Esclerodermia Flashcards
Qual a epidemiologia da esclerodermia?
Mulher de meia idade 30-50 anos
Qual a fisiopatologia da esclerodermia?
Auto-imune idiopática
-Teoria vascular? vasoconstricção levando a intermitência de fluxo e FIBROSE principalmente no TGI, RIM , PULMÃO e PELE
Quais as principais manifestações no TGI?
- Refluxo e disfagia
diminuição da competência da musculatura lisa
Quais as principais manifestações renais?
Crise renal:
1) Hipertensão maligna
2) Oligúria
3) Anemia hemolítica
Quais as principais manifestações pulmonares?
Difusa: Alveolite c/ fibrose
Cutânea: Hipertensão pulmonar
Qual o aspecto das lesões pulmonares na TC de tórax?
Alveolite: padrão vidro fosco
Fibrose: padrão favo de mel
Quais as manifestações cutâneas?
- Esclerodactilia
- Fáceis esclerodérmicas (microstomia e afilamento nasal)
- Calcinose
- Telangiectasia
- Fenômeno de Raynaud
Quais as formas clínicas da esclerodermia?
Sistêmica:
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- VIsceral
Localizada:
- Morfeia
- linear
- Lesão em golpe de sabre
Qual a apresentação da forma cutânea difusa?
- Lesões de pele difusa
- Esofagopatia
- Crise renal
- Alveolite e fibrose
- Miocardite
Qual a apresentação da forma cutânea limitada?
- Lesões da pele distal (poupa tórax, abdome e MM proximais)
-Hipertensão pulmonar - Sd: CREST
C: calcinose
R: Raynaud
E: Esofagopatia
S: sclerodactility
T: telandiectasia
Qual a apresentação da forma visceral?
Poupa a pele
Qual a apresentação da forma morfeia?
surgimento de placas esclerodermicas na pele
Qual a apresentação da forma linear?
- Bandas fibróticas longitudinais assimétrica em membros e mais comum em crianças
Qual a apresentação da forma lesão em golpe de sabre?
- Face e couro cabeludo envolvendo pele e tecidos mais profundos
Qual o auto anticorpo mais específico para a forma cutânea difusa?
Anti topoisomerase I (anti SCL70)
FAN + 95%
