Week 11 Flashcards
Waardoor kan een lekkende klep ontstaan?
Door papilairspier ruptuur
Wat betekend krakelend geluid (crepitaties) bij auscultatie
Kans op oedeem/ fibrose
Wat is er als de TLC verlaagd is?
Ristrictie
Hoe vaak komen interstitiële longziekten voor?
Het is zeldzaam
Hoe veel procent van ILD geven uiteindelijk longfibrose?
30-40%
Wat is clubbing?
De nagels groeien over de vingers, doordat er een verstoring is van de afbraak van bepaalde stoffen wat leidt tot vaatlijden. Dir komt vaak voor met longafwijkingen
Waardoor ontstaan basale crepitaties?
Vocht, littekenvorming of evt een pneumonie of pleurawrijving
Waarin worden interstitiële longziekte onderverdeeld?
- Interstitiële longziekte met bekende oorzaak (reuma)
- Granulomateuze longziekte
- Idiopatische oorzaak
- Zeldzame vormen
Welke idiomatische vorm van interstitiële longziekte komt het vaakst voor?
IPF
Wat zorgt voor fibrose?
De overmatige vorming van bindweefsel tijdens een herstelpremies na schade. Het collageen wordt geproduceerd door fibroblasten -> er ontstaat littekenweefsel
Wat is kenmerkend voor IPF?
Progressieve kortademigheid en eventueel hoestklachten. Mijn lichamelijk onderzoek -> clubbing en crepitaties
Welke functie heeft een type 2 pneumocyt?
Surfactant productie, proliferatie en regeneratie
Wat zijn de oorzaken die zorgen voor inactieve ATII-cellen?
- ER-stress -> surfactant eiwitten worden als gevolg van een mutatie niet goed gevouwen waardoor deze vastlopen in het ER, hierdoor zal de cel in apoptose gaan
- Afwijking in telomerase -> het DNA van ATII-cellen raakt steeds meer beschadigd wat leidt tot een versnelde veroudering
Welke 4 fases bij wondgenezing?
- Fase 1: Begin hemostase -> plaatjesaggregratie en een stollingscascade, er treedt vasoconstrictie op
- Fase 2: inflammatie -> vasodilatatie, toename vaatpermeabiliteit, chemotaxie en een cellulair response
- Fase 3: Proliferatie -> endotheelcellen zorgen voor angiogenesis en fibroblasten voor ECM-formatie, granulatie weefsel, nieuwe epitheel en contractie
- Fase 4: Remodeling -> fibroblast accumulatie en collageen depositie en STOP-signal (wat mist bij patiënten met longfibrose)
Welk medicatie bij IPF?
Vooral proferatieremmers en refluxremmers
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose) en Pirfenidon (IPF)
Oorzaken restrictieve longfunctiestoornissen?
- Intrinsieke oorzaken -> interstitiële fibrose, pneumonie enz.
- Extrinsieke oorzaken -> extreem overgewicht, zwangerschap
- Neuromusculaire oorzaken -> spierdystrofie
Oorzaken restrictieve longfunctiestoornissen?
- Intrinsieke oorzaken ->
- Extrinsieke oorzaken
- Neuromusculaire oorzaken
Wat is er verlaagd bij restrictieve longfunctie?
TLC, FRC, RV of VC
Waar in de wet van Fick is er sprake van verandering bij fibrose?
A omlaag (restrictie) en T omhoog (lucht-bloed barrière)
Wat is de formule van de Kroghfactor
KCO = TLCO / Va
Welke testen worden uitgevoerd om de ventilatie-perfusieverhoudingen in beeld te brengen?
- CPET = maximale inspanningstest (fietsproef)
- 6MWT = 6 minuten-wandeltest = sub-maximale inspanningstest
Wat voor ademhaling heeft een patiënt met fibrose
Snelle en oppervlakkige ademhaling
Hoe is de ademarbeid bij een patiënt met fibrose?
Elastische arbeid hoog en stromingsarbeid normaal
Van welk patroon is sprake bij IPF?
UIP patroon
Wanneer heeft iemand NSIP?
NSIP -> medicamenteus/toxisch en collageen vasculaire ziekte gerelateerde interstitiële longziekte
Wat is modulair? Wat is reticulair?
Nodulair -> perilymfatisch, willekeurig en centrilobulair
Reticulair -> streepjes, grof en fijn
Wat kan er gevonden worden dmv nagelriem capilaroscopie?
Diffuse systemische sclerose, overmatige collageen depositie in de huid en andere organen
Wat is antracosis?
Septae is donkerder/ zwarte neerslag in de longen
Wat is pneumoconiosen?
Longaandoening doorademen anorganische stoffen. Het lichaam is niet in staat om dit goed te klaren en geeft dit noduli
Wat doen deeltjes kleiner dan 100 nanometer die pro-inflammatoire eigenschappen hebben?
De deeltjes slaan neer in de septa tussen de secundaire lobuli
Waarmee staat veel fijnstof in relatie?
Exacerbaties van COPD patiënten, exacerbaties van allergische aandoeningen en cardiovasculaire toxiciteit
Welke beroepsziekten bij mijnwerkers, steenhouwers, in de scheepvaart en mensen in de elektrotechniek en tandartsen
- Mijnwerkers -> stoflongen
- Steenhouwers -> silicose
- In de scheepvaart -> asbestose
- Mensen in de elektrotechniek en tandartsen -> berylliose
Welke problemen zijn te zien door asbest?
- Plaques
- Beigne pleurale effusive (goedaardig pleuravocht)
- Asbestose (fibrose)
- Mesothelioom (pleurakanker)
- Longkanker
Berylliose?
Blootstelling aan beryllium, geeft soms fibrose granulomen (heeft veel weg van sarcoïdosen)
Waar kenmerkt sarcoïdose zich aan?
Vergrote lymfeklieren, infiltraten in de longen, huisdafwijkingen, erythema nodosum (rode vlekken op de benen), oogontsteking, nierstenen en aandoeningen aan het CZS
Wat is een granuloom?
Een compacte verzameling van ontstekingscellen in de long, met name macrofagen met een ring van lymfocyten. Er zijn geen bacteriën en organische deeltjes aanwezig
Wat houdt het Löfgren’s syndroom in?
Acute vorm van sarcoïdose door bepaalde variaties in hun HLA-molecuul in het voorjaar
Wat zijn kenmerken voor het Löfgren’s syndroom
- Vergroten lymfeklieren
- Rode plekken
- Rode enkelgewrichten
- Koorts
Wat is extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
Een allergisch proces dar ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de desbetreffende persoon allergisch is -> meestal is het antigeen een dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging
Waarvan is EAA afhankelijk?
Het antigeen en gastheerfactoren
Wanneer is het cryptogene EAA?
Wanneer men niet weet wat de oorzaak van EAA is
Waaruit bestaat de histologische triade?
NSIP, cellulaire bronchitis en granuloomvorming -> deze kunnen eindigen in fibrose
Waarvan sprake bij acute EAA?
- <6 maanden
- op een X-thorax gezien als pneumonie met granulomen
- op een HRCT is er centrilobulaire nodules met airtrapping te zien
- koorts
- squeeks
Waarvan is sprake bij chronisch EAA?
- > 6 maanden met risico op progressie
- niet reversibel
- dyspnoe
- clubbing
- trommelstokvingers
- crepitaties
Wat doet roken in verband met EAA?
Heeft een beschermend effect, omdat het de lymfocyten- en macrofaag functie beïnvloed
Wat te onderzoeken voor mogelijke EAA?
- Aanwezigheid van IgG antistoffen bij blootstelling (negatieve bevindingen sluiten EAA niet uit)
- Verhoogd CRP en leukocytose d.m.v. BAL
Wanneer kan de diagnose EAA gesteld worden?
- Bewezen of veronderstelde blootstelling
- Compatible kliniek, radiologie en longfunctie
- BAL met lymfocytose
Welke behandeling voor patiënt met EAA?
- Adviseren om weg te blijven van de prikkel
- Prednison, steroïden bij progressieve klachten
- Rituximab, mycofenolzuur en azathioprine
Wat zijn de belangrijkste onderzoeken voor IPF?
CT-scan, bloedprikken, longfunctie en biopt
Wat zijn de meest voorkomende kenmerken bij lichamelijk onderzoek bij patiënten met fibrotische longziektes?
- crepitaties (onderin)
- clubbing
