Vasculites Flashcards
Qual a característica das vasculites primárias?
Dualidade:
Inflamação sistêmica x Inflamação vascular
Qual a clínica da inflamação sistêmica?
- Febre
- Anorexia
- Astenia
- Emagrecimento
- Mialgia
Qual a clínica da inflamação vascular?
- Grande calibre: claudicação
- Médio calibre: Aneurisma
- Pequeno calibre: Púrpura palpável
Qual o laboratório das inflamações sitêmicas?
- Aumento de VHS e PCR
- Anemia normo/normo
- Leucocitose
- Aumento de plaquetas
- ANCA (anticorpo anti-citoplasmático de neutrófilo)
Qual o anticorpo é mais especifico para as Sd. pulmão rim, mas não é patognomônico?
ANCA
Como aumentar a especificidade do C-ANCA?
Associando ao Anti-proteinase 3
Como aumentar a especificidade do P-ANCA?
Associado ao Anti-mieloperoxidase
Qual a doença mais associada ao C-ANCA?
Granulomatose de Wegner
Qual a doença mais associada ao P-ANCA?
Poliangeite e Churg-Strauss
Como é feito o diagnóstico para inflamação vascular?
- Bx do vaso ou tecido irrigado (vasculite leicocitoclástico)
- Angiografia/ECO
Como é feito o tratamento genérico das vasculites?
- CI
- Ciclofosfamida
- Bactrim para profilaxia de P. Carrinu
Quais as vasculites que atacam preferencialmente os grandes vasos?
- Arterite temporal (células gigantes)
- Arterite de Takayasu (Sd. arco aórtico)
Qual a epidemiologia da arterite temporal?
- Mulehres > 50 anos (média 75 anos)
Qual a clínica da arterite temporal?
- Cefaleia
- Espessamento de temporal
- Hipersensibilidade do escalpo
- Claudicação da mandíbula
- Febre de origem indeterminada
- Amaurose
Qual a doença mais associada a arterite temporal?
- Polimialgia reumática
Qual a peculiaridade do laboratório da arterite temporal?
VHS > 50
Aumento do complemento
Qual o tratamento da arterite temporal?
- Resposta dramática a prednisona (alta dose)
- AAS p/ profilaxia da amaurose
- Pulsoterapia (se aumarose)
Qual a epidemiologia da doença de Takayase (Sd. do arco aórtico)?
- Mulheres < 40 anos
Qual o quadro clínico da doença de Takayasu (sd. do arco aórtico)?
- Claudicação em MMSS (se subclávia)
- Pulso e PA assimétricos em MMSS
- Sopro em carótida, subclávia e/ou aorta
- HAS renovascular (se aorta descendente e ramos)
Quais os principais vasos acometidos na doença de Takayasu?
- Aorta e seus ramos
Como é feito o tratamento da doença de Takayasu?
Prednisona + ou - metotrexato
Angioplastia SÓ após remissão
Qual a epidemiologia da Doença de Kawasaki?
- Meninos de 1 - 5 anos
Quais os critérios diagnósticos paraa DK?
1) Febre > = 5 dias
2) Congestão conjutival bilateral não supurativa
3) Alterações labiais e cavidade oral (língua em framboesa)
4) Adenomegalia cervical não supurativa
5) Exantema polimórfico
6) Eritema palmo plantar
=> Febre + 4
Qual exame obrigatório em todo paciente que fecha critérios para DK?
ECO para acompanhamento de aneurisma coronariano
(se normal repetir com 2-3/6-8semanas/1 ano
Como é feito o tratamento da DK?
Imunoglobulina EV (+ precoce possível) AAS (antinflamatório seguido de profilático)
Qual a epidemiologia da tromboangeite obliterante ou deonça de Buerger?
- Homem, tabagista
Qual a tríade clássica da deonça de Buerger?
- Claudicação
- Raynaud
- Tromboflebite migratória
Qual a complicação da doença de Buerger?
Necrose de extremidade
Quais os vasos mais acometidos na doença de Buerger?
Vasos distais
Qual o achado da angiografia na doença de Buerger?
- Lesão em Saca Rolhas ou vasos espiralados
- Contas de rosário
Qual o tratamento da doença de Buerger?
- Cessar o tabagismo, proteção do membro contra o frio e traumatismo
Qual a clínica da vasculite isolada do SNC?
Sintomas neurológicos inespecíficos principalmente cefaleia
Como é feito o diagnóstico da vasculite isolada do SNC?
Bx de cérebro e leptomenige
Como é feito o tratamento da vasculite isolada do SNC?
CI + ciclofosfamida
Qual a tríade da Sd. Cogan?
- Ceratite intersticial
- Disfunção auditiva
- Disfunção vestibulococlear
Qual a epidemiologia da Poliartrite Nodosa Clássica (PAM clássica)?
Homens de 40 - 60 anos
Qual a clínica da PAM clássica?
Renais:
- HAS renovascular (c/ aneurisma de aorta)
- Retenção azotêmica
- sedimento urinário inocente (não há glomerulopatia)
Gastrointestinais:
- Angina mesentérica
Dor testicular:
- Angina testicular
SNP:
- Mononeurite: parestesia e perda de força
Pele:
Livedo reticular
Qual doença geralmente está associada a PAM clássica?
- Hepatite B: HbsAg + e AbEag +
Como é feito o diagnóstico da PAM clássica?
- Bx de pele ou testículo
- Angiografia mesentéria/ renal (múltiplos aneurismas)
Como é feito o tratamento da PAM clássica?
- Prednisona + ciclofosfamida
- Tratar Hepatite B
Qual órgão é poupado pela PAM clássica?
PULMÃO
Qual a epidemiologia da Poliangeíte microscópica ou PAM microscópica?
Homens 40 - 60 anos ou homens igual a mulheres
Qual a clínica da Poliangeíte microscopica ou PAM microscópica?
PAM clássica + SD. Pulmão Rim
Pulmão= capilarite pulmonar c/ hemoptise
Glomerulonefrite: GESF c/ crescente
Qual o laboratorio esperado na Poliangeíte microscopica ou PAM microscópica?
- P-ANCA + (anti mieloperioxidase)
- Neutrofilia
- Plaquetose
- Hematúria dismórfica com cilindro hemáticos
Qual o tratamento da Poliangeíte microscopica ou PAM microscópica?
Prednisona + rituximab
plasmaférese e pulsoterapia se GNRP
Qual o achado histológico na Poliangeíte microscopica ou PAM microscópica?
Vasculite neutrofílica com fibrinoide sem granuloma
A bx renal é igual a da doença de Wegner
Qual a epidemiologia da granulomatose de Churg-Strauss (poliangeite granulomatose eosinofílica)?
Homem 30 - 50 anos
Qual a clínica da granulomatose de Churg-Strauss (poliangeite granulomatose eosinofílica)?
- ASMA refratária
- Infiltrados pulmonares MIGRATÓRIOS
- Eosinoflia
- Mononeurite múltipla
- GESF leve
- Gastroenterite eosinofílica
- Miocardite eosinofílica
Qual o laboratório esperado na doença de Churg-Strauss?
- Eosinofilia > 1.000
- Aumento de IgE
- Anca-p (mieloperoxidase)
O que é esperado na biópsia pulmonar da doença de Churg-Strauss?
- Granuloma eosinofílico
Qual o tratamento para a doença de Churg-Strauss?
CI + ciclofosfamida
Qual a epidemiologia da Granulomatose de Wegner ou Granulomatose com poliangeite?
Homem 30 - 50 anos (ou ambos ou sexos iguais)
Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegner?
- SINUSITE, rinorreia purulenta
- Exoftalmia (granuloma retrorbitário)
- Perfuração em via aérea superior (necrosa pelo granuloma)
- Nariz em sela (granuloma necrosante)
- Hemoptise
- GESF c GNRP
- TVP/ TEP
Qual o laboratório esperado da Granulomatose de Wegner?
- C- ANCA (anti proteinase 3)
Qual o achado esperado na biópsia de via aérea superior e pulmão?
Vasculite necrosante granulomatose
Qual o tratamento para o Granulomatose de Wegner?
Prednisona + ciclofosfamida
Plasmaferese + pulsoterapia se GNRP
Qual a epidemiologia da Púrpura de Henoch-Schoenlein?
Meninos < 20 anos (média de 5 anos)
Vasculite mais comum da infância
Qual o quadro clínico e critérios diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schoenlein?
Infecção prévia de via aérea
Tétrade:
1) Púrpura palpável (principalmente MMII e nádegas)
2) Artralgia/artrite de joelhos e tornozelos
3) Dor abdominal (dor anginosa)
4) Glomerulite c/ hematúria (igual a Berger por acumulo de IgA)
Qual o laboratório esperado na Púrpura de Henoch-Schoenlein?
- IgA aumentado e Plaquetas N ou aumentadas
O que é esperado na bx da Púrpura de Henoch-Schoenlein?
Vasculite leucocitoclástica com acúmulo de C3 e IgA
Qual o tratamento da Púrpura de Henoch-Schoenlein?
Suporte/sintomático + ou - CI e ciclofosfamida
Qual o quadro clínico da crioglobulinemia?
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite branda (membranoproliferativa)
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
provocado por estresse
Qual o tipo de crioglobulina mais comum na crioglobulinemia e a qual infecção ela esta mais associada?
Tipo II associada a hepatite C
Qual o laboratório esperado na crioglobulinemia?
- Crioglobulinas
- Consumo de complemento C4
- HCV +
Como é feito o tratamento da crioglobulinemia?
Imunosupressão + ou - plasmaférese
Tratar Hepatite C
Qual o calibre dos vasos preferencialmente acometidos na doença de Behçet?
- Variado
Qual a epidemiologia da doença de Behçet?
Adultos de 25-35 anos
Qual o quadro clínico da doença de Behçet?
- Patergia (hipersensibilidade cutânea)
- Acne “pseudofoliculite”
- Úlcera oral dolorosa (1º sinal obrigatório)
- Lesão ocular
1) Hipópio (leucócitos em câmara anterior)
2) Uveíte anterior/posterior/ panuveite
3) Neovascularização - Úlceras genitais escrotais
- Aneurismas pulmonares
Qual o laboratório esperado na doença de Behçet?
- ASCA +
- ANTIALFA ENOLASE
Como é feito o diagnóstico da doença de Behçet?
- Clínica
- Arteriografia pulmonar
Qual o tratamento para doença de Behçet?
- Pico e vale
- Pdrednisona + ciclofosfamida ??
Qual a característica da policondrite?
- Dor agura, eritema e edema na cartilagem da orelha
- Artrite de pequenas e grandes articulações
- Acomete olhos, laringe, traqueia ou brônquio
