WADY MACICY I POCHWY Flashcards
z czego powstaje pochwa?
z dystalnej części przewodów Mullera i z zatoki moczowo-płciowej (prawdopodobnie z udziałem dystalnej części przewodów Wolffa)
z czego powstaje przedsionek pochwy i błona dziewicza?
z zatoki moczowo-płciowej
z czego powstaje macica i jajowody?
z przewodów przyśródnerczowych Mullera
wrodzony brak macicy i pochwy najczęściej występuje w postaci…
zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Kuster-Hausera (zespół MRKH)
- dużo rzadziej jako element zespołu całkowitej niewrażliwości na androgeny
jaka jest przyczyna zespołu MRKH?
nie została określona
jaka jest częstość zespołu MRKH?
1:4000-10 000 noworodków płci żeńskiej
jaki jest kariotyp w zespole MRKH?
46, XX
czy są obecne jajniki w z. MRKH?
tak
etiopatogeneza braku pochwy i macicy w zespole CAIS:
- oddziaływanie hormonu antymullerowskiego produkowanego przez komórki Sertolego w jądrach na przewody przyśródnerczowe
- kariotyp 46,XY
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - jakie składowe?
U - macica, C - szyjka, V - pochwa
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U0?
macica prawidłowa
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U1?
macica dysmorficzna
(a - T-kształtna, b - dziecięca, c - inna)
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U2?
macica przegrodzona
(a - częściowo, b - całkowicie)
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U3?
macica dwutrzonowa
(a - częściowo, b - całkowicie, c - dwutrzonowa, przegrodzona)
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U4?
macica jednorożna
(a - z jamą szczątkową - róg niekomunikujący lub komunikujący)
b - bez jamy szczątkowej - róg bez jamy/bez rogu)
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U5?
aplazja macicy
a- ze szczątkową jamą (róg jednostronny/rogi obustronne)
b - bez szczątkowej jamy (róg szczątkowy jednostronny lub rogi szczątkowe obustronne/aplazja
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy U6?
wady niesklasyfikowane
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy C0?
szyjka prawidłowa
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy C1?
szyjka przegrodzona
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy C2?
szyjka podwójna
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy C3?
jednostronna aplazja szyjki
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy C4?
aplazja szyjki
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy V0?
pochwa prawidłowa
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy V1?
podłużna przegroda pochwy niezamykająca
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy V2?
podłużna przegroda pochwy ZAMYKAJĄCA
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy V3?
poprzeczna przegroda pochwy/niedrożność błony dziewiczej
klasyfikacja wad żeńskich narządów płciowych ESHRE - co znaczy V4?
aplazja pochwy
KLASYFIKACJA ASRM:
I - agenezja/hipoplazja struktur mullerowskich
II - macica jednorożna
A1a - z rogiem szczątkowym z jamą komunikującą
A1b - z rogiem szczątkowym z jamą niekomunikującą
B - z rogiem szczątkowym bez jamy
C - bez rogu szczątkowego
III - macica podwójna
a. całkowicie
b. częściowo
IV - macica dwurożna
a. całkowicie
b. częściowo
V - macica przegrodzona
VI - macica łukowata
VII - wady wywołane DES
zespół MRKH: co towarzyszy aplazji pochwy i macicy?
- wady układu moczowego (jednostronna agenezja nerki/nerka podkowiasta/nerka miedniczna)
- wady układu kostnego
- niedosłuch
MRKH a laparoskopia:
- nie zaleca się rutynowo
- jedynie u pacjentek z bólami brzucha sugerującymi obecność czynnego endometrium w szczątkowej macicy/rogu macicy
MRKH - jakie badania?
- USG jamy brzusznej i miednicy
- ocena układu moczowego - USG nerek, urografia
- ocena kariotypu (możliwe inne wady w przebiegu DSD)
wrodzony brak macicy i pochwy - jakie techniki operacyjne?
- chirurgiczne wytworzenie kanały pochwy między cewką i pęcherzem moczowym a odbytnicą: waginoplastyka sposobem McIndoe, Whartona
- metody trakcyjne (np. metoda Vecchetiego
- wulwowaginoplastyka
jaka jest najczęstsza wada obstrukcyjna macicy i pochwy?
zarośnięcie błony dziewiczej
co to jest zespół OHVIRA?
= obstructed hemivagina, ipislateral renal agenesis
- współistnienie podwójnej macicy, przegrody pochwy podłużnej zamykającej (blokuje odpływ krwi miesiączkowej z jednej macicy) i agenezja nerki po stronie obstrukcji
diagnostyka obstrukcyjnych wad pochwy i macicy
- USG miednicy i brzucha
- w innych wadach niż niedrożność błony dziewiczej konieczne MRI miednicy mniejszej
przegroda pochwy - jaki zabieg?
całkowita resekcja przegrody z zespoleniem śluzówki pochwy;
nakłucie/przecięcie przegrody –> BŁĄD, zawsze restenoza, ryzyko zakażenia wstępującego, zapalenia otrzewnej, sepsy
jaka jest najczęstsza wada rozwojowa macicy?
przegroda macicy
u jakiego % kobiet występuje wada rozwojowa macicy?
3% u kobiet które nie miały problemu z rozrodem
10% u kobiet ze stratami ciąż w wywiadzie
wady macicy zwiększają ryzyko:
- powtarzających się poronień w 1. trymestrze ciąży, późnych poronień w 1. trymestrze oraz 2. trymestrze
- porodu przedwczesnego
- FGR
- nieprawidłowego położenia płodu
- zaburzeń czynności skurczowej podczas porodu
- NCS (najczęściej w przypadku macicy dwurożnej)
- nadciśnienie w okresie ciąży
- porodu drogą cięcia cesarskiego
NCS a wady macicy:
- 30% kobiet z wadami macicy
- najczęściej w przypadku macicy dwurożnej
jakie metody diagnostyczne w wadach macicy?
USG 2d, 3d, sonohisterografia, MRI, laparoskopia i histeroskopia
- HSG nie do różnicowania macicy przegrodzonej i dwuroźnej, nie pokaże szczątkowego rogu macicy
kiedy badanie USG pod kątem wady rozwojowej macicy?
II faza cyklu, obecność grubego, hiperechogennego endometrium ułatwia ocenę kształtu macicy
kiedy podejrzewać wadę macicy w USG?
wymiar poprzeczny trzonu nieproporcjonalnie większy do AP
widoczne dwa odrębne echa endometrium
okrągły kształt jamy macicy na przekroju poprzecznym sugeruje macicę…
jednorożną
jak odróżnić macicę dwurożną od przegrodzonej w USG 3D?
- zewnętrzny kontur macicy wykazuje zagłębienie w dnie którego szczyt sięga poniżej linii łączącej ujścia maciczne jajowodów –> macica dwurożna
- macica przegrodzona ma prawidłowy kontur zewnętrzny (punkt środkowy zewnętrznej krawędzi dna co najmniej 5mm powyżej linii łączącej ujścia maciczne jajowodów)
co jest wskazaniem do histeroskopowej resekcji przegrody w asyście laparoskopowej?
nawracające utraty ciąż (można zajść w ciążę po upływie 2 miesięcy od operacji)
- metroplastyka brzuszna sp. Tomkinsa/Jonesa dużo rzadziej stosowane