Vasculitis dérmica

Question 1

Definición de vasculitis

Answer 1

Inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos

Question 2

Clasificación de vasculitis

Answer 2

Según el vaso sanguíneo predominantemente afectado:

• De grandes vasos
• De vasos medianos
• De vasos pequeños

Question 3

Generalidades de vasculitis cutánea

Answer 3

1. • Compromiso de vasos sanguíneos y tejido circundante de la piel:
     - Inflamación, daño de vasos pequeños
     - Cambios leucocitoclásticos
2. • Limitada a piel o expresión clínica de vasculitis no restringida a piel
3. • Erupción maculopapular que puede ser seguida por púrpura palpable (u otras lesiones)
4. • Presencia de púrpura no es patognomónico de vasculitis de vaso pequeño

Question 4

Evaluación diagnóstica de vasculitis cutánea

Answer 4

1. • Presentación clínica
     - Púrpura palpable
     - erupción maculopapulas

2.- Biopsia de piel: 18-24 horas

3. 1.- Negativo para vasculitis, puede ser:
   - Enfermedad ateroembólica
   - Desórdenes trombóticos
   - Tromboembolismo
   - Neoplasia
4. 2.- Positivo para vasculitis, verificar si es leucocitoclástica o no
5. 2.1.- Negativo para vasculitis leucocitoclástica: muy probable secundaria a drogas
   * Vasculitis nodular, livado, PH.

Question 5

Qué se aprecia en un corte histológico de lesión por vasculitis cutánea?

Answer 5

• Infiltración de neutrófilos dentro y alrededor de paredes de los vasos sanguíneos
• Leucocitoclasia
• Necrosis fibrinoide de paredes del vaso dañado
• Necrosis
• Inflamación
• Proliferación de células endoteliales

Question 6

Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH (generalidades)

Answer 6

1.- Vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos mediada por complejos inmunes

2. • Vasculitis más común de niños
     - Posterior a infección respiratoria por estreptococo beta-hemolítico grupo A

Question 7

Qué caracteriza a la Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH ? (cuadro clínico)

Answer 7

• Púrpura palpable
• Artritis
• Afectación intestinal
• Glomerulonefritis

Question 8

Histopatología e inmunoflorescencia de Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH

Answer 8

Histopatología:
- Infiltración de PMN de la pared del vaso con leucocitoclasia

Inmunoflorescencia:
- Depósitos de IgA

Question 9

Fisiopatología de Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH

Answer 9

1. • Disminución de glicosilación de región bisagra de IgA1
2. • Se vuelven propensas a agregarse en complejos macromoleculares que activan la vía alternativa del complemento
3. • Esto se deposita en las paredes de los vasos y el mesangio renal

Question 10

Laboratorio de Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH

Answer 10

• NO hay laboratorio distintivo
• IgA aumentada en el 50% de los pacientes
• Concentraciones de C3-C4 son bajos en algunos pacientes

Question 11

Comparación de Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH entre adultos y niños/adolescentes

Answer 11

En adultos la vasculitis cutánea, púpura de SH. es:

• Rara
• Síndrome clínico más grave
• Peor pronóstico
• Mayor frecuencia de diarrea y afectación renal
• Requiere tratamiento agresivo con mayor frecuencia y estancia hospitalaria mayor.

Question 12

Tratamiento de Vasculitis cutánea: PÚRPURA DE SCHLÖNLEIN HENOCH

Answer 12

1. • Reposo en cama
2. • Analgésicos, AINEs, ranitidina
3. • Corticoides inmunosupresores
4. • Dapsona
5. • Colchicina
6. • Plasmaféresis, inmunoglobulinas policlonales

Question 13

Primera línea de tratamiento de vasculitis cutánea en afectación gastrointestinal severa

Answer 13

Corticoides

• Prednisona
• Prednisolona