Voies biliaires Flashcards
Quel est le constituant majeur de la bile?
Eau (97,5%)
Quelle est la concentration de la bile dans la vésicule par rapport au moment où elle est excrétée?
5-20 fois plus concentrée
Identifier l’enzyme responsable de:
- Transformer l’hème en biliverdine
- Transformer la biliverdine en bilirubine non-conjuguée
- Faire la liaison intracellulaire de la bilirubine
- La conjugaison de la bilirubine
- Hème oxygénase
- Biliverdine réductase
- Glutathion-S-transférase
- UGT1A1
Décrire le métabolisme de la bilirubine conjuguée après l’excrétion dans les voies biliaires
Bilirubine –> Urobilinogène (incolore) –> Stercobilinogène –> Stercobiline
Quel est le mécanisme expliquant la maladie de Gilbert?
Déficience en UGT1A1 (30%)
Quelle est la maladie néonatale se présentant avec une hyperbilirubinémie non-conjuguée sévère nécessitant parfois la greffe?
Syndrome de Criggler-Najjar (absence de UGT1A1)
Par rapports à ces syndromes d’hyperbilirubinémie conjuguée familiale bénigne, associer le mécanisme:
- Dubin-Johnson
- Rotor
- Défaut de MRP2 (transporteur canaliculaire)
2. Mutation des transporteurs OATP1B1 et OATP1B3 au pôle sinusoïdal
Quel est le pool total de sels biliaires?
2-5g
Quelle proportion des calculs suivants est-elle radio-opaque:
- Cholestérol
- Pigmentaire noirs
- Pigmentaires bruns
- 15%
- 50%
- 0%
Où se forme les calcules suivants:
- Cholestérol
- Noirs
- Bruns
- Vésicule biliaire
- Vésicules biliaires et canaux biliaires
- Cholédoque
Quelles sont les 3 grandes causes de calculs biliaires de cholestérols?
- ↑ de la sécrétion de cholestérol dans la bile
- ↓ de la sécrétion ou perte de sels biliaires
- Stase vésiculaire
Nommer 5 causes d’augmentation de la sécrétion de cholestérol dans la bile
- Obésité
- Perte de poids
- Oestrogène (et grossesse)
- Âge
- Diabète
Vrai ou faux. Les occidentaux ont plus de risque de faire des calculs pigmentaires
Faux. C’est les Asiatiques
Classiquement, combien de temps dure la colique biliaire?
1-6 heures
Comment est la douleur dans une cholécystite aigüe?
Constante sur 6-12 heures, irradiant à l’épaule et au dos
Quelle est la triade de Charcot et que permet-elle de suspecter?
- Douleur HCD et épigastre
- Ictère
- Fièvre
Quelle maladie des voies biliaires est associé à 75% aux MII?
Cholangite sclérosante primitive
Pourquoi est-il important de savoir le type de cholangite sclérosante?
Si CSP à IgG4, bonne réponse aux corticostéroïdes
Vrai ou faux. La cholangite biliaire primitive est une maladie surtout vue chez la femme
Vrai. 9:1
Quels test diagnostiques peut-on effectuer dans une cholangite biliaire primitive?
- Anticorps anti-mitochondries (toujours)
- Anticorps anti-muscles lisses (65%)
- Anticorps antinucléaires (35%)
- IgM
Quelle maladie des voies biliaires peut causer des xanthelasmes et des xanthomes, en plus d’être associées à plusieurs maladies auto-immune?
Cholangite biliaire primitive
Quelles sont les maladies cholestatiques pouvant causer des selles blanches?
- AVB
- Déficit a1-AT
- FKP
- Syndrome d’Alagille
- Cholangite sclérosante
Comment différencier une AVB d’un syndrome d’Alagille selon le poids à la naissance?
AVB: poids normal
Syndrome d’Alagille: petit poids
Une hépatomégalie néonatale importante fait suspecter quelle maladie?
AVB
Quelle est la cause principale de cholestase néonatale?
Maladies héréditaires
Quelle est la 1ère cause de transplantation hépatique néonatale?
Cholestases
Quelle est l’enzyme permettant la synthèse des acides biliaires et par quoi est-elle régulée?
7 a-hydroxylase
Inhibée par le FGF-19 intestinal
Quels sont les acides biliaires primaires?
- Acide cholique
2. Acide chénodésoxycholique
Quels sont les acides biliaires secondaires?
- Acide désoxycholique
2. Acide lithocolique
À quels acides aminés sont conjugués les acides biliaires pour former les sels biliaires?
- Glycine
2. Taurine
