismen
50
NADPH-oxidase-enzymcomplex
enzymen die zuurstofradicalen kunnen maken voor fagocytose
50
welke celtypen vallen allemaal onder fagocyten
neutrofiele granulocyten
eosinofiele granulocyten
monocyten
macrofagen
51
wat is het meest voorkomende defect bij een patient met CGD
mutatie op het X chromosoom
in het gen dat codeert voor gp91phox
52
eiwitten in het NADPH-oxidase-enzymcomplex
gp91phox
p22phox
p47phox
p67phox
p40phox
53
afwijking die voor CGD kan zorgen maar geen mutatie heeft in een gen voor het NADPH-oxidase-enzymcomplex
dysfunctie van neutrofiel extracellulaire traps (NETs)
54
presentatie CGD
recidiverende infecties
- bacterien
- schimmels
lymfeklierabcessen
ongecontroleerde ontsteking in verschillende organen
55
welke 5 pathogenen zorgen voor ruim 90% van de infectie bij een CGD
aspergillussoorten
s. aureus
burkholderia cepacia
serratia marcescens
nocardiasoorten
56
waarom hebben patienten met CGD vaak een infectie met een bacterie die katalase bevat
katalase kan waterstofperoxide onschadelijk maken, en mensen met CGD hebben geen ROS om dit op te vangen
57
diagnose CGD
nitroblue tetrazolium test
58
nitroblue tetrazolium test functie
geeft indicatie an NADPH-oxidaseactiviteit
59
nitroblue tetrazolium test mechanisme
kleurt cellen met positieve activiteit aan
60
behandeling CGD
profylactische AB
antischimmelmiddelen
(hematogene stamceltransplantatie)
(gentherapie)
61
waarom vaak geen gentherapie bij CGD
kort effect
risico op ontwikkelen myeloide dysplasie
62
zijn de aantallen fagocyten bij een CGD afwijkend
nee, alleen de activiteit
63
congenitale neutropenie
kwantitatieve verstoring van neutrofiele granulocyten
64
hoeveelheid neutrofiele granulocyten in het bloed bij een milde congenitale neutropenie
tussen 1 en 1,5 miljard per liter
65
hoeveelheid neutrofiele granulocyten in het bloed bij een matige congenitale neutropenie
1 miljard per liter
66
hoeveelheid neutrofiele granulocyten in het bloed bij een ernstige congenitale neutropenie
minder dan 0,5 miljard per liter
67
klinische symptomen congenitale neutropenie
otitis media
oropharyngeale problemen
luchtweginfecties
gingivitis
huidinfecties
68
veel voorkomende verwekkers bij patienten met congenitale neutropenie
s aureus
streptokokken
69
meest voorkomende mutatie bij congenitale neutropenie
mutatie in ELANE
70
behandeling congenitale neutrogenie
mogelijk met G-CSF maar heeft bovenmaatste bijwerkingen
71
wat zijn de bijwerkingen van G-CSF bij congenitale neutropenie
progressie tot hematologische maligniteit
72
meest voorkomende oorzaken van primaire immuundeficienties
stoornissen van B-cellen
stoornissen in antistoffen
73
afwijkingen CVID
verlaagd IgG
verlaagd IgA
verlaagd IgM
74
presentatie CVID
recidiverende infecties
slechte respons op vaccinatie
75
complicaties CVID
gastro-intestinale ziekten
malabsorptie
leverziekten
chronische longziekten
lymfomen
76
IVIG
IV toediening van Ig
1x per 3/4 weken door verpleegkundige
77
(f)SCIG
subcutane Ig
kan door patient worden gedaan
Ig levels stabiel
lokale huidreacties
78
onderdelen van de humorale afweer
complement
Ig
79
hoe ontstaan secundaire immuundeficienties
immunosupressiva
hematologische maligniteiten
80
klinische verschijnselen PID's
recidiverende huidabcessen
chronische diarree
hepatosplenomegalie
huidafwijkingen
auto-immuunziekte
complicaties bij vaccinaties
dysmorfie van gezicht
81
onder welke waarde ligt het serum IgG van een patient met XLA vaak
0,2 g/L
82
onder welke waarde ligt het serum IgM en IgA bij XLA patienten
0,02 g/L
83
criteria CVID
significant verlaagd 2/3 belangrijkste Ig typen
begin ziekte na 2e levensjaar
absentie van isohemagglutininen
slechte respons vaccinatie
uitsluiten andere mogelijkheden
auto-immune manifestaties
granulomatueze manifestaties
84
complicaties CVID
recidiverende sinusitis
otitis
bronchitis
pneumonieen
brochiectasieen
85
infecties die vaker voorkomen bij CVID
enterovirussen
giardia lamblia
86
infecties bij X-gebonden hyper-IgM-syndroom
bacteriele infecties
opportunistische infecties
pneumocystis carinii
87
labwaarden X-gebonden hyper-IgM-syndroom
IgM meestal verhoogd/normaal
IgG verlaagd
88
welke twee neisseriasoorten zijn wel pathogeen
gonorrhoeae
meningitidis
89
wat van bacterien zijn neisseria
gekapselde diplokokken
90
welke ontstekingen kunnen ontstaan bij een infectie met gonokokken
urethritis
cervicitis
proctitis
91
waarom kunnen gonokokken makkelijker een opstijgende infectie veroorzaken
ze hebben pili
92
welke SOA veroorzakende bacterie is niet kweekbaar
treponema pallidum
93
mannelijke uiting chlamydia
urethritis
epididymitis
94
vrouwelijke uiting chlamydia
cervicitis
urethritis
95
welke, niet SOA typische klachten, kan chlamydia veroorzaken
trachoom
luchtweginfecties (bij kind)
oogklachten (bij kind)
96
2 verschijningsvormen chlamydia bacterie
elementair lichaam
retuculaire lichaam
97
wat voor soort bacterie is chlamydia trachomatis
obligate intracellulaire bacterie
98
kenmerken elementair lichaam chlamydia
energetisch inactief
sporevormig
kan lang overleven
99
hoe ontwikkelt chlamydia zich van een elementair lichaam tot een reticulair lichaam
1. opname in gastheer door receptor gemedieerde endocytose
2. endosoom ontstaat
3. endosoom kan geen lysosoom worden
4. bacterie kan intracellulair blijven bestaan en zich ontwikkelen tot reticulair lichaam
100
kenmerken reticulaire lichaam chlamydia
energetisch actief
vermeerdering en vorming nieuwe elementaire lichaampjes
101
hoeveel verschillende serovarianten heeft chlamydia
18
102
hoeveel verschillende biovarianten heeft chlamydia
3
103
wat zijn de biovarianten van chlamydia
trachoom
urogenitale infecties
lymphogranuloma venereum
104
complicaties chlamydia
ascenderende infecties
infertiliteit
bij neonaten:
conjunctivitis
pneumonitis
105
bacteriele vaginose
normale evenwicht tussen in de vagina voorkomende bacterien is verstoord
106
oorzaken bacteriele vaginose
geneesmiddelengebruik
overmatige hygiene
seksueel contact
107
diagnostiek bacteriele vaginose
nugentscore
108
nugentscore voor normale flora
0 tot 3
109
nugentscore voor bacteriele vaginose
7+
110
verwekkers urethritis
mycoplasma genitalium
ureaplasma urealyticum
110
wat is de gemiddelde vaginale pH bij vrouwen met bacteriele vaginose
4,5 (hoog)
111
behandeling bacteriele vaginose
metronidazol
clindamycine (tijdens zwangerschap)
112
complicaties ureaplasma urealyticum bij kinderen
meningitis
pneumonien
sepsis
113
op welk ziektebeeld lijkt een mycoplasma genitalium infectie
chlamydia
114
diagnose mycoplasma genitalium
PCR
115
behandeling mycoplasma genitalium
azitromycine
116
SOAs met mogelijkheid tot orale manifestaties
syfilis
gonorroe
herpes
117
virale verwekkers van SOAs
HSV
HPV
HIB
HBV
HCV
118
2 SOAs die veroorzaakt worden door parasieten
trichomonas vaginalis
phthirus pubis (schaamluis)
119
lagere urineweginfecties
cystitis (blaas)
urethritis
120
ongecompliceerde cystitis
volwassen vrouw of jonge man
verder gezond
zonder anatomische of neurologische afwijkingen
zonder immuunstoornissen
zonder ascenderende infectie
zonder tekenen van weefselinfasie/systemische infectie
121
ongecompliceerde pyelonefritis
vrouw
verder gezond
niet zwanger
geen anatomische of neurologische afwijkingen
zonder immuunstoornissen
zonder comorbiditeit
122
risicofacturen ontwikkelen urineweginfecties
genetische predispositie
eerder doorgemaakte UWI
spermicide middelen
geschlachtsgemeenschap
anatomische afwijkingen
zwangerschap
123
welke eigenschappen van bacterien zijn belangrijk bij de pathogenese van UWIs
fimbiae en pili
betere aanhechting mucosa
124
tamm-horsfalleiwit
fysiologisch aanwezig
bindt pili en fimbriae
bacterien hechten minder goed aan mucosa
125
hoe ontstaan struvietstenen bij UWIs
ureum splitsende bacterien
er ontstaan ammonia
pH neemt toe
ammonia slaat neer in struvietstenen
126
welke 2 bacterie(soorten) zijn ureum-splitsend
proteus mirabilis
klebsiellasoorten
127
klachten cystitis
pijnlijke/branderige mictie
toegenomen mictiefrequentie
loze aandrang
hematurie
pijn in rug/onderbuik
128
klachten cystitis in kinderen onder 1 jaar
slechte groei
braken
koorts
129
symptomen gecompliceerde UWI
tekenen van weefselinvasie
- koorts
- rillingen
- algehele malaise
- flank- of perineumpijn
130
welke 3 patientgroepen hebben een groter risico op een gecompliceerd beloop van een UWI
mannen
zwangere vrouwen
kinderen jonger dan 12
131
diagnostiek UWI
dipstick
microscopie
flowcytometrie
kweek
132
4 belangrijkste uropathogenen
e coli
klebsiellasoorten
proteussoorten
enterokokken
133
welke bacteriele verwekker van UWIs komt bij vrouwen regelmatig voor
staphylococcus saprophyticus
134
verwekkers UWI die vooral bij ouderen voorkomen
actinobaculum schaalii
propionimicrobium lymphophilum
135
veroorzakers bijzondere urineweginfecties
tuberculose
conorroe
chlamydia
136
hoe doe je onderzoek naar ziektebeelden en afwijkingen die voor stase van urine kunnen zorgen
eco
rontgen met contrast
mictiecystogrammen
CT/MRI
137
eerste keuze behandeling niet gecompliceerde UWI
nitrofurantoine 5 dag
138
2e en 3e keuze ongecompliceerde UWI
fosfomycine
trimethoprim
139
1e keuze antibiotica gecompliceerde UWI
nitrofurantoine 7 dag
140
2e keuze bij zwangere vrouwen met UWI
augmentin
141
behandeling pyelonefritis en urosepsis
augmentin EN
IV gentamycine
142
behandeling prostatitis
ciprofloxacine
cotrimoxazol
143
wanneer profylaxe voor UWI
bij 3 of meer ongeompliceerde UWIs binnen een jaar
144
wanneer moet je iemand met een UWI doorsturen
ernstig zieke kinderen jonger dan 6 maanden
zwangere vrouwen met pyelonefritis
volwassenen met pyelonefritis die niet op behandeling reageren
verdenking sepsis
145
wat is een andere naam voor de ziekte van Bruton
XLA
146
waarom merken vrouwen niets van een BTK mutatie bij XLA
het is x gebonden. het gen op de andere X kan prima compenseren
147
klinisch beeld selectieve IgA deficientie
chronische luchtweginfecties
allergieen
coeliakie
RA
148
wat is het grootste gevaar van patienten met een selectieve IgA deficientie
ze kunnen IgG tegen IgA aanmaken, wat bij een transfusie kan zorgen voor een massieve allergische reactie
149
DiGeorge syndroom (pri/sec, cellen)
primair
T-cellen
150
XLA (pri/sec, cellen)
primair
b cellen
151
HIV infectie (pri/sec, cellen)
secundair
t-cellen
152
hyper IgE syndroom (pri/sec, cellen)
primair
fagocyten en NK cellen
153
SCID (pri/sec, cellen)
primair
t-cellen
afhankelijk van specifieke defect ook NK en b cellen
154
x gebonden hyper IgM syndroom (pri/sec, cellen)
primair
defect in t-cel waardoor b-cel geen goede stimulatie krijgt om antistoffen te produceren
155
voor welke verwekkers zijn patienten met een T-cel afwijking gevoelig
virus
schimmel
protozoa
156
voor welke verwekkers zijn patienten met een b-cel afwijking gevoelig
bacteriele infecties (pneumokokken)
157
voor welke verwekkers zijn patienten met een NK-cel afwijking gevoelig
virusinfecties (herpes)
158
voor welke verwekkers zijn patienten met een complement afwijking gevoelig
infecties met gekapselde bacterien
159
voor welke verwekkers zijn patienten met een fagocyt afwijking gevoelig
bacterie
schimmel
160
beleid bij patienten met urethritis, epididymitis, salpingitis of cervicitis die zijn getest op SOA maar nog geen uitslag hebben
behandeling tegen chlamydia en gonorroe starten
161
7 meest voorkomende SOAs in NL (meest naar minst)
1. chlamydia
2. genitale wratten (hpv)
3. herpes genitalis
4. gonorroe
5. hepatitis
6. syfilis
7. HIV
162
wat is een typerend kenmerk van het latente stadium syfilis
weefseldestructie door eigen afweerrespons tegen antigenen van treponemabacterie
vasculitis en chronische ontstekingen
163
diagnostiek syfillis
TPPA
TPHA
PDR
VDRL
FTA-ABS
164
erythema exudativum multiforme
toxisch allergische reactie op oa bacteriele en virale infecties met self-limiting beloop
165
typische afwijking bij erythema exudaticum multiforme
schietschijflaesies op voetzolen en handpalmen
166
kenmerken HSV infectie man
rode blaasjes en ulvcera op genitalien
167
diagnose HSV
monster van blaasjes:
virale kweek
PCR
serologische test voor IgG en IgM
168
behandeling HSV
vaak niet nodig
IV acyclovir
oraal valacyclovir
